Болезнь Виллебранда

Наследственное заболевание крови, характеризуется возникновением эпизодических спонтанных кровотечений, которые схожи с кровотечениями при гемофилии. Заболевание наследуется по принципу аутосомного доминирования. Фактор фон Виллебранта — это гликопротеин плазмы крови. Он связывает коллаген и тромбоцитарный рецептор, таким образом обеспечивает прикрепление тромбоцитов к участку поврежденного сосуда. Кроме этого фактор фон Виллебранда является носителем VIII фактора, стабилизирует его структуру, доставляет к месту повреждения и защищает от протеолиза.

Патогенез: при дефиците фактора Виллебранда VIII фактор подвергается протеолизу и его содержание в плазме снижается. Кроме того, из-за неспособности накапливать и выделять серотонин снижается его уровень и развивается патологическое увеличение просвета сосудов и повышение их проницаемости. Возникают самопроизвольные кровотечения, кровоизлияния в мышцы и сосуды. Длительность кровотечений при травмах и операциях существенно увеличена. При этом заболевании наблюдаются самые длительные кровотечения, т. к. нарушены все три звена гемостаза.

Три типа болезни:

1. Частичный количественный дефицит фактора Виллебранда.

2. Качественные изменения фактора Виллебранда.

3. Наиболее тяжелая форма с полным дефицитом фактора Виллебранда.

Лабораторная диагностика: субнормальная тромбоцитопения в периферической крови, удлинение времени кровотечения, нормальное время свертывания крови, нарушение адгезивной и агрегационной функции тромбоцитов.

Лечение зависит от типа заболевания. Два основных способа: препараты плазмы с высоким содержанием фактора Виллебранда или препараты фактора VIII; при легких формах — Десмопрессин (существует опасность привыкания).

Скорбут (цинга)

Это смертельно опасное заболевание, развивающееся в результате длительного острого дефицита витамина С. Основные проявления: общая слабость, быстрая утомляемость, геморрагический диатез, разрыхление десен, выпадение зубов, анемия, артериальная гипотония, склонность к инфекционным заболеваниям и нагноительным процессам.

При скорбуте нарушается синтез коллагена, что является причиной снижения прочности и повышения проницаемости стенки сосудов. Кроме того, возникают кровоизлияния, нарушается структура костей и хрящей, снижается функция костного мозга.

При недостатке аскорбиновой кислоты в организме нарушается созревание и регенерация клеток соединительной ткани. В результате возникают изменения в костях и костном мозге. Т. к. одновременно понижается усвоение железа может развиться гипохромная анемия. Также наблюдается снижение функции надпочечников, что приводит к мышечной слабости, некоторому снижению обмена веществ, артериального давления и сопротивляемости организма.

Изменения в крови: часто встречается анемия — гипохромная или нормохромная, возможен анизоцитоз (изменение размеров эритроцитов), в редких случаях — пойкилоцитоз (изменение формы эритроцитов). Количество лейкоцитов обычно не увеличено, иногда понижено (лейкопения). Лейкоцитоз встречается лишь при осложнениях. Количество тромбоцитов в пределах нормы. Показатели свертываемости крови, времени кровотечения, ретракции кровяного сгустка и содержания протромбина не изменены.