Каковы некоторые редкие причины митрального стеноза.

а.Миксома левого предсердия.

Примечание:

Миксома левого предсердия может быть источником диастолического шума громкостью 4 степени из 6, интенсивность и положение которого в сердечном цикле могут различаться от сокращения к сокращению и при переводе грудной клетки из одного положения в другое.

б. Врожденный митральный стеноз. Девяносто процентов таких больных без хирургического лечения умирают в возрасте до двух лет. Даже те редкие пациенты, которые доживают до подросткового возраста, с младенчества страдают сердечной недостаточностью.

Примечание:

При одной из форм врожденного митрального стеноза, известного как «парашютообразный» митральный клапан (единственная сосочковая мышца, соединенная хордами со сросшимися, утолщенными и фиброзированными створками), может наблюдаться нормальное функционирование клапанных створок или даже чистая митральная регургитация.

в. Кальцифицированные бактериальные вегетации диаметром не менее 2 см, приводящие к обструкции митрального клапана, в тех случаях, когда у пациента до развития инфекционного эндокардита отмечалась только митральная регургитация.

Примечание:

Бородавчатый эндокардит (вальвулит Либмана-Сакса при диссеминированной красной волчанке) обычно не сопровождается обструкцией митрального клапана, достаточной для того, чтобы возник даже диастолический шум.

г. Сужение фиброзного кольца митрального клапана, обусловленное локализованным констриктивным перикардитом предсердно-желудочкового кольца (наблюдается очень редко).

3. Что может имитировать диастолический шум митрального стеноза в отсутствие существенного диастолического градиента давления на митральном клапане?

а. Диастолический шум потока крови, обусловленный избыточным кровотоком через митральный клапан (например, при тяжелой митральной регургитации или при дефекте межжелудочковой перегородки).

б. Гипертрофическая кардиомиопатия с обструкцией выносящего тракта или без нее [75; 83]. Причины данного феномена неизвестны. Обычно в таких случаях имеется маленькая полость и выраженное снижение податливости левого желудочка. Для рассматриваемого шума характерна малая продолжительность.

в. Возникающий на искусственном клапане, изготовленном из тканей свиньи, диастолический шум может быть обусловлен тем, что проходящий через клапан поток крови отклоняется к межжелудочковой перегородке или к задней стенке левого желудочка, а не в сторону верхушки. Этот шум можно выслушать примерно у половины пациентов с нормально функционирующими свиными клапанами. На эхокардиограмме визуализируется трепетание соответствующих стенок левого желудочка.

Примечания:

а. Хотя низкочастотный диастолический шум, возникающий на двустворчатом протезе Сент-Джуд Медикл или на дисковом протезе Бьерка-Шайли в митральной позиции, в исключительно редких случаях может быть нормальным явлением, при его обнаружении всегда следует провести тщательное обследование (включая рентгеноскопию), чтобы убедиться в том, что искусственный клапан на самом деле функционирует нормально.

б. Митральный диастолический рокочущий шум может быть не связан с истинным митральным стенозом, если третий сердечный тон предшествует короткому шуму. Истинный третий тон сердца очень редко предшествует шуму митрального стеноза, который в таких случаях обычно характеризуется отчетливым пресистолическим нарастанием.

в. Шум Остина Флинта.

г. Митральный диастолический шум иногда выслушивается при коарктации аорты. Причины появления этого шума неизвестны. Возможно, что он обусловлен случайным сочетанием коарктации с фиброэластозом, поражающим митральный клапан. Такой шум сохраняется после успешного иссечения суженного участка аорты.

Различия между шумом Остина Флинта и шумом митрального стеноза

1. Что такое шум Остина Флинта (Austin Flint murmur)?

Это выслушиваемый на верхушке диастолический рокочущий шум, сходный с шумом органического митрального стеноза, однако возникающий при аортальной регургитации и обусловленный ретроградным потоком крови, который препятствует полному открытию митрального клапана (рис. 7).

Рис. 7. Аортальный регургитирующий поток крови отклоняет переднюю створку митрального клапана вверх и переводит ее в полузакрытое положение. Благодаря этому возникает рокочущий митральный диастолический шум, имитирующий шум митрального стеноза, а также приглушенный тон открытия при сочетании митрального стеноза с аортальной регургитацией

Примечание:

Описаны правосторонние шумы Остина Флинта, причиной которых является регургитация клапана легочной артерии, вторичная по отношению к легочной гипертензии. Для этих шумов характерно инспираторное и пресистолическое усиление.

2. Какова наиболее правдоподобная теория, объясняющая механизм появления шума Остина Флинта?

При аортальной регургитации обратный поток крови может наталкиваться на нижнюю поверхность передней створки митрального клапана и смещать ее вверх, формируя относительный митральный стеноз. Эту теорию подкрепляют следующие факты:

а. У некоторых пациентов с шумом Остина Флинта на перегородочной поверхности передней створки митрального клапана была обнаружена бляшка желтого цвета. Возможно, что она представляет собой повреждение, обусловленное выбросом крови.

б. В тех случаях, когда выслушивается шум Остина Флинта, на эхокардиограммах обнаруживается уменьшенная амплитуда открытия передней створки митрального клапана.

Примечание:

У пациентов с шумом Остина Флинта на эхокардиограмме зачастую выявляется дрожание передней створки митрального клапана. Раньше это дрожание считалось причиной шума, однако у некоторых пациентов с вибрирующими створками шум не выслушивается, а в некоторых случаях шум Остина Флинта не сопровождается дрожанием створки.

3. Какие факты свидетельствуют о том, что апикальный диастолический шум у пациентов с тяжелой аортальной регургитацией по меньшей мере частично обусловлен проведением низкочастотных составляющих шума аортальной регургитации на верхушку сердца?

а. Иногда этот шум начинается одновременно со вторым сердечным тоном (т.е. до того, как станет возможным открытие митрального клапана). Кроме того, в некоторых случаях этот шум продолжает выслушиваться в конце диастолы, несмотря на то, что давление в левом желудочке стало выше, чем в левом предсердии, и — по данным допплерографии — прекратился приток крови через митральный клапан.

б. При тяжелой аортальной регургитации шум богат низкочастотными звуковыми колебаниями, которые могут проводиться вместе с потоком крови вниз по направлению к верхушке. (Низкочастотным составляющим сердечных шумов вообще свойственно наилучшим образом проводиться вниз по течению крови).

Примечание:

В соответствии с объяснением, которое предложил сам Остин Флинт, рокочущий апикальный диастолический шум при аортальной регургитации возникает потому, что увеличенный благодаря наполнению из двух источников (нормальное поступление крови через митральный клапан и ретроградный кровоток через аортальный клапан) объем левого желудочка выталкивает створки митрального клапана вверх в почти полностью закрытое положение и формирует относительный митральный стеноз. Однако эта теория является справедливой лишь в том случае, если давление в левом желудочке становится выше, чем в левом предсердии. Но в такой ситуации створки клапана неминуемо должны были бы закрыться полностью, как это случается при внезапно возникшей тяжелой аортальной регургитации (см. стр. 408). Соответственно, шум Остина Флинта должен был бы исчезнуть. Кроме того, предложенная Остином Флинтом теория предполагает, что левый желудочек в начале диастолы должен быть полностью опорожнен, а это абсолютно невозможно.

4. Почему Остин Флинт с точки зрения времени возникновения описал рассматриваемый шум как пресистолический?

Остин Флинт охарактеризовал его как «ревущий (blubbering) пресистолический шум» потому, что время появления и тембр услышанного им шума были в точности такими же, что и у шума митрального стеноза. Т.к. автор считал, что предсердие сокращается сразу же после фазы раннего диастолического наполнения, то, по его мнению, практически вся диастола представляет собой «пресистолу», исключая лишь самую раннюю фазу наполнения. Остин Флинт рекомендовал все диастолические шумы митрального стеноза называть пресистолическими.

Примечания:

а. В одном исследовании отчетливое пресистолическое усиление шума Остина Флинта не было продемонстрировано ни у одного из 17 обследованных пациентов. По данным другого исследования, пресистолический компонент полностью отсутствовал у 2 из 15 больных с шумом Остина Флинта. Акцентуация шума Остина Флинта перед митральным компонентом первого сердечного тона, даже если она имеет место, зачастую выражена очень слабо и не образует такого отчетливого нарастания к первому тону, которое выслушивается при митральном стенозе (рис. 8).

Рис. 8. Представлены фонокардиограммы и кривые давления в левом желудочке, зарегистрированные у 45-летнего мужчины с выраженным ортопноэ и шумом Остина Флинта, обусловленным тяжелой аортальной регургитацией вследствие перенесенного ранее инфекционного эндокардита. Отметим, что рокочущий диастолический шум на верхушке начинается еще до того, как на поверхностной фонокардиограмме будет зарегистрирован третий сердечный тон (S₃). Обратите также внимание на отсутствие пресистолического нарастания шума и тихий митральный компонент первого сердечного тона (М₁)

б. При тяжелой аортальной регургитации в конце диастолы часто возникает обратный градиент давления на митральном клапане. На ангиограммах у таких пациентов регистрируется поздняя диастолическая митральная регургитация. Поэтому раньше считалось, что пресистолический компонент шума Остина Флинта при тяжелой аортальной регургитации обусловлен именно этой позднедиастолической митральной регургитацией. Однако внутрисердечные фонокардиограммы показали, что хотя обратный градиент давления и способен стать источником регистрируемого в левом предсердии пресистолического шума, последний не может быть зафиксирован ни на поверхности грудной клетки, ни в приносящем тракте левого желудочка (рис. 9).

Рис. 9. Представлены фонокардиограммы и кривые давления в аорте и левом желудочке, зарегистрированные у 51-летнего мужчины с тяжелой аортальной регургитацией, одышкой при физической нагрузке и приступообразной ночной одышкой. Причиной заболевания явился инфекционный эндокардит, развившийся за 2 месяца до регистрации представленных записей. У этого пациента выслушивались: (а) аортальный шум изгнания громкостью 3 степени из 6, обусловленный избыточным антеградным кровотоком; (б) дующий аортальный диастолический шум громкостью 3 степени из 6 около левого края грудины, а также (в) рокочущий диастолический шум (шум Остина Флинта) громкостью 3 степени из 6 на верхушке. Отметим, что во время внезапной паузы (которая обусловлена угнетением синусового узла после преждевременного желудочкового сокращения с ретроградным проведением) давление в левом желудочке становится столь же высоким, что и в аорте. Шум Остина Флинта при этом исчезает, несмотря на то, что левожелудочковое давление неизбежно должно было превысить давление в левом предсердии. Следовательно, ни одна из частей шума Остина Флинта не обусловлена позднесистолической митральной регургитацией. Обратите также внимание на то, каким образом объем аортальной регургитации ограничивается быстрым ростом давления в левом желудочке. Именно поэтому при внезапно возникшей тяжелой аортальной регургитации диастолический шум может быть коротким

5. Каким образом при помощи аускультации можно отличить шум Остина Флинта от шума митрального стеноза?

а. Если не выслушиваются громкий первый сердечный тон или тон открытия митрального клапана, то вероятность митрального стеноза уменьшается. Однако следует помнить о том, что аортальная регургитация может приглушать или даже элиминировать тон открытия.

б. Если выслушивается третий сердечный тон, то, вероятнее всего, что выслушиваемый шум есть шум Остина Флинта. Однако иногда третий тон может предварять шум митрального стеноза.

в. Если, несмотря на короткие диастолические паузы, отсутствует заметное пресистолическое нарастание шума к первому сердечному тону, то наиболее вероятно, что этот шум есть шум Остина Флинта.

г. Амилнитрит делает шум митрального стеноза более громким примерно через 20 секунд, в то время как шум Остина Флинта сразу же после ингаляции амилнитрита становится тише или даже полностью исчезает. Дело в том, что амилнитрит снижает периферическое сопротивление, увеличивая таким образом периферический отток крови и уменьшая объем аортальной регургитации. (При тяжелой застойной сердечной недостаточности амилнитрит может не оказать никакого действия.)

6. Когда обнаружение шума Остина Флинта является клинически значимым?

Шум Остина Флинта может быть единственным аускультативным признаком наличия, как минимум, умеренной аортальной регургитации в тех случаях, когда выслушивается лишь тихий шум аортальной регургитации. Шум Остина Флинта также свидетельствует о высоком конечно-диастолическом давлении в левом желудочке.