Локализация опухоли при синдроме Золлингера-Эллисона

Локализацию гастриномы довольно трудно установить. Приблизительно у 30-50 % больных с синдромом Золлингера-Эллисона опухоль не обнаруживается при хирургическом вмешательстве, а более чем у 20 % находят метастазы. Использова­ние антисекреторных препаратов значительно снизило смертность, связанную с чрезмерной гиперсекрецией желудочного сока. Таким образом, редко возникает необходимость в срочной гастрэктомии, даже если в принципе она показана. Одна­ко недавние исследования выявили, что не столько гиперсекреция кислоты в же­лудке, сколько сама опухоль является причиной основных негативных проявле­ний синдрома Золлингера-Эллисона. Раннее хирургическое вмешательство для резекции гастриномы является единственно возможным методом лечения этого заболевания. При обнаружении метастазов необходимость в операции отпадает. Следовательно, важны любые исследования для предоперационной диагностики локализации опухоли. Диагностический план выявления локализации гастрином при синдроме Золлингера-Эллисона приведен на Рис. 3-7.

Лечение больных с гастриномой, являющейся проявлением синдрома МЭН-1, отличается от обычных случаев гастриномы. Если диагностирована эндокринная опухоль, то больные с синдромом МЭН-1 должны быть обследованы на предмет наличия других эндокринопатий.

Необходимо тщательно собрать анамнез, в том числе и семейный. Синдром МЭН-1 наследуется аутосомно-доминантно с высокой степенью передачи. Прибли­зительно у 50 % детей таких больных этот синдром развивается к 20 годам; поэтому необходимо генетическое обследование как пациента, так и его родственников.