Задание 2.Выполнить задание ориентировочной карты
| задание | Указание к заданию |
| Представить патогенез нарушений сосудисто-тробоцитарного гемостаза | Выделить в схеме микроциркуляторного гемостаза звенья, соответствующие отдельным заболиваниям. |
| Представить патогенез ТГС | Указать в схеме 1 и 2 стадию ТГС |
Литература:
Обязательная:
Лекционный материал.
Дополнительная:
Кузник, Васильев,Цыбиков. «Иммунитет, гемостаз и неспецифическая резистентность организма.» М.,1989.
Мачабели М.С.«Коаголопатические синдромы.»М.,1971
Самостоятельная работа в учебное время.
1.Програмированный контроль.
2.Решение ситуационных задач.
Формы УИРС.
1.Функции тромбоцитов: адгезия, агрегация, реакция «освобождения»
2.Фактор Хагемана-тригерр Ферментных систем кровотока.
3.ТАП-припарат настоящего и будущего.
4.Локальный фибринолиз.
Актуальность.
Тромбозы и кровотечения являются основным осложнением ряда заболеваний, в том числе и сердечно-сосудистой патологии и, следовательно, представляют непосредственную причину смерти современного человека. Поэтому изучение патогенез коагулопатий, разработка новых методов диагностики тромбозов и геморрагии, а также поиск эффектных путей тромболитической терапии представляют актуальную задачу современной медицины. В последние годы стало очевидным, что понимание патогенеза тромбозов не ограничивается триадой Вирхова, а обеспечивается целым рядом новых звеньев, в том числе дефицитом известных (АТ-111, PrC, белокS).Совершенно новые факторы об участие интерлейкинов в патогенезе тромбозов были получены в последние годы. По-прежнему представляется перспективным разработка новых механизмов локального направленного тромболизиса, пожалуй, самого эффективного пути реканализации тромбированных сосудов.
11.Учебные цели. Студент должен:
1. Знать:
Причины и механизмы нарушений сердечно-сосудистой и коагуляционного гемостаза, а также принципы фармкоррекции.
2. Уметь:
Дифференцировать различные виды нарушений сосудисто-тромбоцитарного гемостаза и системы свертывания крови;
По тромбоэлостограмме определять вид нарушений коагуляционного гемостаза;
3. Быть ознакомленным с принципами фармкоррекции нарушений гемостаза.
Вопросы для самоконтроля:
1. Какие вещества являются инициаторами адгезии и агрегации тромбоцитов?
2. Основной белок плазмы, реализующий агрегацию тромбоцитов?
3. Какие рецепторы экспрессируются на тромбоцитах при адгезии и агрегации тромбоцитов?
4. Какие факторы принимают участие в 1 фазе свёртывания крови?
5. Какие факторы принимают участие во 11 фазе свёртывания крови?
6. Какие факторы принимают участие в 111 фазе свёртывания крови?
7. Этапы фибринолиза?
8. Что является причиной болезни Ослера?
9. Что является причиной болезни Бернара-Сулье?
10.Что является причиной болезни Гланцмана?
11.Что означает термин «критическое число тромбоцитов»?
12.Чему равно «критическое число тромбоцитов»?
13.Почему после ТГС развивается гипофибриногенемия?
14.Каково участие интерлейкинов в развитии ТГС?
15.Обьясните положительный терапевтический эффект гепарина при ТГС?
16.Почему свежезамороженная плазма обладает положительным терапевтическим эффектом при ТГС?
17.Какие симптомы характерны для 1 фазы ТГС?
18. Какие симптомы характерны для 11 фазы ТГС?
19.Почему при нарушениях микроциркуляторного гемостаза удлиняется время кровотичения?
20. Почему при коагулопатиях не удлиняется время кровотечения?
21. Почему при нарушениях микроциркуляторного гемостаза, несмотря на удлинение времени кровотечения, время свертывания крови остаётся в предедах нормы?
22. Почему при коагулопатиях несмотря на удлинение времени свертывания крови время кровотеченияостается в пределах нормы?
23.Чему равно время свертывания крови в норме?
24. Чему равно время кровотечения в норме?
25.Каков механизм развития 1 фазы ТГС?
26. Каков механизм развития 11 фазы ТГС?
27.Какиефакторы свертывания «потребляются» при развитии ТГС?
28. Какие вторичные антикоагулянты образуются при ТГС?
29.Почему при развитии ТГС нельзя вводить в кровь фибринолитические препараты?
30. Какие органы страдают в большей степени при ТГС?
31. Какие органы наиболее богаты тромбопластином?
32. Какие клинические ситуации провоцируют развитие ТГС?
В эвалюциисистема гемостаза развивалась по двум направлениям:сосудисто-тромбоцитарный гемостаз и свертывание крови. У теплокровных и человека сосудисто-тромбоцитарный гемостаз реализуется на уровне микрососудов с диаметром менее100мкм, а коагуляция происходит в сосудах с диаметром более 100мкм. Однако абсолютного разделения на самом деле не существуют. В случае мелких и крупных сосудов включаются как тромбоцитарные реакции, как и процессы фибринообразованния. Вместе с тем, ранении мелких сосудовгемостаз эффективнее за счет агрегации тромбоцитов, а крупных- за счет фибрина.
Такое деление гемостатическтх реакций позволило выделить в патофизиологии:
1.Нарушения сосудисто-тромбоцитарного гемостаза.
10. Нарушения свертывание крови.
11. Смешанные нарушения.
1.Патология сосудисто-тромбоцитарного гемостаза.
Патология микроциркулярного гемостаза характеризуется одним фундоментальным показателем- удлинением времени кровотечения. Клинические проявления характеризуются петехиальными кровотечениями, кровотечения синячного типа, носовыми кровотечениями.
Основные нозологические формы:
1.Болезнь Ослера.
Наследственная врожденная патология сосудистой стенки с деструкцией и капилляров, образованием теле ангиоэктазий на коже, слизистых оболочках, в том числе и в полости рта, на губах, языке.
Генетически обусловленное снижение уровня
коллагена в организме, вследствие чего уменьшается
адгезивность тромбоцитов. Заболевание проявляется низкой резистентность к механическим воздействиям, проявляющееся кровотечениями синячкового типа.
2.Болезнь Виллебранда:
Это геморрагический диатез, имеющие признаки нарушения как сосудисто-тромбоцитарного гемостаза (удлинение времени кровотечения), так и коагуляционного по типу гемофилии.
В классическом варианте забеливания обусловлено нарушение синтеза фактора Виллебранда-гликопротеина, входящего в структуру антигемофильного фактора (VII фактора свертывания), связанного с ним антигена в эндотелии сосудов. Частота заболевания высокая, возможно сравнимая с частотой гемофилии, но в связи с обычно легким и стертым течением заболевания оно может оставаться не диагностированным. При тяжелых формах в клинике могут иметь место множественные подкожные кровоизлияния, тяжелые маточные, носовые, желудочно-кишечные кровотичения, гамартрозы.
Диагностика.
Основана на определении активности фактора Виллебранда в сочетании с нарушениями адгезии тромбоцитов.
3.Болезнь Бернара – Сулье (макроцитарная тромбоцитодистрофия). Наследственное заболевание, характеризующееся отсутствмем рецепторов к фактору Виллебранда. В клинике кровоточивость синячкового типа от легкой до фатальной. Эпизоды кровоточивости легко коррегируются переливанием тромбоцитарной массы.
4.Болезнь Гланцмана. Генетическое заболевание, заключающееся в дифиците гликопротеидов 11 и 111а на мембране тромбоцитов, играющих роль рецерторов для агрегирующих агентов. В клинике потехиально – пятнистая кровоточивость. Особую опасность представляют маточные кровотечения.
5.Тромбоцитопении. Снижение числа тромбоцитов до 50000 и ниже в 1 мкл крови сопровождается кровотечениями, вследствии нарушения сосудисто – тромбоцитарного гемостаза.
6. Афибриногенемия. Гипо- иафибриногенемии также сопровождаются нарушениями сосудисто – тромбоцитарного гемостаза.
7.Идиапатическая тромбоцитопеническая пурпура.
Идиапатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) или болезнь Вельгофа относится к группе первичных имунных тромбоцитопений с аутоиммунным механизмом разрушения тромбоцитов. Снижение количества тромбоцитов в периферической крови связано с синтезом аутоантител класса tgG к тромбоцитарной мембране. Механизм разрушения ровяных пластинок связан с фагоцитозом, клетками ретикулоэндотелиальной системы тромбоцитов, покрытыхаутоантителами.
Клиническая картина включает:
-Остро возникшей кровоточивости со стороны кожи и слизистых. Для ИТП характерен петехиально-пятнистый,или микроциркулярный тип кровоточивостис главным образом поверхностными, капиллярными геморрагиями. На коже возникают мелкоточечные кровоизлияния (петехии) и болеекрупные-экхимозы или синяки.Наблюдаются кровотечения из слизистых оболочек- носовые, десневые, а у девочек пубертатного возраста- нередко тяжелые маточные.
-снижение количества тромбоцитов в анализе периферической крови: 150-100,0x10 /л-тромбоцитопения легкой степени, 100-50,0x10 /л- средней, ниже50,0x10 /л- тяжелой;
-удлинение времени кровотечения;
-нормальное или новышенное содержание мегакариоцитов в костном мозге.
Изменение слизистой полости рта наиболее выражено проявляют себя в случаях острого начала заболевания с быстрым падением тромбоцитов и могут включать единичные, сливные геморрагии на различных участках слизистой полости рта, десневые кровотичения.
8.Геморрагический васкулит (васкулит Шенлейна-Геноха). Системное снижение капилляров, артериол, венул главным образом кожи, суставов, брюшной полости и почек. Заболевание возникает после перенесенной инфекции, чаще стрептококковой, введения сывороток и вакцин, в связи с лекарственной непереносимости. Наиболее вероятен иммунокомплексный генез болезни с повреждением эндотелия, микротромбозами и геморрагиями.
Заболевания часто проявляется триадой:
1)высыпанием на коже,
2)поражением сосудов,
3)абдоминальным синдромом (брюшная пурпура).
Кожная пурпура представляет мелкоточечными, красными часто сливными высыпаниями на коже разгибательных поверхностей конечностей, туловище, заканчивающихся остаточной пигментацией. При молниеносной пурпуре кожные высыпания принимают сливной характер в виде возвышений над кожей с последующими изъязвлением.
На слизистой оболочке полости рта с петихиальными геморрагическими изменениями могут наблюдаться изъявления, отличающиеся крайне медленной эпителизацией. Проявления в полости рта могут быть выражены более ярко, чем кожные.
9.С-авитаминоз (скорбут).
Это - патологическое состояние, обусловленное дефицитом витамина С. Для него характерно поражение капилляров, приводящее к повышенной проницаемости сосудистой стенки и диапедезу эритроцитов.
Поражение слизистой оболочки полости рта начинается с межзубных сосочков. Они разбухают, кровоточат при прикосновении. Про и наличии хронической травмы (разрушенные зубы, протезы) отмечается гипертрофия зубодесневых сосочков. При длительном аскорбиновом дефиците слизистая десен, щек, губ, языка становится синюшно-красной, легко изъявляется, присоединяется вторичная инфекция, развивается язвенно-некротический гингиво - стоматит. На слизистой оболочке выявляется геморрагические высыпания, которые могут сливаться.
10. Hарушения коагуляционного гемостаза.
1. Наследственные нарушеня свертываемости крови.
В эту группу входят коагулопатии, обусловленные генетическими дефектами или дефецитами отдельных факторов свертывания крови. Наиболее частыми коагулопатиями являются гемофилия (70-78% всех наследственных коагулопатий) и болезнь Виллебранда (9-18%), гемофилия В (6-13%). Следовательно на гемофилию А и В приходится 96-98% всех наследственных коагулопатий.
Гемофилия А.
Заболевание обусловлено дефецитом фактора У111.
Патологический ген локализуется в Х-хромосоме, кондуктором гемофилии являются женщины, болеют мужчины.
Клиника гемофилии четко коррелирует с уровнем У111 фактора. Принято выделять легкую форму гемофилии (содержание У111 фактора 5-8% нормы), среднюю форму (фактор У111 от 2 до 5%) и тяжелую форму (фактор У111 0-2%). При содержании фактора У111 от 20 до 50 % проявляется тенденция к кровотечениям при крупных травмах.
Излюбленным место кровотечений являются полости крупных суставов с последующим формированием гемоатрозов, кровоизлияния под кожу и мышцы, наружные кровотечения при травмах и порезах, кровотечения из слизистых ротовой полости при удалении зуба, макрогематурия, желудочно-кишечные кровотечения и т. д. Опасность представляет особая форма гемофилии А, при которой образуются антитела к фактору У111. Эта форма гемофилии проявляется обильными кровотечениями, которые плохо коррегируются различными формами гемотрансфузий.
Спонтанные кровотичения со стороны полости рта не характерны. Исключение составляют дети, у которых кровотичения могут возникнуть при прорезывании молочных зубов и их смене на коренные.
Лечение гемофилии заключается в переливании свежей крови, содержащей высокую концентрацию фактора У111. Используют также криопреципитат, содержащий в высокой концентрации фактор У111.
2. Приобретение коагулопатии.
Дата добавления: 2015-02-10; просмотров: 931;