Механизмы возникновения дисфорической формы

Своеобразие их психопатологии может быть объяснено грубыми органическими поражениями ЦНС. Свыше чем у половины из них отмечается неврологическая симптоматика разной степени выраженности: парезы, асимметрия лицевой иннервации, дизартрия, гиперкинезы, экстрапирамидные явления (меняющийся мышечный тонус, мышечная гипотония и др.). У большинства — различные признаки дисфункции вегетативной нервной системы (расстройства сна, сосудистые дистонии, трофические расстройства и т. д.). У четверти обнаруживаются увеличения размеров головы, ее неправильная форма либо микроцефалия. У многих детей возникают различные пароксизмальные состояния: бессудорожные приступы в виде катаплектиформных состояний («обмяканий»), кратковременные выключения сознания, абортивные тонические припадки с автоматизмами и без них, приступы джексоновского типа и эпилептические «статусы».

У трети — ярко выражены различные дизгенетические признаки: асимметрии костного скелета, непропорциональные конечности, деформации ушных раковин, гипертрихоз и др. В нескольких случаях отмечены явления физического инфантилизма с грацильным телосложением и еще у ряда больных — синдром церебрального ожирения. У половины детей на рентгенограммах черепа выявлены значительные изменения (гипертензия, утолщения костей, обызвествления). В качестве примера может служить выписка из следующей истории болезни.

ПРИМЕР

Лена, 12 лет

Родилась от второй беременности (первая беременность — мертворожденный ребенок). В 17-дневном возрасте перенесла тяжелую токсическую диспепсию («думали, что уже умерла»). С тех пор плохо развивалась, всегда была беспокойной и капризной. Первые слова с одного года, но до 3,5 лет речь не обогащалась. В три года перенесла коклюш и краснуху. До 4,5 лет воспитывалась дома, а затем до 6 лет в детском саду. С 6 лет начала развиваться речь. В 8 лет была направлена в специализированную школу, для детей с речевыми проблемами, однако два года занималась в подготовительном классе. На занятиях всегда была раздраженной, возбужденной, постоянно находясь в состоянии беспокойства, задевала ребят, хватала их за волосы, пыталась пальцами или карандашом ткнуть им в уши, в глаза. В классе часто пела, кричала, танцевала, валялась на полу, переворачивалась на парте. Иногда снимала трусы, поднимала подол платья. В тетрадях вместо того, чтобы выполнять письменные задания, все перечеркивала, не могла даже обвести и раскрасить картинки. В связи с таким поведением в 9-летнем возрасте помещена в психиатрическую больницу. Контакт с девочкой был затруднен из-за ее повышенной отвлекаемости. Девочка обнаруживала выраженную отсталость психического развития. С детьми не было нормального общения, по отделению бегала босиком, одевалась неряшливо, за собой не следила. Во время занятий инициативы не проявляла, лишь отвечала на вопросы. Называла несколько печатных букв, слова на слоги делить не умела, звуки не выделяла. Счет могла вести только в прямом порядке, представления о числе были неправильными. Несмотря на плохое внимание, благодаря индивидуальному подходу педагога научилась сливать слоги, работать с разрезной азбукой, овладела счетными операциями в пределах пяти. Однако при письме не различала линейки в тетради, освоение письменных навыков вызывало большие затруднения. Под влиянием лечения стала спокойнее. Повторное поступление в больницу связывалось с резким психомоторным беспокойством, частыми дистимиями, неспособностью усваивать школьные навыки. В отделении училась по программе первого класса коррекционной школы, под влиянием лечения нуредалом выровнялось поведение.

При неврологическом осмотре: движения неловки, конвергенция глаз недостаточная, несколько сглажена правая носогубная складка. Общая мышечная гипотония. Псевдоспонтанный гиперкинез. Разлитое косноязычие. Голова неправильной формы с несколько вытянутой теменной частью. На рентгенограммах черепа утолщение внутренней пластинки лобной кости. Усиление рисунка диплоэтических вен.

На ЭЭГ отмечаются нерегулярные медленные волны выше средней амплитуды, альфа-ритм отсутствует. Периодически справа регистрируется гиперсинхронизация дельта-волн преимущественно в височно-затылочных отделах, иногда также слева, билатерально и генерализованно. Гипервентиляция не меняет картину ЭЭГ, фотостимуляция не усваивается. КГР высокий, спонтанный.

При психологическом обследовании была очень беспокойной, все время вскакивала, вслух регистрировала свои действия. Отвечала не сразу, для получения адекватной реакции требовались дополнительные побуждения. По ревизованной шкале Стэнфорд—Бине ее IQ равен 50.

Исследование с помощью WISC показало, что при общем итоге, равном 60, оценка выполнения невербальных проб ниже, чем вербальных. По результатам тестирования выявлены нарушения в первую очередь аналитико-синтетической, комбинационной, обобщающей способности к суждению. Судя по тем заданиям, которые она выполняла лучше, можно думать об относительно большей сохранности памяти, лексикона и конкретного мышления. Выполнение задания по методике Гольдштейна— Ширера производила методом проб и ошибок. Без стимуляции отвлекалась и прекращала свою деятельность. Кубики ставила наугад, проецировала их на поверхности стола неправильно. С предметной классификацией справиться не могла. Начинала группировать картинки правильно, но затем ошибалась, не была способна объяснить принцип, на основании которого выделяла группы предметов, беспорядочно перекладывала карточки из одной кучки в другую. Рисунки человека, дома и дерева выполнялись без важнейших деталей, элементарно и небрежно, не соблюдались пропорции. Воспроизведение фигур (по методике Бендер) подтвердило крайне плохие графические способности девочки. Она не смогла правильно скопировать ни размер, ни форму, ни отношения между элементами и целыми фигурами. В свои рисунки она добавляла много отсутствующих штрихов, но одновременно с этим выпадали и имеющиеся элементы.

Катамнестическое обследование через три года выявило, что девочка обучается в коррекционной школе в третьем классе. Больная беспокойная, крайне отвлекаемая, капризная; нередко напряженная, с трудом осваивает программу, и то при условии постоянного стимулирования ее активности и внимания.

Резюме. В основе описанных психических нарушений лежит ранняя тяжелая токсическая диспепсия с высокой лихорадкой (до 40°С в течение нескольких дней), во время которой девочка была в коматозном состоянии. После этого заболевания развитие замедлилось. Тогда же появились неврологические признаки органического поражения ЦНС. Со временем у больной выявилась психическая отсталость с речевыми расстройствами, с неспособностью к психическому напряжению и непрекращающимися колебаниями напряженного эмоционального тонуса, нередко достигающими глубоких дисфории. Психологические исследования показали, что наиболее нарушены внимание, абстрактное мышление, процессы обобщения, синтеза и анализа, пространственные и временные представления, а также тонкие моторные навыки. В несколько лучшем состоянии память, словарный запас и способность к конкретному мышлению. Большей сохранностью этих психических проявлений объясняется то, что, несмотря на трудности, девочка все же обучается в третьем классе вспомогательной школы, хотя и требует для этого индивидуального подхода. Изменения на электроэнцефалограммах больной должны быть расценены как показатель особенно значительных нейродинамических сдвигов, преимущественно ирритативного характера в глубинных структурах мозга.

О значении некоторых факторов (наследственности) в происхождении этой формы психического недоразвития можно судить по следующим данным. Только у нескольких больных среди родственников имелись психозы, психопатии или алкоголизм. Все это не позволяет оценить в полной мере роль патологической наследственности. На вопрос об этиологии более ясный ответ дает анализ течения перинатального и раннего постнатального периода. Так, асфиксия новорожденного, тяжелая родовая травма и признаки слаборожденности наблюдались у половины больных. К этому следует добавить, что более половины всех больных на первом году жизни перенесли тяжелые, истощающие или многократные заболевания, в том числе энцефалиты. Подтверждением того, что пери- и постнатальные вредности занимают важное место в этиологии этой формы, может служить также наличие у половины больных очень рано появляющихся неврологических признаков органического поражения ЦНС.

Суммируя полученные результаты ЭЭГ-исследований, можно сделать предположение о наиболее пораженных системах мозга. По-видимому, функциональные нарушения охватывают преимущественно его срединные структуры, причем в отличие от атонической формы здесь, скорее всего, имеет место преобладание ирритации. Таким образом, приведенные психопатологические особенности, характеризующие представителей этой формы, связаны с поражением функциональных систем, представленных в глубинных структурах и находящихся в более или менее постоянно возбужденном состоянии.

В известной мере доводом в пользу заинтересованности глубинных образований мозга в происхождении дисфорической формы недоразвития могут служить результаты пневмоэнцефалографических исследований, выявлявшие атрофические подкорковые процессы, расширение и водянку III желудочка.

В заключение можно сказать, что описанная форма умственной отсталости, сочетающаяся с аффективной напряженностью, утрированностью влечений, апрозексией, чрезмерным двигательным беспокойством и рядом других признаков должна быть выделена из общей массы состояний психического недоразвития. На наш взгляд, этиология дисфорической формы также отличается от того, что мы наблюдаем при других формах умственной отсталости. Если суммировать процент больных, перенесших серьезную родовую травму, тяжелые истощающие болезни, менингоэнцефалиты и мозговые осложнения после вакцинации в возрасте до года, станет ясным, что их психическая отсталость во всех случаях связана именно с этими факторами.

СТЕНИЧЕСКАЯ ФОРМА УМСТВЕННОЙ ОТСТАЛОСТИ

В прошлом нередко описывалась форма психического недоразвития под названием первичной (Tredgold А. Р., 1952), эндогенной (Strauss А. А., 1939), генуинной, семейной (Benda С, 1952), гармоничной (KohlerC, 1963), субкультуральной (Lewis E., 1933), физиологической (Jervis G., 1959) умственной отсталости. Иногда ее называли умственной отсталостью с неясной этиологией (Гуревич М. О., 1932), без неврологических нарушений (Grawell D., 1965), без биологических проявлений (GarrardS., Richmond J., 1975). Как полагает A. Strauss (1939), «эндогенная умственная отсталость» обусловлена специфическим наследственным предрасположением, не вызывающим ни грубых неврологических последствий, ни отклонений в поведении.

При ней, как думают, поражается только интеллектуальная сфера. «Истинная умственная отсталость» (олигоэнцефалопатия, по С. Benda 1952) отличается отсутствием таких повреждений, которые позволили бы отнести этих больных в другую категорию психической отсталости. Обнаруженные С. Benda при морфологическом изучении мозга феталь-ные нейроны, нарушения миграции нейробластов, асимметрии и аномалии основных нервных центров позволяют рассматривать эту форму как нарушение дифференциации мозга. Именно к этой форме больше, чем к другим, должно быть отнесено мнение Е. Kraepelin (1916) о том, что при олигофрении имеется тотальная задержка психического развития. В действительности же глобальность и равномерность поражения всей психики в целом при олигофрении для многих больных в значительной мере оказываются условным понятием. Только в сравнении со многими другими дефектами, приобретенными в течение жизни, слабоумие при умственной отсталости является более равномерным в том смысле, что охватывает, так или иначе, все сферы психической деятельности.

Об инертности психических процессов при психическом недоразвитии пишут все специалисты, которые имеют дело с этим контингентом больных. В. Inhelder (1968), базируясь на теоретических положениях J. Piaget, характеризует олигофренов как субъектов, у которых развитие мышления остановилось на фазе конкретных операций, а суждения являются вязкими, лишенными свойственной нормальной психике гибкости.

Л. Б. Гаккель (1953), М. В. Соколова (1962) и др. говорят о преимущественном нарушении процессов внутреннего торможения, сказывающимся в затрудненной выработке дифференцировок и т. д. Отмечается также ослабление возбудительного процесса, препятствующее образованию простых и в особенности сложных условных рефлексов (Певзнер М. С, 1959; BaumeisterA., 1964, и др.).

В анализе нейродинамики психического недоразвития существенная роль принадлежит изучению биоэлектрической активности мозга. Специалисты, изучавшие ЭЭГ больных олигофренией, акцентируют свое внимание на функциональном состоянии отдельных структур мозга, что оправдывается находками ряда исследователей (Clausen J., 1966, и др.), пришедших к выводу о зависимости возникновения некоторых типов отсталости от недостаточного функционирования отдельных мозговых образований.

Как было уже сказано, С. С. Мнухин (1961) наряду с другими формами выделял стеническую форму умственной отсталости на основе способности усвоения школьных навыков, способности овладения операциями, состоящими из ряда последовательных актов, особенностей эмоционально-волевой сферы и поведения, результатов исследований высшей нервной деятельности и различия этиологических факторов. Эта форма отличается сравнительно равномерным недоразвитием, а приспособление к житейской ситуации, как и овладение навыками чтения, письма и счета, зависит от уровня интеллектуальной зрелости. Основные нервные процессы относительно сильны, хотя часто недостаточно уравновешенны и почти всегда недостаточно подвижны.

От общего числа умственно отсталых детей, поступивших в детскую психоневрологическую больницу, дети со стенической формой умственной отсталости составляют 50%.