ТРОПИЧЕСКИЕ ИНФЕКЦИИ

ЛЕПРА

Лепра (проказа, болезнь Хансена) - хроническая генерализованная гранулематозная инфекция преимущественно тропических стран, поражающая кожу, периферическую нервную систему, глаза и внутренние органы. Чаще болеют мужчины.

Этиология. Возбудитель - Mycobacterium leprae (палочка Хансена-Найссера). Заболевание малоконтагиозно, поэтому невозможно выявить в каждом конкретном случае путь заражения и источник инфекции. Единственный резервуар - больной человек. Механизмы заражения - контактный и воздушно-капельный. Доказана возможность внутриутробного заражения, но дети, отделённые от больных родителей после рождения, не заболевают.

Патогенез. Возбудитель лепры проникает через слизистые оболочки носоглотки и повреждённую кожу, не вызывая видимых изменений в месте внедрения. Бактерии попадают в нервные окончания, а оттуда - в лимфатические и кровеносные капилляры. В большинстве случаев возбудитель погибает, происходит его удаление из организма. Иногда болезнь протекает латентно в течение всей жизни. Вероятность клинических проявлений заболевания зависит от резистентности организма. При небольшом падении сопротивляемости развивается абортивная форма инфекции в виде ограниченных гранулематозных высыпаний, иногда самопроизвольно исчезающих. Инкубационный период заболевания - 4-6 лет, нередко более 10-15 лет. Продромальные явления часто отсутствуют.

Выделяют туберкулоидную, лепроматозную и недифференцированную формы заболевания.

• Туберкулоидная форма относительно доброкачественна, развивается у людей с хорошим иммунитетом и гаплотипами HLA-DR2 или HLA-DR3. Начало заболевания - появление в коже и слизистых оболочках слабопигментированных пятен с чёткими краями и пониженной чувствительностью (лепром) - иногда единственное проявление болезни. В зрелых туберкулоидных лепромах чувствительность отсутствует полностью, они асимметричны, края приподняты над поверхностью кожи, центр лепромы атрофичен. Характерно раннее поражение периферических нервов (неврит локтевого, срединного, лицевого, ушного и других нервов). Поражение лицевого нерва приводит к развитию лагофтальма, кератита и изъязвления роговицы. Часты трофические язвы на подошвах ног. Атрофия мускулатуры начинается с мелких мышц кисти, позднее возможны контрактуры верхних и нижних конечностей. Возможна резорбция костей, приводящая к укорочению фаланг. Существуют случаи спонтанного излечения.

Морфологически лепромы на коже, слизистых оболочках и в органах представлены разрастаниями грануляционной ткани и милиарных гранулём. Микроскопически они напоминают туберкулёзные бугорки, но обычно казеозный некроз отсутствует. Неказеозные гранулёмы состоят из лимфоцитов, эпителиоидных и гигантских клеток; микобактерии в них обнаруживают редко. Туберкулоидные гранулёмы в нервных стволах обычно крупные, часто происходит казеозный некроз, приводящий к абсцессу нерва. Исход - образование на месте гранулём участков склероза, иногда с обызвествлением.

• Лепроматозная форма - тяжёлый вариант болезни с образованием гранулём, чаще у лиц с гаплотипом HLA-DR2-DQW1. Это генерализованное заболевание возникает при значительном снижении резистентности организма. Оно поражает кожу, слизистые оболочки носа и ротоглотки, переднюю камеру глаза, периферические нервы, ретикулоэндотелиальную систему, надпочечники, яички. Кожные поражения расположены преимущественно на лице и дистальных отделах конечностей в виде сплошных красновато-бурых инфильтратов, У больных часто наблюдают выпадение бровей и ресниц, а узлы и инфильтраты придают лицу своеобразное выражение ("львиное лицо" - facies leonina). Характерны поражения глаз в виде лимбитов, кератосклеритов, иридоциклитов и увеитов, приводящих к ослаблению зрения и слепоте. Возникают заложенность носовых ходов, кровотечения, перфорации носовой перегородки, придающие носу седловидную форму, ларингиты и охриплость голоса. Нередко развиваются лепроматозные периоститы и оститы, приводящие к остеопорозу и остеомаляции. Иногда отмечают гепатоспленомегалию. Чувствительность гранулём обычно сохранена.

◊ Морфологически гранулёмы образованы лимфоцитами, плазмоцитами, фибробластами, макрофагами, большими, часто многоядерными пенистыми клетками (лепрозными клетками Вирхова). В этих клетках много светлых вакуолей, они содержат микобактерии, расположенные в виде пачек сигар или шаров. Лепрозные палочки в больших количествах видны в межклеточных пространствах, лимфатических капиллярах, где они образуют пробки микроорганизмов. Возможно многолетнее сохранение, рассасывание или рубцовые изменения гранулём. Почти всегда бывают поражены крупные периферические нервы. В воспалительных очагах - множество лепрозных клеток, содержащих возбудителей. Клетки воспалительного инфильтрата пронизывают периневрий и эндоневрий. Лимфатические узлы, особенно бедренные, паховые и локтевые, часто увеличены в объёме и также содержат значительное количество возбудителей. Во внутренних органах (селезёнке, яичках, надпочечниках и др.) - множественные лепромы с лепрозными клетками.

◊ Без лечения заболевание быстро прогрессирует. Происходит заметное утолщение кожи лица, увеличение узлов в 1,5-2 раза. На последней стадии проказа крайне обезображивает человека. Изъязвление обширных инфильтратов и узлов приводит к некрозу и гангрене с последующей мутиляцией (самоампутацией) пальцев, кистей, стоп.

• Недифференцированная форма занимает промежуточное положение, возникает у людей с неустойчивым иммунитетом. Возможна трансформация в лепроматозный или туберкулоидный тип. Характерно образование в коже и слизистых оболочках гранулём из эпителиоидных и гигантских клеток, окружённых лимфоцитарным валом, поражения периферических нервов. Состав гранулём варьирует от преобладания эпителиоидных клеток при туберкулоидной форме к преобладанию макрофагов при лепроматозной форме лепры.

Осложнения: деформация конечностей, укорочение фаланг пальцев вследствие травмы с вторичным инфицированием, слепота, вторичный амилоидоз, узловатая лепрозная эритема.

Прогноз для жизни при ранней диагностике и соответствующем лечении благоприятный. Смерть наступает от сопутствующих заболеваний. Часто возникает туберкулёз, протекающий крайне неблагоприятно. Вторичное инфицирование многочисленных незаживающих специфических язв приводит к образованию флегмон, абсцессов, сепсису.