БРОНХОЭКТАТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ

Бронхоэктатическая болезнь - хроническое заболевание, представляющее собой форму нагноительных поражений легких, при которой гнойно-воспалительный процесс локализуется вначале в необратимо измененных (расширенных, деформированных) и фунционально неполноценных бронхах - бронхоэктазах, а затем приводит к тяжелому поражению легочной ткани.

Бронхоэктазы - необратимые морфологические изменения (расширение, деформация) и функциональная неполноценность бронхов, приводящие к хроническому нагноительному заболеванию легких.

Среди других заболеваний легких бронхоэктатическая болезнь составляет от 10 до 30 %, а при флюорографии это заболевание выявляется приблизительно у 1-2 из 1000 обследованных. Более чем у половины больных оно диагностируется в возрасте до 5 лет и у одной трети всех пациентов - на первом году жизни. В возрасте до 10 лет бронхоэктазы у мальчиков и девочек обнаруживаются одинаково часто. В зрелом возрасте мужчины болеют в 1,3-1,9 раза чаще, чем женщины. Среди взрослого населения (по секционным данным) частота бронхоэктатической болезни составляет от 2 до 4 %.

Этиология и патогенез.Бронхоэктазы бывают приобретенные и врожденные. Врожденные бронхоэктазы встречаются редко и обычно расматриваются как порок развития - результат дисплазии стенки бронхов. Приобретенные бронхоэктазы образуются вторично и чаще развиваются как результат перенесенных в детском возрасте инфекций бронхолегочной системы, преимущественно вирусной этиологии. Реже причины их - бронхопневмония, хронический деформирующий бронхит, туберкулез и абсцесс легких; иногда бронхоэктазы развиваются при попадании в бронхи инородных тел.

При хроническом воспалении бронхов происходят изменения не только в их слизистой оболочке, но и в мышечной оболочке, вовлекается в воспалительный процесс и перибронхиальная ткань. Стенки бронхов становятся податливыми и бронхи расширяются. Разрастаясь около бронхов, соединительная ткань уплотняется и растягивает их. Пневмосклеротические изменения в легочной ткани, развивающиеся после перенесенной пневмонии, абсцесса легкого или при туберкулезе, вызывают сморщивание ее, что также ведет к растяжению стенок бронхов с последующим их расширением. В зависимости от характера расширения бронхов выделяют бронхоэктазы цилиндрические, веретенообразные, мешотчатые и смешанные. Цилиндрические и веретенообразные бронхоэктазы характерны для поражения более крупных бронхов, а мешотчатые - для мелких.

Если бронхоэктазы не подвергаются воспалительным изменениям (не инфицированы), немногочисленны и небольших размеров, то в течение длительного времени (особенно это касается врожденных бронхоэктазов) они клинически не проявляют себя. В случае присоединения инфекции развивается воспалительный процесс и бронхоэктазы заполняются гнойным содержимым, в них поддерживается хроническое воспаление. В таких случаях говорят о развитии бронхоэктатической болезни.

Левое легкое поражается в 2-3 раза чаще, чем правое. В детском возрасте преобладают левосторонние брокхоэктазии. Левое легкое поражается в 2-3 раза чаще, чем правое, а после 30 лет преобладают правосторонние процессы. Двусторонние поражения отмечаются одинаково часто во всех возрастах. Характерна преимущественно нижнедолевая локализация процесса: нижняя доля слева поражается приблизительно у 9, справа - 6 из десяти пациентов, страдающих бронхоэктазами. Нижнедолевые бронхоэктазы часто сочетаются с поражением средней доли справа и язычковых сегментов слева. Генерализованные формы заболевания с тотальным поражением обоих легких встречаются приблизительно у 6 % больных.

Классификация. В клинике принята и используется следующая классификация бронхоэктатической болезни:

По происхождению:

- первичные (врожденные);

- вторичные (приобретенные).

По виду расширения бронхов:

- цилиндрические;

- мешотчатые;

- кистоподобные;

- смешанные.

Пo распространению:

- ограниченные;

- распространенные;

- односторонние;

- двусторонние (с указанием точной локализации но сегментам).

По тяжести клинических проявлений:

- с невыраженной симптоматикой;

- легкая форма;

- среднетяжелая;

- тяжелая;

- тяжелая осложненная форма.

По клиническому течению:

- фаза ремиссии;

- фаза обострения.

Клиническая картина и диагностика. Бронхоэктатическая болезнь характеризуются длительным течением и периодическими (преимущественно весной и осенью обострениями). У большинства больных исходным пунктом возникновения заболевания является пневмония или бронхит.

При опросе больного отмечаются:

1. Жалобы но основному заболеванию основным симптомом заболевания является кашель с обильным выделением гнойной мокроты, иногда с гнилостным запахом. Обычно по утрам больной с сильным кашлем выделяет мокроту «полным ртом», т. е. сразу в большом количестве. За утро нередко выделяется до 2/3 суточного количества мокроты. После утреннего туалета бронхов кашель днем появляется редко, по мере накопления мокроты в бронхоэктазах. Кашель появляется главным образом утром после сна в результате раздражения скопившейся за ночь мокротой при перемене положения больного (вставание) чувствительных нервных окончаний. Кашель и выделение мокроты могут возникать также при том положении больного, которое способствует наилучшей дренажной (очистительной) функции пораженных бронхоэктазами бронхов. постепенно нарастают бледность кожных покровов, астенизация, общая слабость.

2. Жалобы со стороны других органов и систем: на общую слабость, плохой аппетит, бессонницу и др.

3. Анамнез заболевания: Характерным проявлением бронхоэктатической болезни являются частые обострения бронхолегочной инфекции, которые, как правило, бывают в сырую, холодную погоду. У больных повышается температура тела, увеличивается количество мокроты; у ряда больных в начале обострения увеличению мокроты предшествует задержка ее выделения. 4). Анамнез жизни: в анамнезе могут быть частые простудные заболевания, которые могут свидетельствовать о снижении реактивности организма.

Физикальное обследование. При аускультации легких можно обнаружить неравномерное «мозаичное» дыхание (в одних участках - ослабленное, а в других - жесткое), а также сухие и влажные хрипы, которые иногда слышны как бы у самого уха и имеют своеобразный трескучий характер. Влажные хрипы локализуются, как правило, в нижних отделах легких, так как именно там чаще всего развиваются бронхоэктазы. Обычное рентгенологическое исследование обнаруживает повышенную прозрачность легких, деформацию легочного рисунка и тяжистость в нижних отделах легких. Рисунок легких часто носит сотовый или ячеистый характер, иногда выявляются полостные образования, вокруг которых могут быть воспалительные инфильтраты.

Вне обострения в раннем периоде заболевания многие симптомы болезни могут отсутствовать, однако продуктивный кашель сохраняется, выделяется мокрота в достаточном количестве. При длительном течении и вне обострения клиническая картина заболевания остается достаточно выраженной.

План дополнительного обследования (лабораторного и инструментального):

1) клинический анализ крови;

2) клинический анализ мочи;

3) биохимический анализ крови;

4) коагулограмма;

5) клинический анализ мокроты;

6) иммунологические тесты;

7) бактериологическое исследование мокроты, промывных вод бронхов, содержимого полости абсцесса;

8) рентгенологическое исследование органов грудной клетки;

9) спирография;

10) фибробронхоскопия;

11) бронхография после санационной бронхоскопии.

Особенности результатов дополнительного обследования больного с бронхоэктатической болезнью:

1. Клинический анализ крови: в фазе обострения появляются анемия, высокий лейкоцитоз периферической крови с палочкоядерным сдвигом, увеличение СОЭ. В периоды ремиссии эти изменения выражены неотчетливо.

2. Клинический анализ мочи: изменения неспецифичны, встречаются альбуминурия, цилиндрурия.

3. Биохимический анализ крови: гипопротеинемия, диспротеинемия.

4. Коагулограмма: нарушения свертываемости крови в сторону гиперкоагуляции.

5. Клинический анализ мокроты: отмечается наличие большого количества лейкоцитов, эластические волокна.

6. Иммунологические тесты: характерно снижение показателей реактивности организма, в частности клеточного иммунитета.

7. Бактериологическое исследование мокроты, промывных вод бронхов, содержимого полости абсцесса: позволяет установить возбудителей гнойно-деструктивного процесса и определить чувствительность последних к антибактериальным препаратам.

8. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки в двух проекциях: отмечаются уменьшение объема и уплотнение тени пораженных отделов легкого, ячеистость и сетчатость легочного рисунка, сегментарные и долевые ателектазы, наличие плевральных шварт, гиперплазия и уплотнение лимфатических узлов корня легкого, повышение воздушности его непораженных отделов за счет викарной эмфиземы, смещение тени средостения в сторону поражения с оголением противоположного края позвоночника, высокое стояние и ограничение подвижности купола диафрагмы на стороне поражения.

Основным рентгенологическим методом, подтверждающим наличие и уточняющим локализацию бронхоэктазов, является бронхографий с обязательным и полным контрастированием бронхов обоих легких, что можно осуществлять как одномоментно, так и поочередно. Для хорошей заполняемости бронхов рентгеноконтрастним веществом, а также для устранения неблагоприятных последствий этого исследования необходимо проведение предварительной и последующей тщательной санации трахеобронхиального дерева с максимальным освобождением его от содержимого. Бронхографически в пораженном отделе легкого отмечаются тот или иной вид расширения бронхов 4-6-го порядков, их сближение и неполная заполняемость периферических отделов.

9. Спирография - низкие показатели ЖЕЛ, снижение компенсаторных возможностей легких в сочетании с гипервентиляцией, снижение насыщения артериальной крови кислородом.

10. Фибробронхоскопия: дает информацию о степени выраженности и локализации воспалительного процесса в бронхиальном дереве.

Дифференциальная диагностика: бронхоэктазы следует дифференцировать с туберкулезом легких, хронической пневмонией, хроническим бронхитом, хроническими абсцессами, раком и кистами легких.

Обоснование и формулирование клинического диагноза (с учетом классификации заболевания, наличия осложнений и сопутствующей патологии):

1) основной: Бронхоэктатическая болезнь (верхней, средней, нижней) доли правого/левого легкого;

2) осложнения (основного заболевания если они есть);

3) сопутствующая патология (если она есть).

5. Лечение больного с бронхоэктатической болезнью

Лечение больных с бронхоэктатической болезнью - комплексное, направленное на борьбу с уже имеющейся инфекцией, на ее предупреждение, а также на поддержание бронхиального дренажа и восстановление защитных сил организма; при необходимости применяются хирургические методы лечения.

В период обострения бронхолегочной инфекции основное внимание должно быть направлено на санацию (очистку) бронхиального дерева, подавление активности воспалительного процесса, восстановление проходимости бронхов, что осуществляется преимущественно проведением антибиотикотерапии и бронхоскопическим дренажем. Следует добиваться как ликвидации симптомов интоксикации, так и резкого уменьшения количества мокроты. Антибиотики вводят в начале лечения как парентерально (внутримышечно или внутривенно), так и через бронхоскоп; по мере стихания процесса антибиотики продолжают вводить только внутритрахеалыно (через бронхоскоп, с помощью гортанного шприца или путем аэрозольтерапии). Применяют чаще всего полусинте-тические производные пенициллина (оксациллин, ампициллин), при необходимости - цефалоспорины или гентамицин, которому в последнее время придается все большее значение в терапии хронических нагноительных заболеваний легких.

Дренаж бронхов может осуществляться и без бронхоскопа с помощью придания больному, находящемуся в постели, определенного положения тела - так называемый постуральный дренаж. Положение больного в кровати несколько необычно: ножной конец кровати должен быть немного приподнят (на 25 - 30 см) - положение Квинке. Обычно в таком положении больной находится 3-4 ч с перерывами. Медицинской сестре следует периодически спрашивать больного, как он себя чувствует в таком положении. При жалобах на неприятные ощущения следует придать кровати обычное положение, а о самочувствии больного сообщить врачу.

Для лучшего отхождения мокроты назначают отхаркивающие препараты, предпочтительно из трав (см. «Хронический бронхит»). С этой же целью рекомендуют (при отсутствии сердечной недостаточности) употреблять по 2 л. жидкости внутрь, используя для этого щелочное питье (смесь Бурже, минеральной воды). Лучшему отхождению мокроты способствуют массаж грудной клетки, занятие дыхательной гимнастикой.

При недостаточной эффективности этой терапии проводят лаваж (промывание) бронхов с удалением патологического секрета. В процессе лечебной бронхоскопии не только отмывают и удаляют гнойное содержимое из просвета бронхов, но и вводят внутрибронхиально антибиотики, муколитические препараты (мукосольвин и др.). В последние годы с успехом используется бронхоскопическая санация с эндобронхиальным применением низкочастотного ультразвука и местным аэрозольным распылением антибиотиков.

Особое внимание при лечении больных бронхоэктатической болезнью уделяют полноценному, обогащенному белком питанию. Больным назначают дополнительно мясо, рыбу, творог. Пища должна содержать большое количество витаминизированных добавок (фрукты, овощи, соки, сиропы и пр.).

Вне обострения проводят только общеукрепляющее и симптоматическое лечение; больной обязательно должен заниматься дыхательной гимнастикой. В начальных стадиях болезни целесообразно санаторно-курортное лечение (Крым и другие местности с сухим, теплым климатом). Хирургическое лечение (удаление пораженной доли легкого) проводится при локальном поражении бронхов и отсутствии «легочного сердца»; в ряде случаев оно приводит к выздоровлению. Иногда оно может потребоваться по жизненным показаниям в любой стадии болезни при тяжелом, непрекращающемся кровотечении.

Прогноз зависит от тяжести болезни, определяемой распространенностью процесса, и ее клинического течения (частота и тяжесть обострения). При наличии осложнений прогноз неблагоприятный.

Профилактика. С целью профилактики бронхоэктатической болезни необходимы диспансерное наблюдение за больными хроническим бронхитом, пневмонией, их систематическое лечение, исключение влияния на организм вредных факторов (курение, производственные пылевые вредности), закаливание. Существенное значение имеют борьба с детскими инфекционными болезнями (корь, коклюш, грипп), правильное и адекватное их лечение. С 70-х годов отмечается снижение частоты бронхоэктатической болезни в связи с выраженным уменьшением детских инфекций, детского туберкулеза, успехами медикаментозного лечения.

Лица, страдающие бронхоэктатической болезнью, нуждаются в трудоустройстве, а при тяжелом течении болезни - в переводе на инвалидность.

Виды оперативных вмешательств и показания к ним:

В оперативном лечении нуждается около 40 % больных с бронхоэктатической болезнью. Его проведение наиболее оптимально в возрасте от 7 до 14 лет (при наличии врожденных бронхоэктазов).

Применяются резекционные методы: объем оперативного вмешательства в таких случаях резекция пораженного участка легкого - лобэктомия, билобэктомия.

Показания к резекции легкого определяются на основании оценки распространенности и особенностей течения заболевания, общего состояния больных и их функциональной операбельности. Основными показаниями для оперативного лечения больных бронхоэктазами служат:

- односторонние поражения с абсцедированием, кровохарканьем или кровотечением, не поддающиеся консервативному лечению;

- односторонние процессы со значительным количеством мокроты и выраженной интоксикацией;

- односторонние прогрессирующие процессы с частыми обострениями.

Оперативное лечение противопоказано пpи двусторонних распространенных поражениях, декомпенсированной легочно-сердечной или почечно-печеночной недостаточности.

При двусторонних ограниченных бронхоэктазиях через 6-12 мес после первой операции резекция легкого возможна и на противоположной стороне.

Диагностика и лечение возможных осложнений бронхоэктатической болезни.Бронхоэктатическая болезнь может осложняться возникновением легочных кровотечений, абсцессов и гангрены легкого, формированием внелегочных гнойников и сепсиса, развитием на фоне пневмофиброза и эмфиземы легких выраженной легочно-сердечной недостаточности и легочного сердца, иногда - рака легкого и амилоидоза внутренних органов. Нередко течение этого заболевания отягощается бронхиальной астмой и туберкулезом легких.

Экспертиза нетрудоспособности и диспансеризация больных с бронхоэктатической болезнью.После прохождения курса лечения в стационаре пациенты с бронхоэктатической болезнью в обязательном порядке наблюдаются у пульмонолога в поликлинике по месту жительства. Оперированные больные параллельно наблюдаются у врача-хирурга.