Этиология

1. Каковы четыре наиболее распространенные причины, обусловливающие появление шумов митральной регургитации у взрослых?

Пролапс створок митрального клапана в левое предсердие, дисфункция сосочковых мышц, ревматический клапанный порок и разрыв сухожильной хорды.

Примечания:

а. Редкими причинами митральной регургитации у взрослых являются миксома левого предсердия, кальцифицированное фиброзное кольцо митрального клапана и дефект эндокардиальных подушечек (открытый атриовентрикулярный канал) с расщепленной передней створкой. Расщепленный митральный клапан также может иметь место и при вторичном дефекте межпредсердной перегородки (дефекте овальной ямки), однако такие случаи редки.

б. При кальцификации фиброзного кольца примерно в 10% случаев наблюдается тяжелая митральная регургитация. У большинства таких пациентов также выслушивается шум аортального склероза.

2. Помимо дефекта эндокардиальных подушечек, какие наиболее вероятные причины обусловливают появление шума митральной регургитации на верхушке сердца у детей младшего возраста?

а. Вторичная дисфункция сосочковых мышц при аномальном отхождении левой коронарной артерии от легочного ствола или при эндокардиальном фиброэластозе.

б. Острый миокардит.

в. Миксоматозная дегенерация митрального клапана в сочетании с синдромом Марфана или без него.

Примечание:

При синдроме Марфана примерно в 50% случаев отмечается митральная регургитация.

г. Аномалия Эбштейна, затрагивающая левый предсердно-желудочковый (в сущности трехстворчатый) клапан, при корригированной транспозиции магистральных сосудов.

3. Какие факты свидетельствуют о том, что дилатация фиброзного кольца митрального клапана сама по себе редко является причиной митральной регургитации?

а. У многих пациентов со значительной дилатацией сердца (например, вследствие аортальной регургитации) митральная регургитация отсутствует.

б. Площадь поверхности выгибающихся створок митрального клапана более чем в два раза превосходит отверстие последнего.

в. Выраженная дилатация левого желудочка может вовсе не сопровождаться расширением фиброзного кольца. Иными словами, дилатируется главным образом средний участок левого желудочка между верхушкой и основанием сердца.

г. Фиброзно-мышечный участок фиброзного кольца сокращается во время систолы и действует наподобие сфинктера. (У собак площадь фиброзного кольца в систолу уменьшается примерно на 10%—50%.) Кальциноз препятствует нормальному систолическому сокращению фиброзного кольца и может обусловливать митральную регургитацию практически любой степени. (При кальцификации нарушается также дилатация последнего и может возникать умеренно выраженный митральный стеноз.)

Примечание:

Дилатация левого желудочка обусловливает митральную регургитацию не только за счет расширения фиброзного кольца, но и благодаря смещению кнаружи сосочковых мышц, тянущих створки по направлению к верхушке сердца. Расширение левого желудочка приводит к появлению митральной регургитации лишь в том случае, когда его форма изменяется с эллипсовидной на сферическую, благодаря чему сосочковые мышцы смешаются латерально, тянут за собой створки в сторону верхушки сердца и, таким образом, препятствуют полному закрытию митрального клапана.

4. В каких случаях при корригированной транспозиции магистральных артерий возникает шум, имитирующий шум митральной регургитации?

При корригированной транспозиции дискордантно расположены оба магистральных сосуда и оба желудочка. Иными словами, расположенный слева анатомический правый желудочек изгоняет кровь в аорту, но снабжается кровью через трехстворчатый клапан. (Вам будет несложно запомнить, что клапаны сохраняют связь с соответствующим желудочком, а не с предсердием потому, что к их створкам прикрепляются сухожильные хорды и сосочковые мышцы.) Если возникает трикуспидальная регургитация, как, например, при аномалии Эбштейна (смещение вниз деформированного трехстворчатого клапана), то она будет казаться митральной регургитацией. Регургитация левого атриовентрикулярного (трехстворчатого) клапана при корригированной транспозиции магистральных сосудов наблюдается очень часто. Было показано, что источником шума в отсутствие аномалии Эбштейна является аномальное прикрепление сухожильных хорд к левому атриовентрикулярному клапану.

5. Каковы обычные причины шумов дисфункции сосочковых мышц?

Недавний или старый инфаркт миокарда в сочетании с фиброзом сосочковых мышц или без него. Инфаркт стенки желудочка в основании сосочковых мышц или преходящая ишемия этой области во время ангинозного приступа могут обусловить выраженную митральную регургитацию даже при неизмененных сосочковых мышцах.

Примечания:

а. При фиброзе сосочковых мышц митральная регургитация во многих случаях полностью отсутствует. В экспериментальных исследованиях на собаках не удалось вызвать значительную митральную регургитацию посредством искусственной ишемизации сосочковой мышцы, за исключением тех случаев, когда ишемия сосочковой мышцы сочеталась с инфарктом левого желудочка у основания последней. Аномальное отхождение коронарной артерии от легочного ствола может стать причиной митральной регургитации у детей младшего возраста, которая, по-видимому, обусловлена инфарктом сосочковой мышцы и стенки желудочка в ее основании.

б. Обусловленные острым инфарктом миокарда шумы дисфункции сосочковых мышц примерно в 10% случаев исчезают еще до того момента, когда пациент покинет стационар.

6. Каким образом гипертрофический субаортальный стеноз (гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия) вызывает митральную регургитацию?

а. Во время систолы передняя створка митрального клапана может притягиваться вниз к межжелудочковой перегородке и удаляться от задней створки. Это смещение передней створки обусловлено как аномальным углом, под которым переднебоковая сосочковая мышца прикрепляется к сильно гипертрофированной перегородке, так и эффектом Бернулли, возникающим в потоке крови, выбрасываемой с высокой скоростью позади передней створки митрального клапана.

б. При гипертрофическом субаортальном стенозе возникающая во время систолы облитерация полости левого желудочка может до такой степени сужать отверстие митрального клапана, что створки последнего становятся избыточными, не помещаются в левом желудочке и, соответственно, пролабируют в левое предсердие.

Дисфункция сосочковой мышцы

1. Каким образом разные виды дисфункции сосочковых мышц могут обусловливать возникновение различных по форме шумов митральной регургитации?

а. Появление шумов митральной регургитации при отсутствии сокращения и, соответственно, при непропорциональной длине сосочковой мышцы объясняется следующим механизмом. Если одна из сосочковых мышц не может сокращаться или прикреплена своим основанием к некротизированному участку миокарда, то совокупная длина этой мышцы и сухожильных хорд больше, чем с противоположной стороны желудочка, где миокард и неизмененная сосочковая мышца сокращаются нормально. По мере того как повышается давление и уменьшается полость левого желудочка, участок створки митрального клапана в месте прикрепления относительно удлиненных сухожильных нитей и сосочковой мышцы все больше и больше выдается в левое предсердие и служит источником шума, нарастающего ко второму сердечному тону.

б. Если сосочковая мышца укорочена за счет выраженного фиброза или же прикреплена к аневризме или дилатированному акинетичному участку миокарда, то регургитация носит пансистолический характер. При этом если основной причиной обратного кровотока является дилатация левого желудочка, то может возникать убывающий шум. Если прикрепленный к интактной сосочковой мышце участок створки митрального клапана в середине систолы не может опереться на противоположную створку из-за слишком выраженного укорочения связанных с нею сосочковой мышцы и сухожильных хорд, то неизмененная створка может внезапно сместиться вверх, благодаря чему возникает не связанный с изгнанием крови мезосистолический щелчок или поздний систолический шум (рис. 2).

Рис. 2. Отсутствие сокращения одной из сосочковых мышц может привести к тому, что совокупная длина этой мышцы и прикрепленных к ней сухожильных хорд при уменьшении левого желудочка станет относительно больше, чем с противоположной стороны. При этом весьма вероятно возникновение шума, громкость которого неуклонно увеличивается на протяжении систолы (шум, нарастающий ко второму сердечному тону)

Примечание:

При переднеперегородочном инфаркте миокарда зачастую возникает митральная регургитация, сопровождающаяся расширением фиброзного кольца митрального клапана. Соответственно, сам по себе переднеперегородочный инфаркт миокарда не вызывает дисфункцию сосочковых мышц за исключением тех случаев, когда исходно существовал субстрат для пролапса митрального клапана. Если митральная регургитация возникает при задненижнем инфаркте миокарда, то фиброзное кольцо митрального клапана не расширяется, и шум в большинстве случаев целиком обусловлен дисфункцией сосочковой мышцы.

2. Каким образом форма или громкость шума митральной регургитации позволяет судить о том, обусловлена ли последняя ревматической атакой или дисфункцией сосочковой мышцы?

а. Если шум нарастает ко второму сердечному тону, то он, по всей вероятности, обусловлен дисфункцией сосочковой мышцы. Шум митральной регургитации ревматического генеза редко усиливается к окончанию систолы, за исключением фазы выздоровления после острой атаки ревматизма. Такой шум обычно выслушивается у больных младше 20 лет, которые несколько месяцев назад перенесли острую ревматическую атаку, сопровождавшуюся пансистолическим шумом.

б. Дисфункция сосочковой мышцы при гипертрофическом субаортальном стенозе (гипертрофической обструктивной кардиомиопатии) практически всегда проявляется убывающим шумом. Поэтому если у таких больных на верхушке выслушивается пансистолический шум, то следует заподозрить сочетанную митральную регургитацию ревматической этиологии. Такой шум, по всей вероятности, будет становиться громче в положении сидя на корточках и сохранится после оперативного вмешательства по поводу гипертрофической обструктивной кардиомиопатии.

в. Если по мере компенсации недостаточности кровообращения громкость шума возрастает, то следует заподозрить фиксированную митральную регургитацию ревматической этиологии. Шумы дисфункции сосочковой мышцы обычно становятся тише, т.к. при уменьшении сердечной недостаточности уменьшаются и размеры сердца.

г. Наличие четвертого сердечного тона определенно свидетельствует о дисфункции сосочковой мышцы. Ревматическая митральная регургитация редко сопровождается четвертым тоном сердца.

д. Шумы дисфункции сосочковой мышцы, причиной которой является ишемическая болезнь сердца, часто становятся тише после длительных диастолических пауз. (Объяснение приведено на стр. 326.) е. Первый сердечный тон в сочетании с шумом дисфункции сосочковой мышцы зачастую становится громче обычного. По всей вероятности, это обусловлено часто наблюдаемой при ишемической болезни сердца симпатической гиперстимуляцией миокарда.

Примечание:

Разрыв сосочковой мышцы является осложнением инфаркта миокарда и сопровождается физикальными признаками внезапной тяжелой митральной регургитации, имитирующими наиболее тяжелый разрыв сухожильной хорды. В то же время тяжесть митральной регургитации настолько велика, что, учитывая сопутствующее повреждение сердечной мышцы вследствие инфаркта миокарда, громкость шума при разрыве сосочковой мышцы лишь в редких случаях превышает 3 степень из 6, и, соответственно, редко сопровождается пальпируемым дрожанием. Эти находки при физикальном обследовании помогают отличить рассматриваемый шум от шума при разрыве межжелудочковой перегородки, громкость которого в 50% случаев соответствует 4 степени и более.

Разрыв сухожильной хорды

1. Сколько хорд прикрепляется к обеим створкам митрального клапана?

Около 120. На каждой сосочковой мышце имеется примерно по 5 головок, к каждой из которых прикрепляется около 10 хорд. Каждая их этих хорд разделяется два или три раза, перед тем как прикрепиться к соответствующей створке (рис. 3).

Рис. 3. Спонтанный разрыв обычно происходит вблизи головки сосочковой мышцы и затрагивает, по меньшей мере, от 5 до 10 хорд третьего порядка. При эндокардите может разрываться только небольшое количество терминальных ветвей

Примечание:

Спонтанный разрыв обычно возникает в одной из 25 основных хорд; чаще располагается ближе к сосочковой мышце, чем к месту их соединения со створкой клапана и, таким образом, затрагивает четыре или пять терминальных ветвей. Если повреждено лишь небольшое количество терминальных ветвей, то вероятной причиной разрыва является инфекционный эндокардит.

2. Каким образом можно сделать вывод о том, что шум митральной регургитации обусловлен скорее дисфункцией сосочковой мышцы, чем разрывом сухожильной хорды?

а. При разрыве хорды на фоне ревматического поражения сердца внезапно возникают тяжелая митральная регургитация и сердечная недостаточность (громкий третий сердечный тон, интенсивный шум [громкостью 3 степени из 6 и более] и утяжеление симптоматики). Обычная дисфункция сосочковой мышцы проявляется лишь незначительной или умеренной митральной регургитацией и шумом, громкость которого лишь в редких случаях превышает 3 степень и обычно возрастает ко второму сердечному тону. Однако в исключительно редких случаях дисфункция сосочковой мышцы, обусловленная значительной зоной некроза в основании последней, может обусловить тяжелую митральную регургитацию. Напротив, разрыв лишь небольшого количества не имеющих большого значения задних хорд при нормальном сердце может сопровождаться минимальными симптомами.

б. Убывающий шум смешанной частоты в сочетании с симптомами высокого давления в левом предсердии (ортопноэ или приступообразная ночная одышка) свидетельствует о недавно произошедшем разрыве сухожильной хорды. Дело в том, что при внезапно возникшей тяжелой митральной регургитации левое предсердие существенно не увеличивается, возможно, благодаря тому, что предсердия окружены нерастяжимым перикардом. Сниженная податливость левого предсердия может увеличить высоту волны V на кривой внутрипредсердного давления во время систолы до очень высоких значений (было показано, что предсердное давление может достигать 70 мм рт. ст.). Этот рост давления в левом предсердии в сочетании с резким падением левожелудочкового давления к концу систолы уменьшает предсердно-желудочковый градиент и громкость шума (рис. 4).

Рис. 4. Представлены кривые давления в левом предсердии (давление заклинивания легочной артерии; ДЗЛА) и в левом желудочке, зарегистрированные у 23-летней женщины с разрывом сухожильной хорды. Область под кривой левопредсердного давления (ДЗЛА) затенена. Небольшая задержка пика давления заклинивания обусловлена тем, что показатели ДЗЛА (регистрируемые при помощи катетера, вклиненного в дистальные ветви легочной артерии) всегда запаздывают по сравнению с кривыми давления непосредственно в левом предсердии. Ускоренное нарастание волны V во время систолы быстро снижает градиент давления на митральном клапане и способствует появлению убывающего шума. Благодаря обусловленной массивным изгнанием крови в левое предсердие в конце систолы декомпрессии левого желудочка падает внутрижелудочковое давление, и, соответственно, еще более снижается градиент давления на митральном клапане

Примечания:

а. Разрыв сухожильных хорд, прикрепляющихся к задней створке, может сопровождаться лишь умеренной митральной регургитацией. С другой стороны, если разрывается одна из двух прикрепляющихся к передней створке митрального клапана более крупных и толстых, чем остальные, сухожильных хорд (опорная хорда), то в результате может возникнуть тяжелая митральная регургитация и болтающаяся (flail) передняя створка.

б. При внезапной тяжелой митральной регургитации антеградный кровоток через митральный клапан в конце диастолы может практически полностью отсутствовать, т.к. левый желудочек сопротивляется внезапной перегрузке объемом. Такое сопротивление, по всей вероятности, обусловлено неспособностью перикарда должным образом растягиваться в ответ на внезапно возникшую объемную перегрузку. Диастолическое давление в левом желудочке может повышаться достаточно быстро, и в середине или в конце диастолы на короткое время становиться выше, чем левопредсердное давление, благодаря чему закрывается митральный клапан, а тон изгнания (Mi) становится тише или перестает выслушиваться.

3. Почему разрыв сухожильной хорды может имитировать аортальный стеноз?

Если имеют место разрыв задней хорды и, соответственно, болтающаяся задняя створка митрального клапана, то обратный поток крови может сталкиваться с межпредсердной перегородкой таким образом, что возникает шум, форма и проведение которого (на сонные артерии) типичны для аортального стеноза. Еще больше запутывает картину то, что рассматриваемый шум во втором межреберье справа может даже быть короче, чем на верхушке. Однако шум при разрыве задней хорды проводится на шею лишь примерно в половине случаев.

Примечания:

а. Шум при разрыве задней хорды может иногда лучше выслушиваться в нижней части спины, чем на шее. Причины такого явления неизвестны.

б. Несмотря на хорошее проведение во второе межреберье справа от грудины и на шею шум при разрыве задней хорды обычно все же наиболее громок на верхушке.

4. Какое проведение характерно для шума митральной регургитации, обусловленной разрывом передней хорды?

Указанный шум может проводиться вдоль позвоночника и — при достаточной громкости — выслушиваться даже на макушке.

Примечание:

Были опубликованы единичные описания разрывов передней хорды, которые также имитировали аортальный стеноз. Причина такого явления неизвестна, однако рассматриваемые шумы сочетаются с разнообразными клиническими находками и, в частности, хорошим проведением в область позвоночника, которое также характерно для болтающейся передней створки (рис. 5).

Рис. 5. Эти схематичные изображения клапанных колец (вид сверху) показывают, каким образом разрыв задней хорды (слева) может направить регургитирующий поток крови на аорту и обусловить проведение шума, которое сходно с проведением аортального шума изгнания. На правом рисунке видно, что при разрыве передней хорды регургитирующий поток крови может быть направлен назад в сторону позвоночника

5. Почему диастолический тон свидетельствует о том, что громкий шум митральной регургитации обусловлен скорее разрывом хорды, чем ревматическим пороком сердца?

При внезапно возникшей митральной регургитации стенка предсердия сопротивляется расширению (благодаря ограничительному действию перикарда). Левое предсердие реагирует на растяжение в соответствии с законом Старлинга и, соответственно, сокращается сильнее. Благодаря этому зачастую возникает четвертый сердечный тон, который редко наблюдается при митральной регургитации ревматического генеза.

Примечания:

а. Наиболее частой причиной разрыва сухожильных хорд является инфекционный эндокардит измененных клапанов, например, при ревматическом поражении сердца или миксоматозной трансформации. Следующим по частоте встречаемости является идиопатический разрыв хорд [103]. Вероятно, что большинство «идиопатических» разрывов возникает при пролапсе митрального клапана с некоторой миксоматозной дегенерацией. Зачастую шум пролапса выслушивается на протяжении многих лет до разрыва хорды, однако не расценивается как таковой.

б. Разрыв хорд при исходно «неизмененных» клапанах в большинстве случаев наблюдается у мужчин.

в. Тяжелая миксоматозная дегенерация митрального клапана по своей аускультативной картине наиболее точно напоминает разрыв сухожильных хорд. Это состояние зачастую называют «синдромом провисающего клапана» (floppy valve syndrome).