Кретинизм

Различают спорадический (врождённый) и эндемический кретинизм (эндемический зоб).

• Врождённая форма. Наиболее частые причины спорадического кретинизма изложены в разделе «Генетические аспекты» статьи «Гипотиреоз» приложения «Миниэнциклопедия» и представлены на рис. 28–36.

Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ Рис 27 36 Наиболее частые причины спорадического кретинизма»

Рис. 28–36. Наиболее частые причины спорадического кретинизма.

• Эндемический зоб.

† Наиболее частые причины.

‡ Дефицит йода в воде и пище. Наблюдается на определённых территориях. Наиболее часто — в горных (Альпы, Гималаи, Кавказ, Кордильеры, Карпаты, Тянь‑Шань), а также в некоторых равнинных районах (Центральной Африки, Южной Америки, Восточной Европы).

‡ Избыток в среде обитания (воде, продуктах питания) веществ, тормозящих или блокирующих синтез тиреоидных гормонов. Эти вещества называют тиреостатическими. К ним относятся производные тиоурацила, тиомочевины, тиоцианаты, роданиты. Важно, что при попадании в организм тиреостатических веществ даже добавка йода в пищу не предотвращает развития гипотиреоза.

‡ Недостаток в организме ряда микроэлементов, необходимых для синтеза и реализации эффектов йодсодержащих тиреоидных гормонов. К наиболее важным из них относят кобальт, молибден, цинк и медь.

† Наличие зоба является важным признаком эндемического кретинизма. Причина: избыточная продукция ТТГ (как результат дефицита T₃ и T₄). Однако, эффект ТТГ на щитовидную железу в условиях дефицита йода проявляется лишь стимуляция её роста (гиперплазия): железа увеличивается, а уровень T₃ и T₄ по-прежнему низок.

• Патогенез кретинизма. Инициальным и основным патогенетическим звеном обоих разновидностей кретинизма является дефицит T₃ и T₄.

• Проявления кретинизма и их механизмы. Они во многом сходны при спорадическом и эндемическом его вариантах. Однако, имеются и существенные отличия.

† Для эндемического кретинизма обычно свойственны зоб, значительные колебания степени проявлений расстройств жизнедеятельности (включая и интеллект: от несколько пониженного IQ до кретинизма), глухота, сочетающаяся с немотой (оба расстройства имеют центрогенное происхождение, обусловленное нарушением развития нервной системы в условиях гипотиреоза).

† Общие проявления кретинизма (их выраженность зависит от возраста ребёнка, в котором диагностирован гипотиреоз и своевременного начала его лечения).

‡ Отставание физического развития как в период новорождённости, так и на последующих этапах жизни. Это характеризуется малым ростом (нередко — карликовым), грубыми чертами лица (что обусловлено отёчностью мягких тканей), большим языком (часто он не вмещается во рту), широким плоским («квадратным») носом с западанием его спинки, далеко расставленными друг от друга глазами (глазной гипертелоризм), большим животом (нередко с наличием пупочной грыжи), задержкой роста и смены зубов, длительным незаращением родничков черепа.

‡ Нарушения психического развития (более или менее выраженное нарушение интеллекта, вплоть до идиотии, а у детей старшего возраста — плохая успеваемость в школе).