Витамин Н

У человека экзогенный авитаминоз Нвстречается редко в связи с тем, что витамин Н (биотин, антисеборейный фактор) в достаточных количествах синтезируется микрофлорой кишечника (эндогенный синтез может снижаться при приеме антибиотиков и сульфаниламидов). Дефицит биотинаможет проявляться при мальабсорбции, парентеральном питании, а также при употреблении в пищу большого количества сырого яичного белка, содержащего гликопротеин авидин, способный к необратимому связыванию с витамином, образуя комплекс, не подвергающийся расщепле-

нию в пищеварительном тракте. Биотиновый авитаминоз у животных характеризуется прекращением роста, снижением массы тела, дерматитом (себорея десквамационного типа), депигментацией производных кожи, атактической походкой, отеком конечностей, параличами, нарушениями нервно-трофических процессов и липидного обмена. У человека при недостаточности биотина развиваются себорейный дерматит носогубного треугольника и волосистой части головы, поражения ногтей, выпадение волос, конъюнктивит, миалгия, гиперестезии, атаксия, вялость, сонливость, анорексия, анемия.

Биотиновые ферменты катализируют реакции карбоксилирования (пируваткарбоксилаза, ацетил-КоА-карбоксилаза, пропионилКоА-карбоксилаза, β-метилкротоноил-КоА-карбоксилаза) и транскарбоксилирования (метилмалонилоксалоацетаттранскарбоксилаза), играющие важную роль в синтезе пуриновых нуклеотидов, белков, высших жирных кислот, превращении пирувата в оксалоацетат, что приводит к пополнению запаса оксалоацетата в ЦТК.

При биотиновой недостаточности нарушается обмен белков, липидов, углеводов, нуклеиновых кислот, образование АТФ, в том числе включение СО₂ в пуриновые нуклеотиды и ацетоуксусную кислоту; карбоксилирование пропионил-КоА и β-метилкротоноил-КоА; карбоксилирование ацетил-КоА с образованием малонил-КоА (первая стадия синтеза высших жирных кислот). Недостаточность биотина влияет на синтез амилазы в поджелудочной железе и сывороточного альбумина в печени, что, возможно, связано с нарушением синтеза субстратов ЦТК и снижением энергообеспечения клеток.

К врожденным нарушениям обмена и функций биотинаотносятся врожденная пропионатацидемия, обусловленная дефектом пропионил-КоА-карбоксилазы, и врожденная β-метилкротоноилглицинурия, связанная со снижением активности β-метилкротоноил-КоА-карбоксилазы.

При недостаточности панкреатической биотинидазы, необходимой для усвоения витамина Н, у новорожденных возможно развитие десквамативной эритродермии Лейнера, сопровождающейся себореей и диареей.

Из продуктов животного и растительного происхождения витамином Н богаты почки, печень, молоко, желток яйца, картофель, лук. Суточная потребность - 10-30 мкг.