ПОЛІНЕЙРОПАТІЇ

Полінейропатіями називають клінічний сидром, зумовлений множинним ураженням периферичних нервів. Патологічні процеси, що викликають полінейропатії, діють дифузно і в зв’язку з цим довгі нерви страждають більше, ніж короткі. Тому і прояви неврологічного дефіциту зростають до дистальних відділів кінцівок, залишаючи проксимальні менш ушкодженими. Це проявляється у специфічному малюнку полінейропатій: розлади чутливості за типом рукавичок і панчіх (верхня границя таких розладів може бути нижче чи вище – до зап’ястка, лодижки чи до ліктя та коліна, в залежності від глибини пошкодження); периферичні парези стосуються здебільшого кистів та стоп, рефлекси згасають теж переважно дистальні – променево-зап’ястковий та ахилів, при відносній збереженості ліктьового та колінного. В дистальних же відділах кінцівок спостерігаються і трофічні розлади: ламкість та зміни нігтів, сухість шкіри, набряки тощо.

Виключенням з такого розподілу симптомів є полірадікулопатія, з переважним ураженням ділянки корінців нервів: в такому випадку парези переважають в проксимальних відділах кінцівок та м’язах тулуба.

За патогенетичним механізмом ураження периферичних нервів полінейропатії розділяють на мієлінопатії (сегментарна демієлінізація периферичних нервів та їх корінців – переважно запальні процеси, в тому числі і аутоімунні) та аксонопатії (переважно дегенеративні спадкові та дисметаболічні полінейропатії, токсичні – діабетична, алкогольна, печінкова, при отруєннях важкими металами тощо). За походженням, викликаючим фактором, їх ділять на спадкові (генетично зумовлені сенсо-моторні нейропатії) та набуті. Найбільш важливе клінічне значення мають наступні види.

Гостра запальна демієлінізуюча полірадікулонейропатія Гійена-Барре. Це захворювання виникає з частотою 1-3 на 100000 населення на рік і є однією з найчастіших причин генералізованого периферичного паралічу в людини. Процес починається гостро чи підгостро, з розвитку протягом кількох днів (1-2 тижні) слабкості спочатку в ногах, а потім і в руках та м’язах тулуба. В початковому періоді можуть бути короткочасні болі в кінцівках (так звана міозитична фаза, з підвищенням рівня м’язових ферментів в крові). Але переважають парези, причому більш виразні саме в проксимальних відділках кінцівок (охоплення головним чином корінців нервів, де відбувається аутоімунний конфлікт в субпериневральному просторі і сегментарна запальна демієлінізація волокон). В частині випадків охоплюється дихальна мускулатура, аж до зупинки дихання внаслідок паралічу діафрагми. Типовим додатком до клінічної картини парезів кінцівок та тулуба є парези мімічних м’язів, часто двосторонні (див.малюнок), парези бульбарної мускулатури (за охоплення корінців VII, IX, X,,XII черепних нервів): порушується мова, ковтання, голос бульбарний параліч).

При об’єктивному обстеженні визначаються гіпотонія м’язів, різке зниження рефлексів, невелика гіпестезія на кистях та стопах (більше страждає глибока чутливість). За рахунок ураження периферичних вегетативних волокон виникає гостра периферична вегетативна недостатність: стійка артеріальна гіпертензія, фіксована тахікардія, нетримання або затримка сечі, парез кишківника, профузна пітливість тощо. При важкому перебігу захворювання хворі потребують реанімаційних заходів, штучної вентиляції легенів.

Природа захворювання недостатньо зрозуміла: за кілька тижнів до початку в половини хворих відмічено перенесену кишкову чи респіраторну інфекцію і, як вважають, внаслідок того розвивається аутоімунний конфлікт. На роль вірогідного чинника розглядаються віруси групи герпес (varicella zoster, Epstein-Barr), а також Campylobacter Jejuni та Micoplasma pneumonie.

Додаткові діагностичні обстеження включають дослідження спино-мозкової рідини: типовим є синдром білково-клітинної дисоціації – різко збільшується вміст білку (до 9,9 г/л) і незначно клітини (не більше як до 50 в 1 мм³), хоча він може з’явитись після 3 неділі захворювання. При електронейроміографії виявляють ознаки демієлінізації (зменшення швидкості проведення імпульсу), рідше – аксональної дегенерації.

Сучасне лікування включає два наступних підходи: плазмаферез (3 – 5 сеансів з обміном плазми по 500 – 700 мл) та внутрішньовенне введення імуноглобулінів (0,4 – 1 грам на кілограм ваги, за 3 – 5 днів). Прогноз насьогодні залишається непоганим як для життя (смертність зменшилась з 50-60% до 10-16%) так і для відновлення функцій. Існує варіант рецидивуючої, або хронічної запальної демієлінізуючої полірадикулонейропатії, де ефективним є повторне застосування гормональної пульс-терапії.

Подібна за патогенезом і дифтерійна полінейропатія, перебіг якої поділяют на дві фази: гостра полірадикулопатія, з переважним ураженням бульбарних краніальних нервів, ще в період основних інфекційних проявів дифтерії (за рахунок безпосередньої дії токсину на блукаючий та інші нерви, що проявляється бульбарним синдромом та гострою серцевою дисавтономією) та «синдром 50-го дня» - типова підгостра полірадікулонейропатія, схожа на розвиток синдрому Гійена-Барре. В гострому періоді лікування полягає в застосуванні сироваток проти дифтерії, а при підгострій формі – плазмаферезі та введенні імуноглобулінів.

В загальній соматичній практиці велике значення має діабетична полінейропатія. Більш ніж 40% хворих на діабет з тривалістю 5-10 і більше років страждають на полінейропатію. Варіанти ураження нервової системи при діабеті включають хронічну дистальну сензорну (в тому числі больову) полінейропатію, сенсо-моторну полінейропатію, підгостру проксимальну плексопатію (переважно ураження поперекового сплетення), проксимальну моторну полінейропатію (міопатію) та множинні рецидивуючі мононейропатії (в тому числі і краніальні).

За патогенезом це аксонопатії, пов’язані з дисметаболічними порушеннями при діабеті – порушення тканинного засвоєння глюкози, накопичення в аксонах сорбітолу та інозитолу.

Першими ознаками полінейропатії є суб’єктивні відчуття – скарги на оніміння ніг, рідше та пізніше – рук, болі в ногах у стані спокою та вночі. Болі дещо зменшуються під час ходи. Поступово знижується чутливість в дистальних відділах ніг, зникають ахилові рефлекси, а за рахунок зниження глибокої чутливості розвиваються явища сенситивної атаксії (хитання, нестійкість, більше в темряві, сутінках). Згодом можна відмітити похудання гомілок (атрофії) та зміну ходи з елементами степажу. Приєднання до неавральних розладів макро- та мікроангіопатій призводить до важких порушень трофіки в стопах і формування синдрому «діабетичної стопи» з виразками, що тривалий час не загоюються, інфекційними ускладненнями, які ведуть до ампутації стоп.

Діабетичні мононейропатії є результатом мікроінфарктів стовбура нерву, в результаті чого раптово розвивається клініка. Частіше страждають лицевий, відвідний та окоруховий нерви, але можуть вражатись і нерви кінцівок (стегновий). Звичайно прогноз відновлення непоганий.

При больових варіантах полінейропатій застосовують антиконвульсанти – вальпроати, габапентин, лірику (прегабалін), в поєднанні з метаболічною терапією – ліпоєва кислота (берлітіон) та актовегін подовженими курсами, вітамінотерапія. Обов’язкова корекція перебігу діабету (глікозильований гемоглобін має бути менший за 7%).

Схожий перебіг та клінічну картину має алкогольна полінейропатія, переважно сензорна, больова, з моторними компонентами на пізніх стадіях. Патогенетичне лікування передбачає компенсацію дефіциту вітамінів, головним чином В₁.

В теперішній час стали більш рідким токсичні полінейропатії – миш’якова, ртутна, свинцева (гострі та хронічні отруєння, переважно виробничого ґенезу), а також гостра хлорофос на полінейропатія (випадкове чи суїцидальне вживання отрути, що застосовувалась у побуті та сільському господарстві). Загальна неврологічна клінічна картина типова для полінейропатій, але існують певні акцентуації, залежно від чинника: важкий больовий синдром при хлорофосному отруєнні, трофічні розлади при свинцевих, ртутних та миш’якових отруєннях тощо. В зв’язку з тим, що токсичні полінейропатії в основі своїй – аксонопатії, прогноз відновлення часто несприятливий і постраждалі залишаються стійкими інвалідами.