Гемолитические анемии. Гемолитические анемии (ГА) - группа заболеваний, характеризующихся усиленным разрушением эритроцитов

Гемолитические анемии (ГА) - группа заболеваний, характеризующихся усиленным разрушением эритроцитов. Гемолиз происходит в кровеносных сосудах и/или сосудистых пространствах органов ретикулоэндотелиальной системы - селезенке, лимфоузлах. Различают приобретённые и наследственные ГА.

Приобретенные гемолитические анемии

Приобретенные ГА делятся на аутоиммунные, изоиммунные и токсические. Аутоиммунные ГА характеризуются образованием аутоантител против эритроцитов, что происходит при изменении антигенных свойств их плазматической мембраны под влиянием биологических, химических и физических факторов. Аутоантитела обычно подразделяют на две группы: с максимальной гемолитической активностью при нормальной температуре тела («тепловые» агглютинины - обычно IgG, редко IgA) и с максимальной активностью в холодной среде («холодовые» агглютинины - обычно IgM, иногда IgG). Разрушение эритроцитов с фиксированными на них «тепловыми» агглютининами осуществляется мононуклеарами селезёнки, имеющими рецепторы к этим иммуноглобулинам. «Холодовые» антитела в присутствии комплемента гемолизируют эритроциты преимущественно в сосудистом русле. «Тепловая» иммунная ГА может быть первичная (идиопатическая) или вторичная на фоне аутоиммунных заболеваний (системная красная волчанка), лимфопролиферативных нарушений (хронический лимфолейкоз, лимфома), приема лекарственных препаратов(a-метилдопа, пенициллин, цефалоспорины, хинидин, сульфаниламиды и др.), новообразований. Она чаще всего наблюдается у женщин среднего возраста. «Холодовая» иммунная ГА обычно связана с инфекцией, особенно вызванной Mycoplasma pneymoniae и вирусом Эпштейна-Барр.

Изоиммунные ГА развиваются у новорождённых в случаях резус - конфликта плода и матери или их несовместимости по системам АВО. Когда они возникают при переливании крови несовместимой по системам резус или АВО их называют гемотрансфузионными. Гемолитическая болезньноворождённых возникает в том случае, если эритроциты плода «унаследуют» резус-фактор отца. По отношению к организму резус-отрицательной матери этот фактор является антигеном. Проникая через плаценту в кровь матери, резус-положительные эритроциты плода вызывают образование анти-резус агглютининов. Последние поступают через плаценту от матери к плоду и вызывают гемолиз его эритроцитов и развитие анемии. Повторные беременности резус-отрицательной женщины резус-положительным плодом усиливают иммунизацию матери и отягощают течение гемолитической болезни у новорождённого. Конфликт по группам крови АВО чаще возникает, если ребенок наследует группу крови: А (2) или В (3), а мать имеет группу 0 (1). В этом случае агглютиногены плода (А или В) сенсибилизируют организм матери, индуцируя синтез антител: агглютининов - а или b. Попадая в кровь плода через плаценту, агглютинины матери взаимодействуют с одноимёнными антигенами эритроцитов плода. Эритроциты плода склеиваются в конгломераты и гемолизируются в основном в селезенке и частично в сосудах. В крови увеличивается содержание свободного билирубина. Он обладает токсическим действием, вызывая тканевую гипоксию вследствие блокады дыхательных ферментов в клетке. Особенно опасна для жизни ребёнка билирубиновая энцефалопатия и закупорка гемоглобином канальцев почки - гемоглобинурийный нефроз.

Токсические ГА развиваются при прямом поражении мембран эритроцитов. Гемолиз могут вызвать химические вещества (афалотоксин бледной паганки, мышьяк, свинец), бактериальные токсины при клостридиальном, стафило - и стрептококковом сепсисе и эндокардите, простейшие (плазмодий малярии). При острых токсических ГА разрушение эритроцитов происходит в сосудах, а при хронических - в основном в селезёнке.

Механический гемолиз наблюдается в 90% случаев у больных с протезами клапанов сердца. Травма и разрыв мембраны эритроцитов возникает вследствие форсированного пассажа крови в период систолы желудочка через зазоры между протезом и клапанным кольцом.

Общим патогенетическим признаком для указанных вариантов гемолитических анемий является появление в периферической крови большого числа клеток физиологической регенерации – ретикулоцитов (ретикулоцитоз), что отражает компенсаторное напряжение костного мозга. Анемии регенераторного типа, этапы созревания эритроцитов не нарушены, однако цветовой показатель снижен (гипохромная анемия). В период гемолитических кризов, характерных для обострения процесса, могут появляться признаки гипорегенерации (анизоцитоз, микро- и макроцитоз) и аплазии костного мозга. Слабо выраженная желтуха обусловлена увеличением содержания в плазме свободного билирубина. Разрушение гемоглобина сопровождается накоплением в СФМ селезенки гемосидерина. Селезенка всегда увеличена, плотна и болезненна. В крови обнаруживается гемоглобинемия, ферритинемия. В моче появляется избыток пигментов билирубинового обмена и гемоглобина, от чего она приобретает цвет «тёмного пива». Повышается содержание пигментов в желчи (плейохромия), в кале. Канальцы почки забиваются гемоглобиновыми цилиндрами. Агглютинаты эритроцитов, микротромбы в сосудах могут нарушать кровообращение во внутренних органах.

Для лечения приобретённых ГА необходимо устранить вызываюшие их причины: прекратить приём лекарственных препаратов, обезвредить антидотами токсины и изолировать организм от условий и веществ, потенцирующих гемолиз. Кортикостероиды, угнетающие активность макрофагов и блокирующие образование антител, являются для большинства больных базисным терапевтическим средством. Для подавления антителообразующего клона используют иммуносупрессию (циклофосфамид, хлорамбуцил, азатиоприн). Иногда эффективно внутривенное введение иммуноглобулина, блокирующего активность макрофагов. Гемопоэз стимулируют препаратами железа, витаминами группы В, в тяжелых случаях переливают кровь. Спленэктомия (удаление селезёнки) применяется при неуспешности медикаментозного воздействия и эффективна примерно у 50% больных. При гемолитической болезни новорождённых средней и тяжёлой степени радикальной мерой помощи является обменное переливание крови.