Геморрагические диатезы обусловленные нарушениями коагуляционного гемостаза (коагулопатии)

Гемофилия

Заболевание, связанное с наследственной недостаточностью плазменных факторов свертывания (при гемофилии А - недостаток VIII фактора, антигемофилическогоглобулина; при гемофилии В – отсутствует IX фактор, при гемофилии С - фактор XI, при гемофилии D - фактор XII)

Основные критерии гемофилии:

1. Болеют лица мужского пола.

2. Клинические проявления:

· Гематомный тип кровоточивости с детства (длительное кровотечение из пупочной ранки, подкожные, межмышечные, внутрисуставные гематомы, кровотечения после травм, операций, при смене молочных зубов, желудочно-кишечные, почечные и носовые кровотечения).

· Суставной синдром – частые кровоизлияния в суставы вызывают хронические артрозы с нарушением функции суставов.

· Время свертывания удлинено.

· Время кровотечения в норме.

· Количество тромбоцитов в норме.

· Пробы на ломкость капилляров отрицательные.

КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ

1. Перечислите основные патогенетические механизмы развития геморрагического синдрома.

2. Назовите жалобы, свидетельствующие о наличии геморрагического синдрома.

3. Укажите изменения кожных покровов свидетельствующие о нарушении тромбоцитарно-сосудистого гемостаза.

4. Назовите тип кровоточивости характерный для гемофилии.

5. Укажите основные клинические проявления тромбоцитопенической пурпуры.