Гипохромные анемии

При гипохромных анемиях отмечается гипохромия, микроцитоз эритроцитов. При анемии важно определить активность эритропоэза, на что указывает появление в периферической крови ретикулоцитоза, полихроматофилии эритроцитов, ядерных эритроцитов – нормоцитов. Наличие ретикулоцитоза (более 1,2 %) свидетельствует о массивной кровопотере в недавнем прошлом и развитии острой постгеморрагической

анемии. При кровотечении повышается содержание тромбоцитов. Ретикулоцитоз без анемии свидетельствует о скрытых, но хорошо компенсированных потерях крови. Ретикулоцитоз также характерен для гемолитической анемии, но при этом обычно нормальный ЦП и отмечается неконъюгированная гипербилирубинемия. Кроме того, ретикулоцитоз отмечается при сидероахрестической анемии - свинцовом отравлении; ретикулоцитарный криз через 7 дней лечения препаратами Fe (3-5 % ретикулоцитов) или вит. В₁₂ (ретикулоциты – 10 - 30 %) свидетельствует об усилении нормальной регенераторной деятельности костного мозга. Отсутствие ретикулоцитов характерно для апластической анемии.

При выявлении гипохромной анемии важно определение дефицита или избытка Fe в организме. Определяется прямым методом (стернальная пункция) или непрямым (уровень сывороточного Fe). На дефицит Fe указывает клиника сидеропенического синдрома. В неясных диагностических случаях необходимо определить: содержание Fe в сыворотке крови (норма у муж. - 13,0 – 30,0 мкмоль/л, у жен. – 11,5 – 25 мкмоль/л), при необходимости: общую железо-связывающую способность сыворотки крови – ЖСС (норма - 30,6 – 84 мкмоль/л); ферритин сыворотки (один из лучших методов оценки запасов железа в организме, норма - 12 – 150 мкг/л), запас железа в организме определяют также десфераловой пробой (определение суточной экскреции Fe с мочой после введения десферала).

Снижение содержания сывороточного Fe (в 1,5-2,5 раза), уровня ферритина сыворотки и повышение общей железо-связывающей способности сыворотки свидетельствует о наличии железодефицитной анемии. При этом возможно незначительное увеличение количества ретикулоцитов, тромбоцитов и незначительное снижение количества лейкоцитов. При длительном течении несколько снижается количество лейкоцитов и тромбоцитов.

Незначительная гипохромия эритроцитов (возможна и нормохромия), снижение содержания Fe сыворотки при нормальном уровне ферритина и ЖСС и отсутствие сидеропенического синдрома характерно дляанемии при гнойных, иммунокомплексных, хронических воспалительных заболеваниях. При этом идет перераспределение Fe со снижением его содержания в эритрокариоцитах и повышением в макрофагах в местах воспаления.

При нормальном содержании Нв, эритроцитов и снижении содержания ферритина при наличии определенных клинических признаков дефицита Fe или без них говорят о наличии латентной анемии или о дефиците Fe без анемии.

Повышенное содержание Fe сыворотки (сочетается с повышением ферритина и снижением ЖСС) характерно для анемии, связанной с нарушением синтеза и утилизации порфиринов – сидероахрестической анемии, талассемии.Характерна мишеневидность, базофильная зернистость эритроцитов, раздражение красного ростка костного мозга с повышением содержания сидеробластов с кольцевым расположением Fe, гемосидероз органов.Сидеробласты – это эритрокариоциты, содержащие гранулы Fe (в норме 20-40 % в костном мозге). Нарушение синтеза порфирина может быть наследственным или связанным с недостатком вит. В₆ в организме при его повышенном потреблении (прием противотуберкулезных препаратов изоникотиновой кислоты; считают, что при этом есть исходное врожденное нарушение синтеза порфиринов, проявляющееся под воздействием лекарства). У большинства больных через 7 дней лечения вит. В₆ в большой дозе (6 % р-р 5-8 мл/с) отмечается ретикулоцитарный криз с повышение ретикулоцитов на 50 %. Нарушение синтеза порфиринов отмечается при свинцовом отравлении. При этом характерно поражение нервной системы с развитием полиневрита, чувствительных и двигательных нарушений вплоть до тетрапарезов, энцефалопатии; свинцовые колики – схваткообразные боли в животе, упорный понос, свинцовая кайма на деснах в виде узкой лиловой полосы, возможно повышение температуры и артериального давления. Отличительной особенностью является повышение содержания в моче δ – аминолевулиновой кислоты (из нее синтезируются порфирины), копропорфирина, высокое содержание свинца в моче. В крови возможен ретикулоцитоз до 3 – 8 %.

Наследственное нарушение синтеза одной из цепей глобина наблюдается при талассемии. Содержание Fe в сыворотке нормальное или повышенное. В связи с гемолизом отмечается неконъюгированная гипербилирубинемия, спленомегалия, ретикулоцитоз. Гомозиготная талассемия приводит к смерти в раннем детском возрасте. Для β – талассемии характерно повышение гемоглобина А2, F (фетального) Нв; α – талассемию диагностируют при изучении биосинтеза цепей глобина in vitro. Один из вариантов α – талассемии – гемоглобинопатия Н. Это все гетерозиготные талассемии. При гипохромной анемии с повышенным или нормальным содержанием Fe сыворотки надо убедиться в правильности анализов и направить больного к гематологу для уточнения диагноза. Приобретенные сидероахрестические анемии нередко являются предлейкозным состоянием. Сидеробласты в крови отмечаются при лимфогранулематозе, миеломной болезни.

После установления диагноза железодефицитной анемиинеобходимо уточнить её генез.Прежде всего, необходимо исключить кровопотерю из желудочно-кишечного тракта (ЖКТ). Это основная причина ЖДА у мужчин и 2-я у женщин. 1 мл крови содержит 0,5 мг Fe. Fe преимущественно всасывается в двенадцатиперстной и в проксимальном отделе тощей кишки. Необходимо неоднократно исследовать кал на скрытую кровь (реакция Грегерсена, Вебера) и яйца глистов (анкилостомидоз). Начинают исследование с гастродуоденоскопии, ректороманоскопии, затем колоноскопия (или ирригоскопия, при невозможности провести колоноскопию) и рентгеноскопия тонкой кишки, эндоскопическое её исследование. Исследование ЖКТ для выявления источника кровопотери обязательно даже в тех случаях, когда казалось бы, причина ЖДА врачу ясна. Причиной анемии может быть язва желудка и 12-перстной кишки, опухоли желудка, кишечника, дивертикулез, полипоз кишечника, болезнь Крона, глистная инвазия, неспецифический язвенный колит, геморрой, варикозное расширение вен пищевода, диафрагмальная грыжа.

У женщин исключают маточные кровопотери ( мено-, метроррагии), наиболее частую причину ЖДА. Это может быть гиперполименорея, дисфункциональные кровотечения, миома матки, злокачественные опухоли, эндометриоз (диагностика сложна, когда эндометриозная полость не сообщается с полостью матки), внутриматочные контрацептивы. Исследование ЖКТ необходимо при ЖДА, т.к. возможна двойная причина: метроррагии и патология ЖКТ.

При носовых кровотечениях необходимо ЛОР – обследование, исследование свертывающей системы крови. Необходимо исключать геморрагические диатезы, болезнь Рандю – Ослера.

Анемия может быть почечного генеза (гематурия, дефицит эритропоэтина): хронический нефрит, опухоли почек, мочекаменная болезнь, геморрагические диатезы, особенно при почечной недостаточности.

Если причина анемии остается неясной, исследуют кровопотерю при помощи введения больному меченных радиоактивным хромом (51 Cr) эритроцитов. После этого в течение 7 суток собирают раздельно кал и подсчитывают в нем радиоактивность. Радиоактивность кала будет зависеть от степени кровопотери из ЖКТ. Источник кровопотери чаще находят при этом в тонкой кишке, в участках плохо доступных рентгенологическому и эндоскопическому исследованию. При кровопотере из ЖКТ, но не найденном источнике необходима консультация хирурга и целесообразно прибегнуть к лапаротомии. Следует помнить о существовании еще одной, помимо очевидной, причины повышенной кровоточивости, особенно, если нет корреляции между причиной и тяжестью анемии. Если больной длительно получает препараты Fe , но без эффекта, когда не выявляется кровопотеря при помощи радиоактивного хрома, исследуют всасывание Fe при помощи радиоактивного Fe . В норме с калом выделяется 20 % радиоактивного Fe, а при нарушении всасывания около 90 %.

Нарушение всасывания Fe в ЖКТ отмечается при болезнях желудка с ахлоргидрией, амилоидозе, гельминтозе, лямблиях. Нередко сочетается с В₁₂ – дефицитной анемией. Встречается при хронических энтеритах, синдроме нарушенного всасывания, резекции желудка по Бильрот II, обширных резекциях тонкого кишечника.

Повышенная потребность в Fe отмечается при беременности (для восполнения запасов Fe после родов требуется не менее 2,5 – 3 лет), лактации, в период роста у детей и подростков, при любом неопластическом процессе, хронической инфекции (туберкулез, пиелонефрит и т.д.), диффузных заболеваниях соединительной ткани (например, при ревматоидном артрите Fe блокируется в синовиальной оболочке пораженных суставов, в регионарных лимфатических узлах). Врожденный дефицит железа отмечается у лиц, родившихся от матерей с железодефицитной анемией.

Недостаточное поступление Fe с пищей способствует развитию ЖДА при наличии других факторов риска. Алиментарные анемии могут встречаться при частичном или полном голодании, использовании в питании большого количества ингибиторов всасывания Fe (молока, кофе ).

Редкой причиной анемии является изолированный легочной сидероз – кровоизлияния в базальную мембрану альвеол. Для диагностики важно рентгенологическое исследование легких, исследование мокроты на гемосидерин. При синдроме Гудпасчера отмечается кровохарканье и признаки хронического гломерулонефрита. При рентгенологическом исследовании легких выявляют очагово-интерстициальные изменения, подтверждают диагноз биопсией легких. При наследственной атрансферринемии нарушается транспорта Fe в связи с отсутствием трансферрина.

В ряде случаев самое тщательное обследование больного с хроническим дефицитом Fe не позволяет установить его причины. ВОЗ рекомендует обозначать эти случаи как анемии не установленной этиологии. Такая терминология указывает на необходимость дальнейших поисков причины малокровия.