КРАСНЫЙ ПЛОСКИЙ ЛИШАЙ. Определение.Красный плоский лишай (плоский лишай, lichen ruber planus) — неконтагиозное заболевание с подострым или хрони­ческим течением

Определение.Красный плоский лишай (плоский лишай, lichen ruber planus) — неконтагиозное заболевание с подострым или хрони­ческим течением, поражающее кожу и слизистые оболочки, клини­чески характеризующееся высыпанием мономорфных зудящих папу­лезных элементов.

Этиология и патогенез.Этиология плоского лишая не установлена.

Предполагается, что в патогенезе болезни играют роль инфекционные агенты, кото­рые повреждают кератиноциты, вызывая появление на их мембранах новых антигенов, атакуемых близлежащими клетками Лангерганса. Последние начинают усиливать про­дукцию интерлейкина-1. Этот цитокин, воздействуя на лимфоциты и кератиноциты, сти­мулирует продукцию ими интерлейкина-2, γ-интерферона и эпидермального тимоци-тактивирующего фактора, что, в свою очередь, вызывает появление на эпидермальных клетках HLA антигенов. В ответ на это, Т-хелперы и цитотоксические клетки поврежда­ют корнеоциты, реагируя с антигенами как II (HLA-DR), так и I главного класса гисто-совместимости. Подключающиеся к этой реакции лаброциты выделяют фактор некроза опухолей, вызывающий появление на эпидермоцитах межклеточных молекул адгезии-1, которые дополнительно привлекают иммунокомпетентные клетки, вызывающие, в конеч­ном итоге, появление гипергранулеза и развитие лихеноидной реакции.

Среди инфекционных агентов, провоцирующих развитие воспа­лительного процесса выступают как грам-отрицательные бактерии (фрагменты которых обнаруживаются при электронной микроскопии), так и грибы (кандида), а также различные вирусы (папилломатозные вирусы 6,11,16, вирус варицелла-зостер). Факторами, способствующи­ми развитию заболевания, являются стрессы, эндокринопатии, забо­левания желудочно-кишечного тракта, предшествовавшая иммуно-супрессивная терапия, инсоляция. Поражению слизистой оболочки полости рта способствуют курение табака, зубные амальгамы. Име­ются сведения и о генетической предрасположенности к возникно­вению болезни.

Клиническая картинамногообразна и характеризуется множеством клинических форм красного плоского лишая. Классические поражения кожи представляют собой высыпания мономорфных, плоских, блестя­щих, полигональных, милиарных, бледно-розовых папул, которые в дальнейшем несколько увеличиваются в размерах и приобретают си-ренево-фиолетовый (лихеноидный) оттенок. Некоторые из узелков имеют характерное центральное пупкообразное вдавление. Папулы

могут сливаться между собой, образуя небольшие бляшки, покрываю­щиеся мелкими чешуйками. На отдельных участках можно заметить своеобразный серовато-белый сетчатый рисунок («сетка Уикхема»), четко проявляющийся при смазывании папулы или бляшки раститель­ным маслом и являющийся клиническим проявлением выраженного ги-пергранулеза эпидермиса.

Заболевание сопровождается зудом, часто интенсивным. Высыпа­ния локализуются преимущественно на внутренней поверхности пред­плечий, области лучезапястных суставов, крестца, передней поверхно­сти голеней, половых органах. В отдельных случаях они распространены по всему телу за исключением лица. У некоторых больных папулы рас­полагаются линейно (зостериформно) по ходу отдельных нервов.

Поражение слизистых оболочек полости рта встречается в 20-35% случаев вместе с высыпаниями на коже, иногда изолированно. На сли­зистых оболочках щек появляются милиарные белые узелки, которые сливаясь демонстрируют «сетку Уикхема». На слизистой оболочке язы­ка папулы образуют небольшие бляшки. На красной кайме губ высыпа­ния проявляются в виде фиолетовых бляшек, на поверхности которых выявляется серовато-белая сетка.

Для поражений ногтей характерны продольные желобки в ногтевых пластинках, их бугристость, расщепление, истончение и выпадение, под-ногтевой гиперкератоз.

Заболевание протекает длительно, в течение многих месяцев. На­чавшись остро или подостро, процесс сначала прогрессирует, затем, в те­чение нескольких месяцев, следует стационарный период. В последую­щем поражение начинает постепенно разрешаться, оставляя после себя гиперпигментированные пятна. В остром периоде может наблюдаться «изоморфная реакция» (феномен Кебнера) - появление свежих папул на месте механической или химической травмы кожи (порезы, ссадины, укусы, химические и термические ожоги).

У некоторых больных периферически разрастающиеся папулы и бляшки подвергаются центральному разрешению, образуя кольца с гиперпигментацией в центральной части - это кольцевидная форма плоского лишая (lichen planus annularis). В некоторых случаях цент­ральный участок разрешения подвергается атрофическим изменениям (annular atrophic lichen planus).

Буллезная или пемфигоидная форма заболевания (lichenplanus buttons, pemphigoides) характеризуется высыпаниями в остром пери­оде, наряду с обычными папулами, пузырей величиной от горошины до вишни, заполненных серозным или серозно-геморрагическим содержи-

мым. Пузыри появляются как на видимо неизмененной коже, так и на поверхности папул и бляшек.

Гипертрофическая форма (hypertrophic lichen planus) чаще раз­вивается на передней поверхности голеней, реже на других участках тела. Образуются бляшки лихеноидного оттенка, значительно возвыша­ющиеся над поверхностью тела и покрытые массивными роговыми на­слоениями. Эта форма болезни трудно поддается излечению в связи с чем бляшки существуют годами, в конечном итоге подвергаясь склеро­зированию.

Lichenplanopilaris — перифолликулярная форма, при которой на­блюдаются высыпания перифолликулярных конусовидных узелков, в центральной части покрытых роговыми шипиками. Поражение волоси­стой части головы заканчивается рубцовой атрофией.

Актинический или тропический плоский лишай (actinic lichen planus, lichen planus tropicus) наблюдается чаще у жителей Ближнего Востока, Центральной части Азии и Африки. Наиболее распространен среди жителей Египта, около 40% которых страдают этим дерматозом. Эндемичность заболевания связывают с сопутствующими желудочно-кишечными инфекциями (шистосомоз), поражение которыми на фоне интенсивного УФО (спектр В) приводит к развитию дерматоза. Высы­пания появляются на открытых участках тела, подвергающихся инсо­ляции, лице, кистях, предплечьях, шее. Папулы очень поверхностны, не­значительно шелушатся, окрашены в темно-фиолетовый цвет, имеют четкие границы и покатый край. Зуд выражен незначительно, а фено­мен Кебнера отсутствует. Наряду с описанными, при этой форме на зак­рытых участках тела могут наблюдаться высыпания, клинически иден­тичные классической форме красного плоского лишая. Заболеванию наиболее подвержены женщины и лица, выполняющие работы на от­крытом воздухе. Процесс протекает циклично, обостряясь в весенне-летний период и подвергаясь спонтанной ремиссии зимой. Волосистая часть головы и ногти в процесс не вовлекаются.

Диагностикаосуществляется на основе характерной клинической картины (плоские, блестящие, полигональные, бледно-розовые, с пуп-кообразным вдавлением папулы, в последующем приобретающие ха­рактерный лихеноидный оттенок, а также сетка Уикхема и феномен Кебнера). В сложных случаях используют гистологический метод ди­агностики.

Дифференциальный диагнозпроводится с вульгарным псориа­зом, папулезными сифилидами и лихеноидной токсидермией, высы­пания при которой могут быть клинически идентичными идиопати-

ческому плоскому лишаю. Поражения слизистых оболочек полости рта дифференцируют с лейкоплакией, красной волчанкой, сифилити­ческими папулами.

Лечение.Проводится лечение сопутствующих заболеваний (осо­бенно желудочно-кишечных) и устранение провоцирующих факторов (нормализация нервно-психического статуса).

Общая терапия. В остром периоде назначают антибиотики широ­кого спектра действия (доксициклин, метациклин) или сульфанила­мидные препараты (бисептол), седативные средства (бром, валериана), инъекции хлорида или глюконата кальция, витамина В,, препараты ни­котиновой кислоты (ксантинола никотинат, теоникол). Наиболее ус­пешно в лечении применяются производные хлорхинолина (делагил, плаквенил), которые более эффективны в сочетании с небольшими до­зами глюкокортикостероидов (20 мг преднизолона в сутки). В терапии поражений слизистых оболочек используют неотигазон.

Физиотерапия. Показаны электросон, индуктотермия пояснично-крестцового отдела позвоночника, Π У ВА-терапия. В местном лечении веррукозных поражений используют криомассаж, диатермокоагуляцию.

Наружная терапия обычно не проводится. При наличии сильного зуда назначаются обтирания спиртовыми растворами противозудных средств. Терапия бородавчатых очагов поражения осуществляется с помощью глю-кокортикостероидных мазей или ретиноидов (ретиноевая мазь), которые наносят на пораженые участки кожи под окклюзионную повязку.

•<fftftd*& САРКОИДОЗ

Определение.Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шаумана, sarcoido-sis) — заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся обра­зованием в органах или тканях эпителиоидноклеточных гранулем без казеоза.

Этиология и патогенез.Среди факторов, способствующих формиро­ванию гранулемы при саркоидозе, наиболее значимы этнические группы, гормональный статус, наследственность, иммунные нарушения. При этом следует отметить, что в основе развития саркоидоза лежат морфофунк-циональные изменения системы фагоцитирующих мононуклеаров.

Клиническая картина.При саркоидозе могут быть поражены все органы и ткани (за исключением, по-видимому, надпочечников). Нибо-лее часто в процесс вовлекаются медиастинальные лимфатические узлы, легкие, печень, селезенка, кожа, глаза, кости кистей и стоп. Саркоидоз может протекать остро с поражением медиастинальных лимфатических

узлов и легких, артратгиями, повышением температуры и высыпаниями на коже по типу узловатой эритемы, но чаще заболевание характеризуется хроническим течением со специфическими изменениями кожи.

Кожа поражается в 20-35% случаев. Различают саркоидоз, локали­зующийся в собственно коже (мелкоузелковый, крупноузелковый, диф-фузно-инфильтративный), в подкожной клетчатке (узловатый), а так­же атипичные формы.

Мелкоузелковый саркоидоз характеризуется папулами величиной от булавочной головки до горошины, полушаровидными или упло­щенными, незначительно возвышающимися над уровнем кожи. При диаскопии обнаруживаются мелкие коричневато-желтоватые пятныш­ки или сплошная коричневатая окраска. Узелки локализуются на лице, разгибательной поверхности верхних конечностей, на туловище и ниж­них конечностях. Количество их варьирует от нескольких до тысяч.

Крупноузелковому саркоидозу свойственны папулы размером от крупной горошины до лесного ореха синюшного или красно-коричнево­го цвета. При диаскопии элементов выявляется желтовато-коричневатая окраска. Узелки локализуются чаще на лице и верхних конечностях.

Диффузно-инфильтративный саркоидоз характериузется бляшка­ми плотной консистенции, нерезко ограниченными, буроватого или буровато-синюшного цвета, слегка выступающими над уровнем кожи. Элементы локализуются чаще на лице (щеки и нос), на верхних конеч­ностях. Своеобразным вариантом этой формы саркоидоза является оз­нобленная волчанка, проявляющаяся бляшкой с выраженным сосуди­стым компонентом.

Узловатый саркоидоз проявляется одним или несколькими узлами полушаровидной или уплощенной формы, среднего размера с грецкий орех, буровато-синюшного цвета. Элементы локализуются на лице и нижних конечностях.

Среди атипичных форм саркоидоза кожи выделяют пятнистые, ли-хеноидные, псориазиформные, верруциформные, аннулярные, эритро-дермию.

Диагностикасаркоидоза кожи основана на клинических и гистологи­ческих данных, а также сведениях о вовлечении в процесс других органов.

Дифференциальная диагностика проводится с туберкулезом кожи, красным плоским лишаем, люпоидной формой лейшманиоза, бугорко­вым сифилидом.

Лечение.Наиболее эффективна терапия саркоидоза кортикостеро-идными препаратами в комбинации с метотрексатом или проспидином. Вместе с тем после их отмены нередко возникают рецидивы, кроме того,

они могут вызвать различные осложнения. В связи с этим основными показаниями для назначения кортикостероидов в комбинации с проспи-дином или метотрексатом больным саркоидозом кожи (при отсутствии показаний со стороны других органов) является активность и распрос­траненность процесса, а также те случаи, когда заболевание вызывает косметические недостатки, травмирующие психику больного. Наружная терапия практически не эффективна.