Патология. Ни одного сообщения о злокачественном перерождении

Ни одного сообщения о злокачественном перерождении. После операции опухоль может распространяться через ликвор, но остается доброкачественной. Нет истинной капсулы, но обычно опухоль хорошо очерченна (узкая зона инфильтрации). Может быть плотной или кистозной с пристеночным узлом (70% опухолей в мозжечке являются кистозными; узел очень васкуляризован, красного цвета, часто расположен около пиальной поверхности, может быть размером всего 2 мм; кистозная жидкость прозрачная, желтого цвета с большим количеством белка). Стенкой кисты является неопухолевая ткань сдавленного мозжечка.

Основные признаки: множество капиллярных каналов, высталанных однослойным эпителием, окруженных ретикулиновыми волокнами. Макрофаги окрашиваются положительно ПАСК.

3 типа клеток:

1. эндотелиальные

2. перициты: окружены базальной мембраной

3. стромальные: полигональные. Пенистая прозрачная цитоплазма, часто с жировыми включениями. Происхождение спорное

Различают 3 типа ГАБ²⁶²:

1. ювенильный: тонкостенные капилляры и растянутые сосуды, расположенные вплотную

2. переходный: тонкостенные капилляры и растянутые сосуды вперемежку со стромальными клетками, некоторые из которых заполнены жиром (суданофильные)

3. чистые клетки: опухоль состоит почти полностью из слоев ксантомных клеток с богатой сосудистой стромой

Диагностика

КТ: плотные образования обычно имеют изоденсную плотность и интенсивно накапливают КВ; кистозные ГАБ при КУ остаются низкоплотностыми, но узел накапливает КВ.

МРТ: может быть предпочтительнее КТ в связи с преимущественным расположением опухолей в ЗЧЯ. Могут быть видны змеевидные сигналы, особенно на периферии образования. Также могут быть отложения гемосидерина в результате предшествующих кровоизлияний²⁶⁰.

Вертебральная АГ: обычно показывает повышенную васкуляризаоцию (большинство других опухолей ЗЧЯ являются относительно аваскулярными); может потребоваться при ГАБ, имеющих маленький узел, который не виден при КТ/МРТ. 4 варианта: 1)пристеночный сосудистый узел на стенке аваскулярной кисты, 2)сосудистое образование, окружающее аваскулярную кисту, 3)плотое сосудистое образование, 4)множественные, отдельные сосудистые узлы.

Лабораторные данные: часто обнаруживается полицетемия (в опухоли нет гематопоэтического очага). При необходимости исключить феохромоцитому (в тех случаях, когда имеются соответствующие указания в анамнезе) может потребоваться определение выработки катехоламинов (см. Эндокринные исследования, с.448).

Лечение