Н СО-S-КоА ОС Н
│
S-КоА
L-метилмалоніл-КоА Сукциніл-КоА
2. Трансметилювання: донор метильної групи метилкобал-амін.
· Синтез метіонінуз гомоцистеїну:
Гомоцистеїн + N5-СН3-ТГФКМетіонін + ТГФК.
Тетрагідроптероїлглутамат-метилтрансфераза
3. Вітамін В12функціонально пов'язаний із метаболізмом фолієвої кислоти і через неї бере участь у реакціях:
· деметилювання N5-метил-ТГФК;
· метилюванняпіримідинового кільця під час синтезу тиміну;
· перетворення рибонуклеотидів на дезоксирибонуклеотиди;
· метаболізму діолів: Етиленгліколь→Ацетальдегід;
· перетворення глутамінової кислоти на β-метиласпартат;
· окиснення жирних кислот із непарною кількістю атомів вуглецю, бокового ланцюга холестеролу.
Прояви вітамінної недостатності
Зазвичай ознаки недостатності вітаміну В12 виникають при зниженні його рівня у крові до 150 пг/мл.
У людини і тварин гіповітаміноз вітаміну В12призводить до розвитку злоякісної макроцитарної, мегалобластичної анемії. Вважається, що біохімічною основою цієї патології є неможли-вість деметилювання N5-метил-ТГФКв умовах дефіциту вітаміну В12. Створюється «пастка фолату», останній у подальшому не може використовуватися у метаболічних реакціях перенесення одновуглецевих залишків:
В12
N5-Метил-ТГФКМетил-В12 + ТГФК метаболізм-С1
Гомоцистеїн
Дата добавления: 2015-04-01; просмотров: 655;