Полиневропатия

Этот термин, помимо основного понятия, включает в себя также распространенный симметричный патологический процесс, обычно дистальной локализации и посте­пенно распространяющийся. Течение полиневропатий чрезвычайно разнообразно. Это и невероятная вариабельность темпа прогрессирования, степени выраженности, смешанности сенсорных и моторных поражений или наличия или отсутствия поло­жительных симптомов. Больной с фульминантной, резко выраженной дизестетической формой сенсорной невропатии и облысением, что проявляется уже на ранних стадиях интоксикации таллием, разительно отличается от больного с сорокалетним стажем заболевания, которое очень незаметно прогрессирует и проявляется нарушением походки. При этом в последнем случае у больного обнаруживают отвисание стопы, атрофию нижних конечностей, вогнутую стопу при минимальной выраженности асимптоматической дистальной сенсорной недостаточности (например, атрофия ма­лоберцовой мышцы I или II типа; табл. 355-3). Эти больные олицетворяют два полюса спектра полиневропатий.

Классификация периферических невропатий постоянно усложняется, что обус

Таблица 355-1. Полиневропатия при системных заболеваниях

Обозначения: ¹ Р — редко; И — иногда; О — обычно.

² ± — иногда; + — обычно.

³ С — сенсорная; М — моторная; CM — сенсорно-моторная.

⁴ Иногда сочетается с синдромом POEMS (см. текст).

ловлено совершенствованием методов диагностики, выявлением новых подгрупп бо­лезни и установлением ее связи с новыми токсинами и системными заболеваниями. Кроме того, быстро углубляется наше понимание патофизиологической основы этого феномена (см. гл. 354). Хотя следует отметить, что эти успехи скорее носят опи­сательный характер, они по сути не прояснили фундаментальных вопросов патогенеза процессов, происходящих в нервной ткани при любой из полиневропатий. Наиболее важные проявления основных групп полиневропатий суммированы ниже. а некоторые ключевые аспекты специфических полиневропатий представлены в табл. 355-1, 355-2,

355-3 и 355-4.

Острая аксональная полиневропатия. Употребляя в данном случае термин «ос­трая». мы подчеркиваем тот факт, что эта нейропатия развивается в течение лишь нескольких дней. Данный вид патологии относительно мало известен врачам и включает, в частности, порфирийную невропатию и невропатии, возникающие при тяжелых интоксикациях, часто связанных с суицидальными или криминальными отравлениями. В качестве примера приведем человека, который принял большую дозу мышьяка (например, 100 мг окиси мышьяка). Уже через несколько часов он находится в тяжелом состоянии, у него появляются рвота, понос и циркуляторный коллапс. Через 1—3 дня возникают серьезные изменения со стороны печени и почек с развитием их недостаточности. Через 14—21 день на фоне ослабевающих проявлении системных висцеральных поражений развивается полиневропатия. В течение 2—3 нед полиневропатия прогрессирует, затем в ее развитии наступает «плато». Процесс же обратного развития полиневропатии длится несколько месяцев.

Подострая аксональная полиневропатия. В данном контексте термин «подострая» подразумевает то. что полиневропатия развивается в течение нескольких недель, что характерно для многих случаев токсических и метаболических полиневропатий, однако еще большее их число протекает хронически (месяцы). Тщательно ознако­мившись с соответствующими колонками в табл. 355-1 и 355-2, мы увидим, сколь велик спектр нейропатий. Почти во всех подобных случаях лечение заключается в прекращении контакта с повреждающим агентом и проведении соответствующих мероприятий по поводу сопутствующих поражений.

Хроническая аксональная полиневропатия. В эту категорию невропатий вклю­чено очень много вариантов и типов полиневропатий. Отчасти это объясняется тем, что термин «хроническая» полиневропатия подразумевает прогрессирование заболе­вания в течение длительного времени: от 6 мес до 60 лет. В качестве примера обсуждаемого понятия мы примем заболевание, медленно прогрессирующее в течение более чем 5 лет, с отсутствием позитивных симптомов, наличием главным образом моторных дефектов и отсутствием других системных нарушений — все это скорее свидетельствует о генетически обусловленной невропатии. Хотя названные заболе­вания наследуются главным образом по аутосомно-доминантному типу, есть случаи рецессивного наследования и связи с Х-хромосомой. В эту группу включено также наследование по фенотипу, напоминающее доминантно наследуемую перонеальную мышечную атрофию (HMSN-II), а также адреномиелопатию (см. табл. 355-3). Кроме того, существуют и редко встречающиеся невропатии у детей, наследуемые по аутосомно-рецессивному типу.

Острая демиелинизирующая полиневропатия. Из практических соображении следует отметить, что данная «нозологическая» категория является по сути синонимом синдрома Гийена—Барре (СГБ). Эта остро выраженная, часто очень тяжелая, фуль­минантная полиневропатия встречается с частотой 1 на 1 млн жителей в месяц или приблизительно 3500 случаев в год в США и Канаде. Более чем в -7з случаев ей предшествует клинически выраженная или серологически подтвержденная вирусная инфекция (за 1—3 нед до появления первых симптомов заболевания).

Большое число случаев этого заболевания вызывается вирусами герпеса [вирусы цитомегалии Эпстайна—Барра (ЭБВ)]. В 5—10% случаев болезнь начинается через 1 —4 нед после той или иной хирургической процедуры. СГБ нередко сопутствует лим­фоме, включая болезнь Ходжкина. При СКВ он встречается довольно часто, что вряд_ли случайно. Хотя имеются веские аргументы в пользу иммунной опосредованности СГБ. иммунопатогенез данного заболевания остается неясным. В 1976—1977 гг. после реали­зации в США национальной программы по вакцинации свиней против гриппа отмечено появление почти 500 случаев данного синдрома, что в несколько раз превосходит сред­нюю частоту СГБ, ожидаемую в этот период времени среди вакцинированных. Эпиде­миологические черты этого взрыва заболеваемости напоминают эпидемию из одного

Таблица 355-2. Полиневропатии, обусловленные воздействием лекарственных препаратов или токсических агентов

Обозначения: ¹± — иногда; + — обычно; ²M — моторная; С — сенсорная; CM — сенсорно-моторная.

источника с инкубационным периодом 1—6 нед. В типичных случаях клинические черты СП» включают в себя арефлекторный моторный паралич с небольшими сенсорными нарушениями, сопровождающийся ацеллюлярным повышением содержания белка в спинномозговой жидкости к концу 1-й недели клинически выраженного заболевания. Большинство больных с СГБ нуждаются в госпитализации, и примерно 25% из них в тот или иной момент в течении болезни нуждаются во вспомогательном дыхании. Про­гноз, как правило, благоприятный: около 85% больных полностью или почти полностью выздоравливают. Смертность составляет 3—4%. Лечение состоит в симптоматической, поддерживающей терапии, положительную роль может играть плазмаферез, особенно тогда, когда лечение было начато в первые две недели заболевания. Кортикостероиды, как правило, неэффективны. Другие демиелинизирующие полиневропатии встречаются довольно редко и включают интоксикацию ягодами крушины и дифтерийный полинев­рит (см. табл. 355-2).

Подострая демиелинизирующая полиневропатия. Это невропатии гетерогенного происхождения, все они носят приобретенный характер, течение волнообразное, рецидивирующее. Клинически они сходны с СГБ, но имеются и отличия в темпе развития заболевания, в самом его течении, а также в отсутствии четких провоци­рующих моментов, пусковых механизмов. Распространенную подострую демиелини­зацию периферических нервов могут вызвать также токсины (см. табл. 355-2).

Хронические демиелинизирующие полиневропатии. Эти полиневропатии встре­чаются чаще, чем подострые, и включают в себя широкий круг неврологических заболеваний: наследственные, воспалительные невропатии, а также другие приобре­тенные формы — при сахарном диабете, диспротеинемиях, некоторых других ме­таболических нарушениях, а также при некоторых хронических интоксикациях. Диагностика осложняется тем, что при многих названных выше заболеваниях элек­тродиагностические исследования дают картину смешанных аксонально-демиелинизирующих процессов. Поэтому часто бывает трудно решить, какой из процессов является первичным — аксональная дегенерация или демиелинизация. Некоторые аспекты этих невропатий рассмотрены в табл. 355-1, 355-2, 355-3, а также ниже в данной главе.