Эпидемиология и этиология. Заболевание начинается в 35—55 лет.

Возраст

Заболевание начинается в 35—55 лет.

Пол

Мужчины болеют чаще.

Раса

Японцы, негры.

Этиология

Т-лимфотропный вирус человека типа 1 относится к семейству ретровирусов. Опухолевые клетки представляют собой активированные лимфоциты CD4, в избытке экс-прессирующие а-цепи рецептора интерлей-кина-2. Опухоль развивается примерно у 5% инфицированных, у остальных наблюдается носительство провируса в лимфоцитах CD4. Поэтому полагают, что в патогенезе Т-клеточного лейкоза-лимфомы взрослых участвуют еще какие-то факторы. После заражения часть лимфоцитов CD4 приобретает способность к неограниченному размножению; отмечаются также повышенная митотическая активность, накопление генетических дефектов и дефицит клеточного иммунитета. Основная роль в развитии этих нарушений отводится вирусному белку tax.

Заражение

Происходит при половых контактах, переливании крови и ее компонентов. Кроме того, вирус передается с молоком матери. Опухоль развивается через 20—40 лет после заражения.

География

Юго-западная часть Японии (остров Кюсю), Африка, страны Карибского бассейна, юго-восточная часть США.

Классификация

Выделяют четыре формы Т-клеточного лейкоза-лимфомы взрослых: (1) острую, (2) лим-фоматозную, (3) хроническую и (4) тлеющую. При острой и лимфоматозной формах половина заболевших умирает через 4— 6 мес, при хронической — через 2 года, при тлеющей — через 5 лет.