Клиническая картина. В выраженных случаях портальной гипертензии больные жалуются на чувство тяжести в правом подреберье

В выраженных случаях портальной гипертензии больные жалуются на чувство тяжести в правом подреберье, вздутие живота, увеличение размеров живота.

Объективно: расширение вен передней брюшной стенки («голова медузы»), расширение вен пищевода и кардиального отдела желудка, расширение геморроидальных вен, кровотечения из расширенных вен желудочно-кишечного тракта, асцит, спленомегалия. Увеличение селезенки связано с застоем крови и развитием фиброза.

Наряду с общими признаками, каждый вид блока имеет свои клинические особенности. При надпеченочном блоке основным симптомом заболевания является стойкий асцит, плохо поддающийся лечению диуретиками. Желтуха отсутствует, внепеченочных знаков нет, увеличение печени и слезенки умеренное. При внутрипеченочном блоке часто отмечается желтуха и внутрипеченочные знаки («сосудистые звездочки», «печеночные ладони», гинекомастия, малиновый язык), гепатомегалия с выраженным нарушением функциональных проб печени, но менее выражена спленомегалия. При подпеченочном блоке наиболее постоянным симптомом является значительная спленомегалия в сочетании с небольшим увеличением печени, расширение вен пищевода и желудка с повторными кровотечениями. Асцит непостоянен и возникает обычно после кровотечений. Отсутствует желтуха и признаки печеночной недостаточности. Могут наблюдаться лихорадка и боли в области селезенки (за счет периспленита).

Кроме клинических признаков, в диагностике портальной гипертонии большое значение имеют специальные методы исследования: рентгенологическое исследование и эзофагогастроскопия для выявления расширенных вен пищевода, спленоманометрия, позволяющая определить степень портальной гипертензии. В норме портальное давление равно 50-150 мм водного столба, а при портальной гипертензии оно может достигать 300-500 мм водного столба и более. Наиболее высокие цифры портального давления наблюдаются при подпеченочном блоке. Одним из наиболее ценных методов исследования портальной гипертонии является спленопортография, позволяющая судить о состоянии спленопортального русла. Важное значение в диагностике портальной гипертонии имеют сканирование печени, а для оценки внутрипеченочного кровообращения – реогепатография и радиоизотопные методы исследования (внутривенная радиогепатография и радиоспленопортография).

3. Гепатолиенальный синдром

Гепатолиенальный синдром – сочетанное увеличение печени и селезенки самого различного происхождения. Поражение этих органов может проявляться одновременно или в разной последовательности; различной может быть и степень их увеличения. Сравнительно частое совместное вовлечение печени и селезенки в патологический процесс объясняется тесной связью их как в анатомическом, так и функциональном отношениях.

В обоих органах имеет место значительное развитие ретикуло-эндотелиальной ткани, которое обуславливает совместное участие их в обмене веществ (липоидном, пигментном, в гемолизе, иммунологических процессах, в задержке и поглощении циркулирующих в крови токсинов, клеточных антигенов и бактерий, в фагоцитозе, выработке антител). Существенным является участие обоих органов в кроветворении и кроверазрушении: в эмбриональном периоде образуются все клетки крови не только в печени, но и в селезенке. Поэтому, например, при лейкозах миелоидная гиперплазия возникает прежде всего там, где в эмбриональном периоде имелись зародыши миелоидной ткани – в печени и селезенке.

Причины возникновения. Гепатолиенальный синдром может возникнуть при хронических гепатитах и циррозах печени (изменения со стороны селезенки проявляются позже, чем в печени), циркулярных расстройствах в воротной и селезеночной венах (при тромбофлебитической спленомегалии процесс может распространяться с селезеночной вены на воротную), различных гемобластозах и гемолитических анемиях, обменных ретикулезах, когда клетки ретикуло-эндотемиальной системы печени и селезенки поглощают и накапливают продукты обмена, главным образом липоидов (болезнь Нимана-Пика, болезнь Гоше) или белков (амилоидоз). Наконец, одновременное увеличение печени и селезенки наблюдается при многих инфекциях и паразитарных заболеваниях (сепсис, бактериальный эндокардит, сифилис, малярия, висцеральный лейшманиоз и др.).

Клиника. Клинические проявления зависят от характера основного заболевания и его стадии. Ведущим симптомом является увеличение печени и селезенки, которое может быть весьма различным. При заболеваниях, обусловленных нарушением кровообращения в воротной системе, на первый план, наряду с увеличением обоих органов, выступают симптомы портальной гипертонии (асцит, варикозное расширение вен пищевода и желудка с периодическими кровотечениями). При надпеченочной форме портальной гипертонии в связи с эндофлебитом печеночных вен (болезнь Киари) наблюдается стойкий асцит, выраженное расшерение подкожных вен передней брюшной стенки и груди, значительное увеличение печени при небольшом увеличении селезенки. При внутрипеченочной портальной гипертонии (цирроз печени) наблюдается желтуха, «сосудистые звездочки», гипопротеинемия и другие признаки печеночной недостаточности. При подпеченочной форме портальной гипертонии (тромбофлебитическая спленомегалия, стеноз воротной и селезеночной вен) наблюдается значительная спленомегалия в сочетании с небольшим увеличением печени, отсутствием желтухи и признаков печеночной недостаточности. Могут наблюдаться лихорадка и боли в области селезенки (за счет периспленита).

Гематологической особенностью гепатолиенального синдрома при значительном увеличении селезенки является синдром гиперспленизма (повышения функции), проявляющийся умеренной анемией, выраженной лейкопенией с нейтропенией и лимфоцитопенией, умеренной тромбоцитопенией. Последняя может привести к развитию геморрагических осложнений. Панцитопения крови объясняется тем, что в результате повышенной функции селезенки происходит торможение костномозгового кроветворения, повышается разрушение клеток крови в селезенке, а также образование в ней антиэритроцитарных, антилейкоцитарных и антитромбоцитарных аутоантител.

4. Синдром печеночной недостаточности,

печеночной комы.

Причины возникновения: тяжелые острые и хронические заболевания печени вследствие выраженной дистрофии и гибели печеночных клеток, несмотря на большие компенсаторные возможности этого органа, сопровождаются глубокими нарушениями многочисленных функций, что обозначается как печеночно клеточная недостаточность. В зависимости от характера и остроты заболевания различают острую и хроническую печеночную недостаточность и 3 ее стадии: 1) начальную, компенсированную; 2) выраженную, декомпенсированную; 3) терминальную, дистрофическую, которая заканчивается печеночной комой.

Острая печеночная недостаточность возникает при тяжелых формах вирусного гепатита, отравлениях гепатотропными ядами (соединения фосфора, мышьяка, четыреххлористый углерод, дихлорэтан, свинец, хлорофос, грибной яд и др.). Она развивается быстро – в течение нескольких часов или дней.

Хроническая печеночная недостаточность возникает при многих заболеваниях печени (циррозах, хронических интоксикациях, опухолевых поражениях и др.) и характеризуется медленным, постепенным развитием.

В основе развития печеночной недостаточности лежит дистрофия и некроз гепатоцитов, приводящие к значительному снижению всех функций печени, а также образование коллатералей между веточками воротной и печеночной вен, при затруднении поступления крови в печень из воротной вены. Через них большое количество крови из кишечника с различными токсическими веществами попадает в нижнюю полую вену (и, следовательно, в большой круг кровообращения) в обход печеночных синусоидов с расположенными там в виде балок гепатоцитами. Патогенез печеночной комы сводится к тяжелому самоотравлению организма вследствие почти полного прекращения деятельности печени. Отравление вызывают необезвреженные продукты кишечного распада белка под действием бактерий и конечные продукты обмена веществ, особенно аммиак, который не превращается гепатоцитами в мочевину. В крови накапливаются и другие токсические вещества, нарушая электролитный обмен, возникают гипокалиемия, алкалоз. Усугубить тяжесть печеночной недостаточности и спровоцировать возникновение печеночной комы могут прием алкоголя, барбитуратов, наркотических анальгетиков, чрезмерное употребление белка, массивные желудочно-кишечные кровотечения, назначение больших доз диуретиков, одномоментное удаление большого количества асцитической жидкости, поносы, присоединение инфекций.

В наиболее ранней – 1 (компенсированной) стадии симптомы печеночной недостаточности отсутствуют, однако отмечается снижение толерантности организма к алкоголю и другим токсическим воздействиям, изменены показатели лабораторных «нагрузочных» печеночных проб.

Во 2, декомпенсированной стадии уже возникают клинические проявления печеночной недостаточности: немотивированная слабость, повышенная утомляемость, ухудшение аппетита, нередко диспепсические явления (плохая переносимость жирной пищи, урчание и боли в животе, метеоризм, нарушения стула), которые объясняются нарушением желчеотделения и пищеварения в кишечнике. Наблюдающаяся нередко лихорадка может быть обусловлена как основным заболеванием, так и нарушением инактивации печенью некоторых пирогенных веществ белковой природы. Частыми признаками печеночной недостаточности является желтуха и гипербилирубинемия.

Вследствие нарушения синтеза в печени альбумина и выраженной гипоальбуминемии могут появиться гипопротеинемические отеки и даже асцит. Нарушение синтеза некоторых факторов свертывающей системы крови (фибриноген, протромбин, проконвертин и др.), а также снижение содержания в крови тромбоцитов (вследствие гиперспленизма) приводят к развитию геморрагического диатеза. Недостаточная инактивация печенью эстрогенных гормонов приводит к эндокринным изменениям (гинекомастия у мужчин, нарушение менструального цикла у женщин). В этой стадии наблюдаются уже выраженные изменения функциональных печеночных проб.

Третья, терминальная, дистрофическая стадия печеночной недостаточности характеризуется еще более глубокими нарушениями обмена веществ, выраженными дистрофическими изменениями не только в печени, но и в других органах. Развивается истощение, появляются нервно-психические расстройства, предвестники комы: замедление мышления, снижение памяти, некоторая эйфория или депрессия, раздражительность, сменяющаяся тоской, нарушается сон (сонливость днем и бессонница ночью). В дальнейшем нарастают расстройства сознания с потерей ориентации, возникают провалы памяти, нарушение речи, галлюцинации, тремор конечностей. Этот период прекомы может длиться от нескольких часов до нескольких дней и даже недель, после чего наступает кома.

Клиническая картина печеночной комы характеризуется вначале возбуждением, двигательным беспокойством, а затем общим угнетением и полной потерей сознания. Характерны клонические судороги, обусловленные гипокалиемией, мышечное подергивание, тремор конечностей, изо рта больного ощущается «печеночный» сладковатый запах, связанный с выделением метилмеркаптана (образующегося в результате нарушения обмена метионина), развивается гипотермия, появляется дыхание Куссмауля (реже Чейн-Стокса). Печень может оставаться увеличенной или уменьшенной, усиливается желтуха.

Лабораторные показатели: умеренная анемия, лейкоцитоз, увеличение СОЭ, тромбоцитопения, выраженное снижение в сыворотке крови фибриногена и альбуминов, гипербилирубинемия, повышение остаточного азота и аммиака, снижение мочевины, гипонатриемия, гипокалиемия, гипокальциемия, гипофосфатемия, метаболический ацидоз, резкое нарушение функциональных проб печени.