Физикальное исследование. • Кисти и стопы. Ранние стадии: синдром Рейно с трехфазным изменением окраски кожи — побледнение, посинение

Кожа

Элементы сыпи

• Кисти и стопы. Ранние стадии: синдром Рейно с трехфазным изменением окраски кожи — побледнение, посинение, покраснение (рис. 15-27). Отек кистей и стоп, не оставляющий ямки при надавливании. Болезненные язвы на кончиках пальцев (рис. 15-28) и над межфаланго-выми суставами. После заживления остаются вдавленные рубцы. Поздние стадии: склеродактилия с коническим сужением пальцев к периферии; лоснящаяся, атрофированная, стянутая кожа; сгиба-тельные контрактуры; резорбция костной ткани, приводящая к утрате дистальных фаланг (рис. 15-27).

• Лицо. Ранние стадии: периорбитальный отек. Поздние стадии: искажение черт лица, маскообразное лицо (рис. 15-29), кисетный рот (истончение губ, микростома, радиальные морщины вокруг рта), уменьшение и заострение носа.

• Изъязвление. На кончиках пальцев из-за окклюзии сосудов (рис. 15-28).

• Кальциноз кожи. Очаги обызвествления образуются над костными выступами, а также на любых пораженных склерозом участках. Иногда они вскрываются с образованием язв и выделением белой крош-коватой массы.

• Синдром CREST. Множественные телеангиэктазии, создающие крапчатый рисунок (рис. 15-30). Излюбленная локализация — лицо, шея, верхние отделы туловища, кисти, губы, слизистая рта и ЖКТ.

Рисунок 15-27. Системная склеродермия: синдром Рейно и склеродактилия.Кисти отечны (ямка при надавливании не остается); кожа лоснится, малоподвижна и натянута; волос нет; бледные участки кожи (спазм сосудов) располагаются вперемешку с красными (гиперемия). Кончики пальцев сужаются на конус, ногти деформированы, дистальная фаланга указательного пальца левой руки частично утрачена

Рисунок 15-28. Системная склеродермия: склеродактилия.Болезненные язвы на кончиках пальцев напоминают крысиные укусы

Цвет. Генерализованная гиперпигментация. На пораженных склерозом участках кожи — послевоспалительная гипер- и гипопигмен-тация.

Пальпация. Ранние стадии: кожа уплотнена, эластичность утрачена. Поздние стадии: кожа гладкая, стянутая, плотная и неподвижная. При движениях в суставах, особенно в коленных, ощущается крепитация. Локализация. Ранние стадии: пальцы рук, кисти. Поздние стадии: руки, туловище, лицо, ноги.

ВОЛОСЫ И НОГТИ

Поредение и полное выпадение волос на дистальных отделах конечностей. Утрата потовых желез, ангидроз. Телеангиэктазии ногтевых валиков, гигантские капилляры сосочков дермы. Когтевидная деформация ногтей на укороченных фалангах (рис. 15-27).

Слизистые

Склероз уздечки языка; иногда болезненное уплотнение десен и языка.

Другие органы

Пищевод. Дисфагия, ослабление перистальтики, рефлюкс-эзофагит. Желудок и кишечник. Поражение тонкой кишки сопровождается запорами, поносом, метеоризмом и нарушениями всасывания. Легкие. Пневмосклероз и альвеолит. Снижение жизненной емкости легких из-за ригидности грудной стенки. Сердце. Нарушения проводимости, сердечная недостаточность, перикардит. Почки. Поражены у 45% больных. Постепенно нарастающая почечная недостаточность, злокачественная артериальная гипертония. Опорно-двигательная система. Синдром запястного канала, мышечная слабость.