Цироз печінки

Це хронічне захворювання, яке характеризується розростанням в печінці сполучної тканини, деформацією органа, а також печінковою недостатністю.

Етіологія. Вірусні гепатити, хронічний алкоголізм, вплив токсичних промислових і харчових продуктів, медикаменти, холангіти і холангіоліти, недостатність в харчових продуктах білків, ліпотропних факторів, хронічний венозний застій в печінці та ін.

В залежності від етіології цирози бувають (адаптована класифікація):

1) інфекційні

2) токсичні, токсико-алергічні

3) біліарні

4) обмінно-аліментарні

5) циркуляторні

6) криптогенні

Патогенез і морфогенез.

Все починається з дистрофії і некрозу гепатоцитів. Загибель гепатоцитів призводить до підсиленої регенерації печінкових клітин у вигляді вузлів регенерації і псевдочасточок, які утворюються при розростанні сполучної тканини.

Псевдочасточка – це група гепатоцитів з порушеною будовою балок, яка оточена з усіх боків прошарками сполучної тканини (септами) і при цьому відсутня центральна вена.

Псевдочасточка при цирозі печінки

Порушення кровообігу в псевдочасточках призводить до капіляризації синусоїдів (фенестрована базальна мембрана стає суцільною), при цьому втрачається зв’язок, контакт між гепатоцитами і кров’ю та клітинами Купфера. Утруднення кровообігу в псевдочасточках веде до того, що кров іде у венозну систему, минаючи ці псевдочасточки, по внутрішньопечінковим портокавальним шунтам. Внаслідок цього посилюється гіпоксія печінкової тканини, прогресує дистрофія і некроз гепатоцитів, що в свою чергу стимулює розростання сполучної тканини і таким чином замикається порочне коло, розірвати яке вже неможливо.

Склероз печінкових вен, перипортальних ділянок викликає розвиток портальної гіпертензії. Це призводить до відкриття позапечінкових портокавальних анастомозів, що супроводжується розвитком варикозного розширення вен стравоходу, шлунка, гемороїдальних вен, підшкірних вен передньої черевної стінки («голова медузи»), спленомегалії, асциту. Варикоз вен може призвести до кровотечі.

Патологічна анатомія. Морфологічні критерії цирозу печінки:

1 – дистрофія і некроз гепатоцитів

2 – спотворена регенерація

3 – дифузний склероз

4 – перебудова структури

5 – деформація печінки

Макроскопічно печінка частіше зменшена в розмірах, щільна, краї загострені, поверхня горбиста, тканина має жовто-оранжевий колір (kirrhos, гр. – рудий) або зелений колір (при біліарному цирозі).

Цироз печінки

Класифікація цирозів печінки, прийнята на конгресі гепатологів в Акапулько (Мексика) в 1974 році.

За морфологічним типом будови:

1 – мікронодулярний (до 3 мм, ширина септ до 2 мм)

2 – макронодулярний (від 3 мм до 3-5 см)

3 – змішаний мікро-макронодулярний

4 – незавершений септальний (мультилобулярний), вузли не сформовані, але септи розсікають паренхіму.

За етіологією цирозу печінки:

1 – при спадкових хворобах (галактоземія, глікогенози та ін.)

2 – хімічні цирози при токсичних ураженнях

3 – алкогольний

4 – інфекційні цирози (вірусні гепатити, вроджений сифіліс, шистосомоз)

5 – при недостатньому харчуванні

6 – вторинний біліарний

7 – застійний

8 – криптогенний

9 – первинний біліарний

10 – Індійський дитячий

11 – саркоїдозний (гранульоматозний)

12 – інші цирози

За активністю патологічного процесу:

1 – неактивний

2 – помірно активний

3 – різко активний

У відповідності до останньої класифікації (Лос-Анджелес, 1994, конгрес гастроентерологів) цирози розрізняють за етіологією, ступенем активності (визначають за біохімічними тестами – активність АлАТ), морфологічними змінами печінки.

За етіологією: вірусний, алкогольний, медикаментозний, вторинний біліарний, вроджений (хвороба Вільсона-Коновалова, гемохроматоз, дефіцит альфа-1-трипсину, тирозиноз, галактоземія, глікогеноз), застійний (недостатність кровообігу), при хворобі і синдромі Бадда-Кіарі, обмінно-аліментарний (накладення обхідного тонкокишкового анастомозу, ожиріння, важка форма цукрового діабету), цироз нез’ясованої етіології (криптогенний, первинний біліарний, індійський дитячий).

Цироз поділяють в залежності від вираження печінково-клітинної недостатності (компенсований, субкомпенсований, декомпенсований), ступеня портальної гіпертензії і активності процесу (вираження запальної реакції) – активний і неактивний.

Печінково-клітинна функція при цирозі печінки (класифікація ступеня важкості цирозу) оцінюється за Чайльд-Пью в балах і за класами:

Про компенсований ЦП свідчать показники класу А, класи В і С відповідають декомпенсованому ЦП. Запропонована система може також слугувати для оцінки прогнозу, особливо коли немає різкого загострення цирозу і його ускладнень.

В останні роки для визначення прогнозу у хворих ЦП в момент розвитку таких ускладнень, як шлунково–кишкова кровотеча, кома, сепсис і т. ін., використовується система критеріїв SAPS (Simplifed Acute Physiology Score), яка включає основні фізіологічні параметри, в більшості прямо не пов’язані зі станом печінки. Сюди входять: вік, частота серцевих скорочень і дихання, систолічний АТ, температура тіла, діурез, гематокрит, число лейкоцитів крові, концентрація в сироватці крові сечовини, калію, натрію і бікарбонатів, стадія печінкової коми.

Мікроскопічна класифікація цирозу печінки:

- монолобулярний цироз – вузли-регенерати охоплюють територію однієї печінкової часточки,

- мультилобулярний цироз – вузли охоплюють територію декількох часточок.

Класифікація цирозу печінки в залежності від морфогенезу:

1) післянекротичний

2) портальний

3) біліарний (первинний і вторинний)

4) змішаний

Післянекротичний цироз.

Розвивається після масивного некрозу печінкової тканини (цироз після колапсу ретикулярної строми), після ТДП, злоякісної форми вірусного гепатиту В.

Утворюються широкі фіброзні прошарки, після колапсу строми наближуються портальні тріади і центральні вени – в одному полі зору мікроскопа видно більше трьох тріад і печінкових вен – це патогномонічна ознака цього цирозу.

Макроскопічно печінка зменшена в розмірах, щільна, з великими вузлами (макронодулярний цироз).

Портальний цироз.

Розвивається після хронічного активного гепатиту, жирового гепатозу, алкогольного гепатиту. Відбувається вростання в часточки сполучнотканинних септ із склерозованих портальних трактів, з’являються псевдочасточки, септи тонкі, в гепатоцитах жирова дистрофія.

Макроскопічно печінка зменшена, щільна, поверхня дрібногорбиста, тканина жовтого кольору (мікронодулярний цироз).

Біліарний цироз.

Первинний БЦ розвивається після некротичного, негнійного холангіту і холангіоліту. Частіше зустрічається у жінок в період клімаксу.

Мікроскопічно він нагадує портальний цироз, але ще додається інфільтрація жовчних проток лімфоцитами, плазмоцитами, макрофагами, склерозування проток.

Макроскопічно печінка збільшена, щільна, на розрізі сіро-зелена, поверхня гладка або дрібногорбиста.

Вторинний біліарний цироз розвивається після механічної жовтяниці, холестазу (пухлина підшлункової залози, жовчнокам’яна хвороба) або після гнійного холангіту, часто ці дві причини взаємопов’язані.

Мікроскопічно спостерігається розширення жовчних проток, переповнення їх жовчю, утворення жовчних тромбів, розриви проток – жовч виливається в тканину печінки з утворенням «жовчних озер». Розростається сполучна тканина, утворюються псевдочасточки, цироз нагадує портальний.

Холестаз, жовчні тромби при біліарному цирозі печінки

Макроскопічно – печінка збільшена, щільна, зеленого кольору (на повітрі білірубін окисляється до білівердину, який має зелений колір), на розрізі помітні розширені і переповнені жовчю протоки.

Цироз печінки може бути компенсованим і декомпенсованим. Про декомпенсацію мова йде у випадках значної печінкової недостатності і вираженої портальної гіпертензії з її ознаками.

Причини смерті від цирозу печінки:

1. Печінкова кома.

2. Кровотечі з варикозно розширених вен стравоходу, шлунка.

3. Перехід асциту в перитоніт.

4. Тромбоз портальної вени.

5. Рак печінки (цироз печінки є облігатним передраком).