Комплекс методов диагностики ДВС-синдрома.
Определение клеточных маркеров:
Подсчет количества тромбоцитов в крови
Определение спонтанной в крови
Оценка фрагментации эритроцитов.
Выявление признаков тромбинемии и активации фибринолиза- увеличение содержания РФМК в плазме (по фенантролиновому тесту) и в сыворотке (по ТСС), уровня фибринопептида А, фрагмента D и D-димера.
Оценка общих коагуляционных тестов (АПТВ, протромбиновый и тромбиновый тесты, содержание в плазме фибриногена).
Наиболее частой приобретенной коагулопатией является ДВС или NUC/ В основе этого синдрома лежит рассеянное внутрисосудистое свертывание крови в циркуляции с образованием множества сгустков и агрегатов, блокирующих циркуляцию крови в органах и тканях. Вслед за интенсивным свертыванием крови развивается гипокоагуляция, тромбоцитопения и кровотечения.
Виды тромбофилий и основы их диагностики.
Классификация основных видов гематогенных тромбофилий
По З.С.Баркагану (1996)
| Основные варианты | Методы выявления | |
| 1.Геморелогические формы | ||
| 1.1Полиглобулии, полицитемии, синдромы повышенной вязкости крови. | Определение числа эритроцитов, тромбоцитов в крови, их спонтанной агрегации; гематокрит- ного показателя (повышение), СОЭ (замедление). | |
| 1.2.Гемоглабинопатии, протекаю -щие со снижением деформабельнос -ти эритроцитов | Определение формы, среднего объема, деформируемости эритро -цитов, их дистограммы на счетчи -ках клеток крови, типа Нb, гемоли- за. | |
| 1.3Формы, связанные с гипервис -козностью плазмы (паропротеина -ми, гиперфибриногенемии) | Вискозиметрия плазмы и сыворот- ки, определения уровня фибрино -гена, парапротеинов, криоглобули -нов, тяжелых и легких цепей имуно -глобулинов. | |
| 2.Формы обусловленные нарушениями сосудисто-тромбоцитарного гемостаза. | ||
| 2.1 Тромбоцитемии и гипер тромбоцитозы (первичные, симптоматические, в том числе неопластические) | Определение числа тромбоци -тов в крови их гистограммы и оценка агрегации. | |
| 2.2Формы с повышенной спон -танной агрегацией и адгезив -ностью тромбоцитов и\или с повышенной чувствительнос -тью к агонистам агрегации (коллагену, АДФ , адреналину , арахидоновой кислоте), в том числе “синдром вязких тромбо- цитов”. | Определение стимулированной и спонтанной агрегации тром -боцитов. | |
| 2.3 Формы, связанные с гипер -продукцией и повышенной мультимерностью фактора Вил -лебранда, а также снижением антиагрегантного потенциала плазмы – тромботическая тром- боцитопеническая пурпура (бо -лезнь Мошковиц), микроанги- опатическая гемолитическая анемия и др. | Определение ристомицин-аг- регации, уровня фактора Вил -лебранда в плазме и связанно -го с ним антигена, мультимер – ности ФВ (см. также п. 2.2) . | |
| 3. Формы, связанные с дифицитом и/или аномалиями первич – ных физиологических антикоагулянтов. | ||
| 3.1 Антитромбина III . 3.2 Протеина С. 3.3 Протеина S. | Определение активности и антигена АТ-III , его состава к гепарину; определение протеи -нов С и S ( общего и свободно -го) . | |
| 3.4 Тромбулина. | Определение свободного тром –булина. | |
| 3.5 Ингибитора внешнего пути активации свертыва- ния крови (TFPI). | Определение (TFPI). | |
| 3.6 Избыток ингибитора протеина С. | Определение ингибитора про -теина С. | |
| 3.7 Дефицит кофактора II ге –парина. | Определение кофактора II гепарина. | |
| 3.8 Избыток богатого гистиди- ном гликопротеина (БГГП) – ингибитора ком –плекса «АТ III – гепарин». | Определение уровня в сыво –ротке. | |
| 4. Формы, связанные с дифицитом или аномалиями плазменных факторов свертывания крови и фибринолиза . | ||
| 4.1 Аномалия фактора V (Лейден), резистентность к ак - тивированному протеину С. | Тест резистентности к активи -рованному протеину С. Определение аномалии гена фактора V(Ardg506gln). | |
| 4.2 Аномалии протромбина. | Протромбиновый и эхитоксо -вый тесты. Генетическое иссле дование. | |
| 4.3 Тромбогенные дисфибри- ногенемии. | Тромбиновое и антистроновое (рептилазовое) время сверты – вания; уровень пептидов А и В хромотографмя фибриногена; определение лизиса фибрина; определение скорости полиме -ризации фибрин-мономера. | |
| 4.4 Дефицит и/или аномалии плазминогена . | Ослабление всех видов фибри -нолиза, устраняемые добавле -нием в плазму плазминогена. | |
| 4.5 Дефицит и нарушения высвобождения тканевого акти- ватора плазминогена (ТПА). | Ослабление активации эугло – булинового фибринолиза при проведении манжеточной про - бы | |
| 4.6 Высокий уровень ТПА (РА I-I,РА I-2). | Определение ТПА, РА I-I и РА I-2, α2 -антиплазмина. | |
| 4.7 Редкие формы (дефицит фактора XII, плазменного пре – калликреина, высокомолеку -лярного кининогена) | Гипокоагуляция в АПТВ и депрессия XIIа – зависимого фибринолиза; снижение актив- ности фактора XII + снижение активности и уровня антиге -нов соответствующих компо -нентов системы. | |
| 5. Формы, связанные с повышением уровня и недостаточной инактивацией факторов свертывания. | ||
| 5.1 Повышение уровня инактивации комплекса « тка -невый фактор + фактор VIIа + + фактор Xа + Са**», включая симптоматические формы при гестозах, гиперлипидемиях, атеросклерозе, висцеральных видах рака. | Определение содержания и активной формы фактора VII в плазме. | |
| 5.2 Гиперфибриногенемия (см. п. 1.3). | Определение содержания фибриногена в плазме, вязкости плазмы, СОЭ. | |
| 6. Аутоиммунные и инфекционно – иммунные тромбофилии. | ||
| 6.1 Антифосфолипидный синдром (АФС). 6.1.1 Первичный АФС 6.1.2 Вторичный АФС при системных иммунных заболеваниях и опухолях. · формы с антителами к ß2 ГП-1 аннексину, протромбину и др. | Определение волчаночного антикоагулянта (ВА) коагуля- ционными фосфолипид-зависимыми методами и тестом с микрофильтрацией плазмы; антифосфолипидных антител, к ß2 ГП-1, аннексинуV фактору II и к мембранным гликопротеинам тромбоцитов. | |
| ·формы с резистентностью к протеину С (см. п. 4.1). | То же + определение резис - тентности к протеину С. | |
| 6.2 При болезни и синдроме Бехчета. | По критериям диагностики болезни Бехчета + развернутое исследование гемостаза (по разделам II-IV). | |
| 6.3 При иммунных тромбо – васкулитах. 6.3.1 Лекарственные формы, в том числе гепариновая тромбо -тическая тромбоцитопения (см. раздел IX) | Учет динамики количества тромбоцитов в крови на 6-й и 12-й дни после начала лечения гепарином или другими препаратами. | |
| 6.4 При инфекционно – им -мунных заболеваниях. 6.4.1 Тромбогеморрагические Лихорадки. 6.4.2 Гемолитикоуремический синдром. 6.4.3 При бактериальном эндокардите, сепсисе. | Учет динамики количества тромбоцитов в крови на 6-й и 12-й дни после начала лечения гепарином или другими препаратами. | |
| 7. Паранеопластические фор -мы (синдром Труссо и др.) | Выявление основного заболевания. | |
| 8. Метаболические формы с комплексом нарушений в разных звеньях системы гемостаза. | ||
| 8.1 Диабет, диабетическая ангиопатия (см. также п. 2.2.; 5.1.) 8.2 Гиперлипидемии: врож -денные, симптоматичес -кие (см. также п. 5.1) 8.3 Гипергомоцистеинемия (гомоцистеинурия): гене -тически обусловленная (ранняя) и приобретен -ная (поздняя). 8.4 Гиперурикемия (наследственная, вторичная). | Диагностика основных мета -болических нарушений; раз -вернутое исследование коагуля ционного и тромбоцитарного гемостаза. | |
| 9. Ятрогенные (в том числе медикаментозные) формы | ||
| 9.1 При катетеризации сосу- дов, стентировании и шунтировании сосудов, протезировании клапанов сердца, имплантации ка -вальных фильтров, тром- бэктомии. 9.2 Медикаментозные фор -мы, включая прием контрацептивов. 9.3 При трансплантации костного мозга. | Учет тромбогенных воздейст -вий; развернутое исcледование коагуляционного и тромбоци -тарного гемостаза. | |
Программированный контроль.
Вариант 1
1. Правильно ли считать, что повреждение мелких сосудов запускает сосудисто-тромбоцитарный гемостаз? (да, нет)
2. Могут ли гемофилией болеть женщины? (да, нет)
3. Снижение числа тромбоцитов до 100000 в 1 мкл крови является критическим? (да, нет)
4. У больного время кровотечения составляет 8 мин. И время свертывания крови 8 мин. Какой вид гемостаза нарушен?
А) сосудисто-тромбоцитарный
В) коагуляционный
5. Назовите основные физиологические функции тромбоцитов:
а) б) в)
6. Перечислите причины тромбоцитопений:
а) б) в) г) д)
7. Назовите основные механизмы нарушений агрегации
тромбоцитов:
а) б) в)
8. Дефицит каких факторов вызывает гемофилию:
А а)………….
В в)………….
С с)………….
9. Назовите фазы развития тромбогеморрагического
синдрома:
1 фаза…………
2фаза………….
3фаза………….
4фаза………….
10. На каких органах хирургические вмешательства наиболее угрожаемы развитием ДВС?
А) Б) В)
11. Какую угрозу для организма несет ДВС в первую фазу его развития ?
12. Каковы принципы патогенической терапии ДВС?
Вариант 2
1. Время кровотечения равно 5 мин. Можно ли считать его за норму? (да, нет)
2. Адреналин способствует агрегации тромбоцитов?
(да, нет)
3. Снижение числа тромбоцитов до 50000 в 1 мкл крови является критическим ? (да, нет)
4. У больного время кровотечения 4 мин., время свертывания крови 15 мин. Какой вид гемостаза нарушен?
5. Что содержат гранулы тромбоцитов:
а) б) в) г) д)
6. Назовите основные механизмы нарушений адгезии тромбоцитов:
а) б) в)
7. Назовите виды гемостаза:
а) ……………
б) ……………
8. Перечислите факторы , способствующие агрегации тромбоцитов в процессе формирования тромбоцитарной пробки:
а) б) в) г) д) ж)
9.Основные клинические проявления гемофилии А
а) б) в)
Вариант 3
1.Снижение содержания кальция сопровождается нарушением гепостаза ? (да, нет)
2.Тромбоцитопения сопровождается :
а ) удлинением времени кровотечения
б ) удлинением времени свёртывания крови
3.Фактор Виллебранда необходим для :
а ) адгезии тромбоцитов
б ) агрегации тромбоцитов
в ) спазма микрососудов
8. Назовите основные этапы сосудисто-тромбоцитарного
гемостаза:
а) б) в)
5. Назовите болезни, при которых развивается ДВС:
а ) б ) в ) г ) д ) ж ) и )
6. Назовите К-витаминизависимые факторы свёртывания крови:
а) б) в) г)
7. Причины недостатка вит. К в организме:
а) б) в)
8. Назовите основные причины нарушений сосудисто-трмбоцитарного гемостаза:
а) б) в) г) д)
9. Объясните механизм идиопатической тромбоцитопенической пурпуры?
10. Принципы терапии идиопатической тромбоцитопенической пурпуры?
11. Какие лабораторные тесты используются для диагностики ДВС ?
Вариант 4
1. Почки относятся к шоковым органам? (да, нет)
2. Болезнь Гланцмана обусловлена афибриногенемией? (да, нет)
3. Гемофилии относятся к нарушениям сосудисто-тромбоцитарного гемостаза?(да, нет)
4. Лабораторными тестами нарушений сосудисто-тромбоцитарного гемостаза являются:
а) удлинение времени кровотечения
б) уменьшение числа тромбоцитов
в) снижение адгезивной способности тромбоцитов
г) снижение агрегационной способности тромбоцитов
5. Назовите основные этапы свертывания крови.
а) б) в)
6. Перечислите естественные антикоагулянты.
а) б) в) г) д) ж)
7. Для остановки кровотечения при гемофилии А используется:
а) свежая кровь
б) консервированная кровь.
8. Перечислите патологические ситуации, ведущие к поступлению в кровоток тканевого тромбопластина:
а) б) в) г) д) ж)
9. Назовите причины тромбоцитопений:
а) б) в)
10.Механизм коагулопатии при ожоговой болезни. Принципы
патогенетической терапии .
11. Каковы причины и механизм развития патогенетической терапии.
Ситуационные задачи.
1.Больная 17 лет поступила в клинику по поводу появления множественных кровоизлияний на коже, нарастающую слабость.
При обследовании больной отмечается положительная манжетная проба (35 петехий после 5-минутного сдавления плеча манжеткой при давлении 90-100 мм.рт.ст.)
Время кровотечения 10 минут.
Какой вид гемостаза нарушен?
Когда возможна аналогичная ситуация?
2. У больного 20 лет частые носовые кровотечения с раннего детского возраста. Время кровотечения-20 минут, время свёртывания крови –7 минут. При исследовании функции тромбоцитов выявлено нарушение адгезивной и агрегационной
активности пластинок .
Какой вид гемостаза нарушен?
С какой патологией это может быть связано?
3. Больной М., 45 лет, доставлен в приёмное отделение больницы с множественными переломами после автокатастрофы. При осмотре кожные покровы бледные, одышка, низкое АД, тахикардия. При анализе коагулограммы выявлена полная несвёртываемость крови.
Какой вид коагулопатии проявляется в данном случае?
Какова должна быть патогенетическая терапия?
4.Больной Н., 12 лет, жалуется на боли в суставах (тазобедренные, коленные), их припухлость, ограничение подвижности, длительные кровотечения при порезах. В анамнезе кризы кровоточивости у родственников. При исследовании коагулограммы выявлено удлинение времени свёртывания крови.
5. У роженицы при патологических родах произошла эмболия околоплодными водами. Внезапно резко снизилось артериальное давление , появилась одышка, цианоз, частый нитевидный пульс, судороги, потеря сознания. При взятии крови из вены в игле образуется тромб. Через 5 минут после описываемых явлений возникло обильное кровотечение из родовых путей и мест инъекций. Кровь, взятая из вены, не свёртывалась в течение 20 мин. Добавление в кровь тромбина не вело к образованию сгустка.
Объясните, что за ситуация развилась у больной?
Каковы причины патогенетической терапии?
6. Для купирования кризов кровоточивости у больного с гемофилией А в течение 5 лет было сделано несколько гемотрансфузий. Однако было отмечено, что в течение последнего года требовалось всё возрастающие объёмы переливаемой крови в и только в этом случае наступал гемостаз. При последней гемотрансфузии внезапно появилась одышка, бледность кожных покровов, нитевидный пульс.
Какой механизм определяет особенности купирования кровоточивости у данного больного?
Что за ситуация возникла при последней гемотрансфузии ?
7. У больного ребёнка 2 лет, с выраженными геморрагическими проявлениями, выявлено отсутствие VIII фактора в плазме крови.
В какой фазе свёртывания крови возникают первичные нарушения гемостаза в данном случае?
Какой из механизмов формирования протромбиназной активности, внешний или внутренний, будет дефектным в данном случае?
8. У больного при операции на лёгких появились признаки ДВС: кровоточивость из операционной раны, мест инъекций, синяки под манжеткой тонометра. Врач-гематолог назначил трансфузию консервированной крови. Было перелито 500 мл
3-дневной крови. Однако через 20 мин. После переливания крови состояние больного резко ухудшилось: артериальное давление снизилось, появился цианоз, усилилась кровоточивость.
Объясните механизмы названных сдвигов.
Есть ли ошибка гематолога?
9. Больной 54 лет, поступил в клинику по поводу желтухи неясного происхождения. С целью дифференциальной диагностики у больного определили содержание протромбина в крови, которое оказалось заметно сниженным. В течение 4 дней больному вводили внутривенно, по 70 мг вит. К. Затем вновь исследовали кровь на содержание протромбина. Его концентрация увеличилась на 40 %.
О чем свидетельствует результат проведённой пробы?
10.У больного после оперативного вмешательства на поджелудочной железе развился геморраргический синдром с выраженными нарушениями третьей фазы свертывания крови. Каков возможный механизм нарушения гемостаза в данном случае?
11.При оперативном вмешательстве на лёгких больному переливали эпсилон-аминокапроновую кислоту ( ингибитор фибринолиза) с целью профилактики «фибринолитического» кровотечения. К концу операции у больного развился цианоз, затем остановка дыхательной и сердечно-сосудистой деятельности.
Объясните возможный механизм этих явлений?
12. Больной в течение недели получал терапевтические дозы гепарина (15000 ЕД, под кожу живота, 2 раза в сутки). На второй день после отмены гепаринотерапии у больного появились признаки множественного тромбоза.
Объясните механизм тромбозов? Как называются такие тромбозы?
13. В эксперименте одной крысе ввели гепарин, второй антитромбин III вместе с гепарином, третьей-физиологический раствор. Затем каждой крысе внутривенно ввели концентрированный раствор тромбопластина.
Какая крыса погибнет? Почему?
14. В течение патологических родов (крупный плод, травма родовых путей) возникло тяжелое кровотечение, которое не копировалось переливанием большого количества свежей крови. однако переливание 300 мл свежезамороженной плазмы вместе с 5000 Ед гепарина привело к гемостазу.
Объясните механизм положительного терапевтического эффекта свежезамороженной плазмы, переливаемой вместе с гепарином.
15. Ошибочная гемотрансфузия сопровождалась резким снижением АД, одышкой , гепатоспленомегалией, болями в поясничной области, а позже анурией.
Какой механизм этих сдвигов ?
16. Предварительное введение в кровоток экспериментальному животному ТАП (тканевой активатор плазминогена) предотвращает развитие ДВС на введение тканевого тромбопластина. Почему?
17. Анититромбиновая сыворотка предотвращает развитие ДВС. Почему?
18.Антитромбоцитарная сыворотка, введенная непосредственно перед трансфузией раствора тканевого тромбопластина предотвращает развитие ДВС. Почему?
Раздел: Патология системы крови
Тема: Нарушение системы гемостаза
Цель занятия: Изучить этиологию, патогенез и принципы терапии нарушений в системе гемостаза.
Дата добавления: 2015-02-10; просмотров: 1406;