Джон Апдайк

Псориаз или чешуйчатый лишай является одним из наиболее распро­страненных хронических дерматозов. В мире им болеют 1—3 % населе­ния. Наибольшая распространенность отмечается в странах с холодным влажным климатом (Скандинавия и др.), в то же время низкая заболева­емость отмечена у африканцев, а североамериканские индейцы, по неко­торых данным, вообще не подвержены этому недугу. В структуре дерма­тологической патологии псориаз занимает до 15%, а среди детей - до 22%. Мужчины болеют чаще и в целом тяжелее: среди госпитализиро­ванных в стационар их почти в 2 раза больше, чем женщин. Приблизи­тельно в 15% случаев болезнь начинается в детском возрасте, а средний «возраст» развития псориаза 21—25 лет. При «раннем» развитии псори­аза (развитие в возрасте до 21 года), по нашим данным, течение заболе­вания в целом тяжелее, чем при «позднем» (старше 25 лет).

Проблема этиопатогенеза до сих пор остаётся невыясненной, а афо­ризм известного немецкого ученого Аусшпица «..что такое псориаз, ни­кто не знает и поныне» не потерял своей актуальности и по сей день. Существуют следующие ведущие концепции.

Инфекционно-бактериологическая.Основывается на выявлении высокого титра антистрепто- и стафилококковых антител, а также важ­ности купирования очагов фокальной инфекции в терапии псориаза, особенно его каплевидной формы.

В настоящее время распространена теория о том, что псориаз явля­ется эпидермальной гиперпролиферацией, которая аутореактивно инду­цирована аномальным иммунным ответом на хроническую колониза­цию слизистой оболочки тонкой кишки микроорганизмом «X». Основ­ными кандидатами на роль микроорганизма «X» являются Streptoco­ccus pyogenes и Candida albicans. Скорее всего, этот микроорганизм яв­ляется условно-патогенным и вызывает дисбактериоз тонкой кишки. У лиц с генетической гиперчувствительностью на колонизацию кишечни­ка микроорганизмом «X» аномальный имунный ответ проявляется в ви­де масштабной генерации цитокинов, вызывающих усиленное размно­жение клеток эпидермиса.

Нервно-эндокринная. Первая вспышка или очередное обострение псориаза часто возникает после стрессовой ситуации (около 40%), выра­женного физического или умственного напряжения, вследствие этого происходит истощение системы гипофиз — кора надпочечников с угне­тением секреции противовоспалительных кортикостероидных гормонов.

Генетическая.Основывается на случаях возникновения псориаза среди членов одной семьи. «Семейный» псориаз регистрируется в 20— 25% случаев. Однако псориатический ген или генокомплекс не выявле­ны. Принято различать два типа псориаза. Псориаз 1 типа связан с сис­темой HLA антигенов (HLA B13, HLA B17, HLA Cw 6). Этим типом псориаза страдает 65% больных и дебют заболевания приходится на молодой возраст (18—25 лет). Псориаз 2 типа не связан с системой HLA антигенов, возникает в более старшем возрасте и протекает в це­лом более благоприятно. Считается, что генетическая компонента пато­генеза псориаза составляет 60—70%, а влияние среды - 30—40%.

Если болен один из родителей, риск развития псориаза составляет 8%, если псориазом страдают оба родителя - 41 %.

По нашим данным, генотипическими факторами, способными утя­желять общее течение псориаза являются: изолокальные браки родите­лей (родились в одной деревне или расстояние между деревнями со­ставляет до 10 км), мужской пол, астенический и гиперстеничесий со-матотипы, левшество и левые антропофизиологические признаки лате-ральности (левый ведущий глаз и левый палец), генетически детерми­нированные высокие уровни нейротизма и личностной тревожности, фенотипы групп крови Le(a-b-) системы Lewis и sese феномена выде-лительства.

Инфекционно-вирусологическая. Одна из наиболее распростра­ненных концепций. Были выделены антигенные активные субстанции ретровирусной природы в моче, крови, коже и чешуйках больных псо­риазом, а также антитела к ретровирусам. Однако вирус не выявлен.

Опред: На сегодняшний день псориаз рассматривают как наследственный хронически рецидивирующий дерматоз мультифакториального типа наследования с пороговым эффектом, сопровождающийся системным поражением с доминирующими проявлениями на коже. Это означает, что для фенотипических проявлений заболевания необходимо воздей­ствие многих факторов внешней и внутренней среды до определенного порога, за которым начинаются клинические проявления псориаза.

Среди патогенетических моментов в развитии псориаза важное место занимают нарушения жирового обмена и иммунологическая патология. Установлено, что гиперлипидемия при псориазе является первичной, ге­нетически детерминированной и способствующей развитию псориаза. В связи с этим, у больных псориазом значительно чаще, чем в среднем в по­пуляции, встречается атеросклероз, инфаркты, инсульты.

Что касается иммунологических сдвигов, они выражаются в нару­шении клеточного звена иммунной системы - снижение уровня Т-кле-ток, повышение уровня Ig A.E,G. На этом основании сделан вывод об аутоиммунном характере воспаления при псориазе. Установлено отло­жение IgG и комплемента в роговом слое, что приводит к развитию ми­кроабсцессов Мунро, что в свою очередь привлекает в очаг нейтро-фильных лейкоцитов и лимфоцитов, стимулирующих пролиферацию клеток эпидермиса посредством лейкотриена В4.

Основой клинической симптоматики псориаза является повышен­ная репродукция измененных клеток эпидермиса, Так, эволюция ба-зальной клетки до роговой чешуйки в норме проходит за 13 дней, а в псориатических чешуйках, как и при травме за 3—5 дней.

Гистологически в очагах поражения определяется акантоз (увеличе­ние количества рядов шиповатых клеток), папилломатоз (удлинение эпидермальных гребешков и дермальных сосочков). Однако основной гистопатологический процесс при псориазе - паракератоз. Клетки рост­кового слоя эпидермиса размножаются настолько быстро, что не успе­вают ороговевать. Поэтому на поверхность кожи выходят ещё функци­онально зрелые клетки, т.е. содержащие цитоплазму и ядро. При сопри­косновении с воздухом они высыхают превращаясь в жирные (из-за вы­сокого содержания холестерина), пластинчатые чешуйки, что обуслав­ливает основной клинический симптом псориаза - обильное пластин­чатое шелушение.

Клиника.Основной морфологический элемент при вульгарном псориазе - эпидермо-дермальная папула, при пустулезном - пустула, при пятнистом - пятно. Псориатическая папула красного или розово-красного цвета, величиной от булавочной головки до мелкой монеты, несколько уплотненная и слегка возвышающаяся над уровнем кожи. Почти с самого начала она покрыта рыхлыми, серебристо-белыми, лег­ко соскабливаемыми чешуйками. Папула склонна к периферическому росту и слиянию с образованием бляшек или диффузных инфильтра­ций. Наиболее частая локализация высыпаний - разгибательная поверхность конечностей (кожа локтей и коленей), волосистая часть голо­вы. В связи с этим различают ограниченный псориаз (наличие длитель­но существующих «дежурных» бляшек на локтях и коленях) и распро­страненный. В зависимости от размера высыпаний выделяют каплевид­ный псориаз, бляшечный и крупнобляшечный. Различают обычный (вульгарный) псориаз и злокачественный. К последнему относят псори-атическую эритродермию, артропатию и пустулёзный псориаз.

При псориатической эритродермии(erytro - красный, derma - кожа) отдельные бляшки сливаются между собой, покрывая всю или почти всю поверхность кожи. При этом кожа туловища и конечностей диффузно ин­фильтрирована и гиперемирована. При тяжелом течении страдает общее состояние, выявляются множественные висцеропатии (астения, вплоть до кахексии, миалгии, атрофии мышц, нарушение функции печени, по­чек, сердечно-сосудистой системы, вплоть до летального исхода).

Псориатическая артропатиявстречается у 5—7% больных псори­азом (возможно с наследственной предрасположенностью к поражению суставов). Поражаются крупные и мелкие суставы с последующей их деформацией, вплоть до анкилозов и инвалидизации.

Пустулёзный псориаз. Развивается у наиболее ослабленных боль­ных (онкопатология, туберкулёз, алкоголизм, тяжелые соматические за­болевания и т.д.) По некоторым данным, основной причиной развития пустулёзной формы является применение в лечении псориаза кортико-стероидных гормонов. При этом на поверхности папулы появляется пу­стула со стерильным гнойным эксудатом. Появление пустул происходит в результате своеобразной анафилактической местной реакции, закан­чивающейся распадом ткани. Для этой формы наиболее характерны об­щие явления и тяжелое течение.

Иногда заболевание протекает в виде ладонно-подошвеиного псо­риаза, с локализацией только на ладонях и подошвах.

Поражение ногтевых пластинок у больных псориазом всегда имеет место, но выраженность клинических проявлений различна. При очаго­вом поражении на поверхности ногтевых пластин образуются точечные углубления (симптом «наперстка»). При диффузных изменениях клини­ческие проявления ониходистрофии варьируют от легкого помутнения пластинки до атрофии или гипертрофии ногтевой пластинки, напоми­нающей коготь птицы. Поражение ногтей может быть первым проявле­нием псориаза.

Для псориаза характерна сезонность обострений. В большинстве случаев, как и при любом психосоматическом заболевании, обострения начинаются осенью и зимой, на фоне недостатка инсоляции и гипови-таминозов (осенне-зимняя форма). При весенне-летней форме обостре­ния развиваются соответственно весной-летом, что связано с наличием фотосенсебилизации больных с этой формой.

В течении заболевания выделяют три стадии (разграничение этих стадий необходимо для назначения адекватной терапии): прогрессивная, стационарная и регрессивная.

Прогрессивная стадия(стадия обострения). Характеризуется по­явлением новых высыпаний, постепенно увеличивающихся в размере. Бляшки имеют четкие края, округлую форму, небольшое центральное шелушение. По периферии папул определяется четкий эритематозно-отечный бордюр (периферический венчик роста). Кроме того, для про­грессивной стадии характерна положительная изоморфная реакция Кёбнера (появление новых высыпаний на месте механического раздра­жения - ссадины, места инъекций, трение резинкой одежды и т.д.). Это объясняется резко выраженным гиперергическим состоянием кожи, . при котором даже видимо здоровая кожа находится в состоянии готов­ности к воспалительной реакции.

Стационарная стадия.Под влиянием проводимой терапии или спонтанно (у 40—50% больных) наступает стационарная стадия. Ха­рактерными признаками её являются: отсутствие новых высыпаний, ис­чезновение периферического венчика роста, отрицательная изоморф­ная реакция Кёбнера. Шелушение поверхности папул и бляшек макси­мально выражено и приобретает вид асбестовидных чешуек, полно­стью покрывающих поверхность папул. Стационарная стадия может длиться неопределённо долго.

Регрессивная стадия.Также под влиянием проводимой терапии или спонтанно начинается процесс разрешения. В центре псориатиче-ских элементов чешуйки отторгаются, цвет бледнеет, поверхность уп­лощается и кожа принимает обычный вид. В результате формируются кольцевидные и гирляндообразные фигуры. По периферии папул появ­ляется белесый ободок шириной несколько миллиметров (т.н. псевдоат-рофический ободок Воронова) - признак активной регрессии.

Диагностика псориаза.Обычно затруднений не вызывает и для классического течения патогномоничным симптомом является триада Аусшпица. Первый симптом - при поскабливании поверхности папулы (с согласия больного) боковой поверхностью стекла или ногтевой пла­стинкой рыхлые чешуйки легко удаляются, обнажая блестящую, жир­ную поверхность бело-молочного цвета, напоминающую воск («фено­мен стеаринового пятна»). Это связано с тем, что чешуйки содержат большое количество холестерина и пузырьков воздуха.

При дальнейшем поскабливании этой же папулы обнажается ярко-красная влажная эрозированная поверхность - базальная мембрана эпидермиса («феномен терминальной плёнки»).

Если продолжать поскабливание, на поверхности пленки появляют­ся точечные мельчайшие капельки крови, вызванные травматизацией сосудов дермальных сосочков («феномен точечного кровотечения»).