Особые формы невропатий

Наследственные невропатии. Основные характеристики этой очень вариабельной группы заболеваний суммированы в табл. '355-3. За исключением порфирийных невропатий, невропатические проявления при названной патологии протекают ис­подволь, незаметно, без болевого симптома; заболевание обычно развивается в течение лет и даже десятилетий. Большинство заболеваний из названной категории встречается чрезвычайно редко, за исключением доминантно наследуемых перонеальных мышеч­ных атрофий (HMSN-I и HMSN-II; см. табл. 355-3). При перонеальной мышечной атрофии фенотипическая экспрессия очень разнообразна, так что у пораженных этим заболеванием родственников может не быть никаких симптомов заболевания или наблюдаются минимальные неврологические отклонения. Однако при HMSN-I нередко обнаруживают резкое замедление нервной проводимости.

Воспалительные невропатии (невропатии с воспалением). Приобретенные вос­палительные демиелинизирующие невропатии делятся на две основные группы — острые, которые называют синдромом Гийена—Барре (СГБ), хронические. В целом группа приобретенных воспалительных демиелинизирующих невропатий представляет собой существенную часть ото всех полиневропатий и имеет четкие клинические, электрофизиологические и патологические черты. Диагноз основывается на клини­ческой картине заболевания и на других данных, включающих повышение содержания белка в СМЖ, своеобразные электрофизиологические изменения [резкое замедление проводимости по нервам, запоздалая ответная реакция на раздражение, пролонги­рованные дистальные «латентности», блокада нервной проводимости, «разбросанные» данные исследования вызванных потенциалов (ответных реакций) и патоморфоло­гические особенности (нерезко выраженная воспалительная реакция и процесс де­миелинизации — ремиелинизации в периферических нервах)]. Течение СГБ отли­чается остротой и монофазностью, в то время как для хронических форм характерны медленное прогрессирование или рецидивирующее течение. Случаи с перемежаю­щимся течением встречаются довольно часто, что затрудняет дифференциальную

Таблица 355-3. Генетически детерминированные невропатии

Обозначения: ¹ ПД — потенциал действия; СНПр — скорость нервной проводимости;

HMSN — наследственная моторно-сенсорная невропатия;

HSN — наследственная сенсорная невропатия. Обе формы вместе представляют невропатию Шарко—Мари—Тута.

диагностику СГБ от хронических форм приобретенных воспалительных демиелини­зирующих невропатий. Общепринято считать эту группу воспалительных невропатий патогенетически иммуноопосредованной, но природа специфического антигена, во­влеченного в главные события иммунного ответа, и каким образом он активизиру­ется — все это пока неизвестно.

Лечение больных с хроническими приобретенными воспалительными невропа­тиями состоит в разумном применении кортикостероидов и других иммунодепрес­сантов, а также в плазмаферезе. Эти мощные средства лечения применяют только в тех случаях, когда болезнь протекает довольно тяжело и угрожает потерей спо­собности больного ходить.

Диабетические невропатии. Классификация диабетических невропатий пред­ставлена в табл. 355-4. Хотя эта классификация в качестве справочной может быть вполне удовлетворительной, однако должны быть поняты и все те ограничения которые несет в себе всякая классификация. Наиболее существенным ограничением этой классификации является тот факт. что клинические проявления болезни у большинства пациентов точно не соответствуют практически ни одной из классифи­кационных категорий, но одновременно имеют признаки сразу нескольких из них. Так. например, у многих больных сахарным диабетом с дистальной первичной сенсорной полиневропатией имеются также и существенные нарушения со стороны вегетативной нервной системы, обычно в виде вазомоторных проявлений со стороны конечностей и нарушений потоотделения. Подобным же образом у больных, у которых развивается проксимальный моторный синдром, наблюдают также и некоторые ве­гетативные расстройства (включая импотенцию у мужчин) и некоторую степень дистальной сенсорной полиневропатии. И более того. у этих больных еще развивается иногда и краниальная мононевропатия.

Классификация диабетических невропатий, к сожалению, не дает какой-либо информации относительно их патогенеза. Скорее она может быть полезной в рас­познавании конкретных анатомических областей поражения и в выявлении крити­ческих клинических состояний. Боль является характерной чертой диабетических невропатий (см. табл. 355-4), но она очень вариабельна по интенсивности и частоте кроме того, она субъективна по своей природе. Употреблять термин «диабетическая амиотрофия» не следует из-за его неопределенности. Диабетическая невропатия возникает при длительно (в течение нескольких десятков лет) существующей гипер­гликемии независимо от зависимости от инсулина. Чаще всего эти невропатии носят диффузный сенсорный и вегетативный характер (категории 1 и 2 в разделе сим­метричных поражений в табл. 355-4). Сенсорная и вегетативная хроническая без­болезненно протекающая полиневропатия может быть впервые диагностирована лишь в Л—4-м десятилетиях жизни у больных диабетом с детского возраста и уже после 50 лет при начале сахарного диабета во взрослом возрасте. Очаговые и многоочаговые диабетические невропатии не столь обычны, но отличаются драматичностью течения (см. табл. 355-4 категории 1, 2 и 3 в подразделе асимметричных поражений). Они редко встречаются в возрасте до 45 лет и характеризуются острым или подострым началом. Краниальные мононевропатии проявляются изолированным параличом VI или III черепного нерва. При поражении последнего у 3/4 больных нарушается функция зрения, а у половины больных отмечаются локальные боли или головная боль. Стволовая, или торакоабдоминальная невропатия болезненна, при этом в па­тологический процесс вовлекается один или несколько межреберных нервов или люмбальные нервы, с одной стороны, чему нередко сопутствует асимметричная проксимальная моторная невропатия. Наиболее характерные черты последней — поражение мышц, иннервируемых бедренным и запирательным нервами (четырех­главая мышца бедра, подвздошно-поясничная, большая приводящая мышца) и ис­чезновение коленного рефлекса на стороне поражения. Сенсорные выпадения обычно минимальны, но могут превалировать боли по передней поверхности бедра и в его верхней части, ближе к тазобедренному суставу. Общей чертой всех этих мульти­фокальных и фокальных невропатий является закономерное уменьшение болевых ощущений в сроки от нескольких недель до года и частичное или полное восста­новление функций. Это же относится и к симметричной проксимальной моторной невропатии (категория 3 в разделе симметричных поражений в табл. 355-4). Очаговые и многоочаговые диабетические невропатии считаются ишемическими по происхож­дению, однако основой симметричных полиневропатий скорее служит нарушение метаболизма самих нервов, хотя вполне вероятно и участие ишемического фактора.

Таблица 355-4. Классификация диабетических невропатий

А. Симметричные

1. Дистальная первичная сенсорная полиневропатия а) с поражением главным образом больших волокон; б) смешанные¹; в) с поражением главным образом малых волокон¹

2. Вегетативная невропатия

3. Хронически развивающаяся проксимальная моторная невропатия^1,2 Б. Асимметричные

1. Острая или подострая проксимальная моторная невропатия^1,2

2. Краниальная мотоневропатия²

3. Стволовая невропатия^1,2

4. Невропатия, связанная с ущемлением нервов на конечностях

¹Часто болезненная. ²Возможно частичное или полное выздоровление.

Лечение больных с диабетическими невропатиями сводится к оптимальному контролю за гипергликемией и симптоматическому купированию болевого симптома. Невропатии, связанные с ущемлением нервов, часто поддаются хирургической де­компрессии.

Невропатии при диспротеинемиях. Уже много лет назад была отмечена связь между полиневропатией, множественной миеломой и макроглобулинемией. При мно­жественной миеломе (ММ), протекающей с остеолитическим диффузным или остеопоретическим поражением костей, клинически явная полиневропатия встречается относительно редко, приблизительно у 5% больных. Как правило, это сенсорно-мо­торные невропатии, которые могут быть достаточно тяжелыми и не подвергаются обратному развитию при успешном лечении миеломной болезни. В большинстве случаев клинические данные и электродиагностические проявления соответствуют аксональной дегенерации.

В отличие от этого остеосклеротический вариант миеломной болезни, хотя он и составляет всего 3% от всех случаев миеломы, сочетается с полиневропатией почти в половине случаев. Невропатии, наблюдающиеся при солитарной миеломе (плаз­моцитома), отличаются от тех, которые прямо ассоциируются с ММ, следующими чертами: 1) они часто подвергаются обратному развитию при облучении или хирур­гическом удалении первичного очага поражения; 2) по своему характеру они. как правило, демиелинизирующие; 3) ассоциируются с другими моноклональными про­теинами и легкими цепями (последние почти всегда относятся к А-цепям, а не к <с-цепям, как при ММ) и 4) часто сочетаются с другими системными проявлениями болезни (утолщение и гиперпигментация кожи, гипертрихоз, органомегалия, эндок­ринопатия, анасарка, отек соска зрительного нерва и пальцы в форме «барабанных палочек») (РОЕМ-синдром: полиневропатия, органомегалия, эндокринопатия, нали­чие М-протеина и изменений со стороны кожи). Особое внимание этому своеобразному синдрому было уделено в Японии, где он встречается довольно часто, но патогенез заболевания остается во многом неясным. Демиелинизирующая полиневропатия была описана на фоне доброкачественной моноклональной гаммапатии, обусловленной IgM, и при наличии легких -цепей, но, как правило, при продолжительном и безболезненном ее прогрессировании. Примерно в 25% случаев моноклональный сывороточный протеин связывается с нормальным человеческим периферическим миелином, а именно: со специфическим, связанным с миелином гликопротеидом. Иммуноцитохимическими исследованиями было установлено связывание IgM с нер­вной тканью, полученной при биопсии или при аутопсии. Однако характер связывания иммуноглобулина с тканью нерва отличался от такового, наблюдаемого при инкубации кусочков нерва с сывороточным IgM. При гистологическом исследовании установлено, что в инкубированной нервной ткани окрашивается равномерно вся оболочка, со­стоящая из компактного миелина. Откладывающийся же in vivo IgM локализуется селективно, по-видимому, в местах расщепления миелина, что характерно для дисглобулинемических невропатий. Повреждает ли нерв связывающийся с ним in vivo IgM, до конца неясно.

Вегетативная невропатия. Как известно, вегетативная нервная система регулирует работу внутренних органов и вегетативные функции. Многие фармакологические препараты так или иначе изменяют функцию вегетативной нервной системы. Веге­тативная же невропатия (дизаутономия) со структурными изменениями в пре- и постганглионарных нейронах также может встретиться в клинической практике. Обычно вегетативная невропатия служит проявлением более генерализованной поли­невропатии, изменяющей функцию соматических периферических нервов, как это бывает при диабетической невропатии, СГБ, алкогольной полиневропатии, но иногда встречаются и синдромы чистой пандизаутономии, т. е. изолированного нарушения вегетативных функций. Симптомы дизаутономии характеризуются выпадением той или иной функции, что может проявляться постуральной гипотензией с чувством резчайшей слабости или обморочного (синкопального) состояния, ангидрозом, гипо­термией, атонией мочевого пузыря, запором, сухостью слизистой оболочки ротовой полости и конъюнктивы вследствие недостаточности слюнных и слезных желез, затуманиванием зрения из-за нарушения функции зрачка и ресничного тела и, наконец, импотенцией у мужчин. Могут встретиться также и позитивные симптомы (гиперфункция), к ним, в частности, относятся гипертензия, понос, гипергидроз и тахикардия или брадикардия.

Другие (комбинированные) причины невропатий. Иногда клинически выра­женная невропатия является следствием ишемии нерва в результате нарушения кровотока по vasa nervorum. Речь чаще идет о микроангиопатиях, при которых в патологический процесс непосредственно вовлекаются vasa nervorum. как это бывает при васкулите, а вовсе не при поражениях крупных сосудов, как, например, при атеросклерозе. В типичных случаях широко распространенное поражение vasa nervorum вызывает множественную мононевропатию, которая электродиагностически характеризуется рассеянным очаговым аксональным поражением. Непосредственное повреждающее воздействие на периферические нервы без обязательного ишемического опосредования оказывает холод. Холодовое повреждение нерва при длительном воз­действии холода (обычно на конечности) можно наблюдать даже при умеренно низких температурах, как это бывает, например, при погружении стоп в холодную морскую воду. Патоморфологическим проявлением холодового повреждения нерва является аксональная дегенерация миелинизированных волокон. Для холодового по­вреждения нервов конечностей характерны сенсорная недостаточность, дизестезии. кожная вазомоторная нестабильность, боли и повышенная чувствительность даже к минимальным холодовым воздействиям в течение многих лет. Патофизиология вы­званных феноменов не совсем ясна.

Трофические изменения при резко выраженной невропа­тии. Изменения, происходящие в полностью денервированных мышце, кости, включая волосы и ногти, хорошо известны, хотя и не совсем понятны. Неясно, какая часть изменений связана непосредственно с денервацией, а какая часть с иммобилизацией, бездействием, снижением массы, особенно с повторными, не чувствуемыми больным травмами. Имеется достаточно много фактов, заставляющих думать, что изъязвления кожи. плохое заживление ран, образование рубцов, ней­рогенная атрофия и развитие обезображивающих поражений скорее всего являются результатом повторных повреждений нечувствительных к боли участков тела. Пред­отвратить это можно лишь уделяя внимание состоянию нечувствительных к боли частей тела пациента.

Выздоровление от невропатии. В отличие от аксонов ЦНС волокна перифе­рических нервов способны к регенерации. Процесс регенерации после аксональной дегенерации может потребовать от 2 мес до года и более, что зависит от тяжести невропатии и протяженности участка регенерирующего нерва. Наступит регенера­ция или нет — зависит от того. насколько велико к этому времени влияние основного этиологического фактора, вызвавшего невропатию. Необходимо устранить контакт с нейротоксическим агентом или произвести соответствующую коррекцию метаболического нарушения. Нарушенные неврологические функции, связанные с демиелинизацией, вторично могут восстановиться очень быстро, поскольку интак­тные аксоны могут ремиелинизироваться буквально через несколько недель. Так, например, больные с СГБ, у которых имеет место демиелинизация, а не вторичная аксональная дегенерация, могут восстановить нормальную мышечную силу уже через 3—4 нед.