Врожденные венозные дисплазии

Врожденные пороки развития сосудов обычно видны при рождении, но иногда проявляются через несколько лет. Сосуды при врожденных пороках имеют нормальный эндотелий. Размер поражения имеет тенденцию увели­чиваться с возрастом. Пороки развития сосудов классифицируют в соответ­ствии с типом пораженных сосудов. Различают капиллярные, артериаль­ные, венозные и смешанные формы. Капиллярные и венозные пороки от­носят к порокам с низким (медленным) кровотоком. Артериальные и сме­шанные артериовенозные пороки развития сосудов харктеризуются высо­ким (быстрым) кровотоком, который может вызвать чрезмерное заполнение правых отделов сердца.

Пороки развития вен имеют разнообразный характер: сдавление глубоких вен фиброзными тяжами, аберрантными артериальными вет­вями, атипично расположенными мышцами, аплазия и гипоплазия глубоких вен конечностей, аплазия клапанов, варикозное расширение, удвоение вен.

Пороки развития капилляров проявляются различного вида гемангиомами. Комбинированной формой порока развития венозных и лим­фатических капилляров, сочетающейся с гипертрофией нижней конечно­сти, является синдром Клиппеля—Треноне—Вебера. Он проявля­ется увеличением объема и удлинением конечности, сочетающимся с об­ширными сосудистыми и пигментными пятнами и диффузным варикозным расширением поверхностных вен.

Врожденные артериовенозные свищи встречаются на конечно­стях, на голове и внутренних органах (чаще легких). Различают генерализо­ванную форму, при которой поражается вся конечность (болезнь Паркса Вебера) и локальные опухолеобразные формы, чаще располагающиеся на голове и в мозге. По внешним признакам генерализованная форма пораже­ния конечностей похожа на болезнь Клиппеля—Треноне— Вебера.

При болезни Клиппеля—Треноне—Вебера родители обращают внимание на сосудистые пятна на коже конечности ребенка после рождения. К 2— 3-му году жизни появляются резкое расширение вен в бассейнах большой и малой подкожных вен, на 6—7-м году — гипертрофия мягких тканей, лим-фостаз, удлинение конечности.

Диагноз ставят на основании клинической картины и данных ультразву­кового дуплексного сканирования и флебографического исследований. Дифференциальный диагноз проводят с врожденными артериовенозными свищами, характерными для генерализованной формы синдрома Паркса Вебера. Ультразвуковое, артерио- и флебографическое исследования позво­ляют дифференцировать эти пороки развития.

Аплазия и гипоплазия магистральных вен встречаются сранительно редко. Хирургическое лечение крайне сложно или невозможно. Сдавление вен аберрантными артериями, фиброзными тяжами или атипич­но расположенными мышцами проявляется симптомами непроходимости глубоких вен. Лечение хирургическое — устранение странгуляций (фиброз­ных тяжей, аберрантных артерий или мышц).

Может наблюдаться удвоение как глубоких, так и поверхностных вен. Удвоенные подкожные вены могут быть причиной рецидива варикозного расширения вен после оперативного вмешательства.

Венозные аневризмы — сравнительно редко встречающееся забо­левание. Наиболее частой их локализацией являются яремные вены или устье большой подкожной вены, могут встречаться и другие локализации. Клинически венозные аневризмы проявляются припухлостью по ходу вен, увеличивающейся при натуживании, наклоне туловища, повороте головы в противоположную сторону. Обычно заболевание медленно прогрессирует и может осложниться тромбозом, компрессионным синдромом, кровотечени­ем при разрыве аневризмы.