Локальные дистонии

Помимо генерализованных дистоний, описанных выше, существует группа ло­кальных, или сегментарных дистоний, которые встречаются в виде спорадических случаев у взрослых лиц. Их насильственный характер и невозможность осознанного контроля со стороны больного отличают их от простых типов, привычных спазмов и манерности, рассматриваемых в гл. 15. Однако их часто расценивают как проявления истерии. Если мышечные сокращения частые и длительные, они сопровождаются тупыми болями, причину которых ошибочно приписывают спазмам.

Самым распространенным и известным типом локальной дистонии служит спа­стическая кривошея. Это заболевание встречается у взрослых лиц, причем женщины болеют несколько чаще, чем мужчины. Спастическая кривошея характе­ризуется насильственным поворотом головы в одну сторону — первоначально ин­термиттирующим, но затем постепенно усиливающимся до более или менее продол­жительного. У некоторых больных спастическая кривошея является первым прояв­лением генерализованной дистонии, но значительно чаще остается локальной и сегментарной.

Другой распространенный пример локальной дистонии у взрослых представляет собой писчий спазм, при котором дистонические установки и движения отме­чаются лишь во время выполнения определенных действий. В результате больной лишается возможности выполнять обычные действия, например писать ручкой или карандашом, тогда как другие виды двигательной активности с включением тех же групп мышц сохранены. Сходными нарушениями иногда страдают музыканты.

Сочетание блефароспазма и оромандибулярной дистонии — краниальная дистония — иногда обозначают как синдром Мейжа. Вовлечение в патологический процесс глоточной и дыхательной мускулатуры нарушает артикуляцию и приводит к формированию спастической дизартрии. Необходимо упомянуть, что аналогичные дистонические состояния (лице-шейная и более распространенные дискинезии) могут обусловливаться применением фенотиазина и близких к нему препаратов. Иногда они персистируют после отмены лекарственных средств — это состояние называют поздней дискинезией, которая нередко оказывается резистентной ко всем методам лечения.

Дифференциальный диагноз. При обследовании больных с подобными двига­тельными расстройствами всегда следует помнить о гепатолентикулярной дегене­рации (болезнь Вильсона) и проводить вое необходимые исследования с целью ее исключения (см. гл. 311). Прогрессирующее течение, возможный семейный анамнез отличают группу дегенеративных заболеваний от «симптоматических» дистоний, обусловленных инфекциями и метаболическими нарушениями, проявляющимися при рождении или в более поздние сроки. Между тем болезнь Галлервордена— Шпатца нельзя отдифференцировать лишь на основании клинических признаков. Не следует упускать из внимания такие редко встречающиеся нарушения, как ганглиозидоз GM₁ и другие болезни накопления липидов, которые могут начинаться во взрослом возрасте с дистонического синдрома, а также индуцированную меди­каментозными средствами (позднюю) дискинезию во всех случаях локальной или генерализованной дистонии у взрослых, особенно если они страдают или страдали психическими болезнями.

Лечение. Лечение очень сложное и часто неэффективное. При генерализованных дистониях лечение большинства пациентов обязательно нужно начинать с фармако­терапии, которую необходимо подбирать индивидуально. Marsden и Fahn, имеющие огромный опыт работы с больными этой группы, рекомендуют начинать лечение с антихолинергических препаратов, таких как циклодол или этопропазин (Ethopropazine), постепенно увеличивая их дозы до тех пор, пока не проявится их лечебное действие или непереносимые побочные эффекты. Авторы установили, что дети реагируют на такую терапию (им можно назначать до 80 мг циклодола в день) лучше, чем взрослые, у которых переносимость высоких доз хуже, обычно из-за расстройств психики. Следующей по эффективности группой лекарственных средств, тормозящих дистонические спазмы, являются бензодиазепины (например, диазепам). Эти препараты также применяют в высоких дозах, причем увеличивать дозы следует медленно и постепенно, как и в случае антихолинергических средств (до 80 мг диазепама в день). Опять-таки, дети переносят это лечение лучше, у них реже наблюдаются побочные эффекты (прежде всего сонливость). Комбинированное при­менение антихолинергических и бензодиазепиновых препаратов может быть более эффективным. Используют также агонисты и антагонисты дофамина, в некоторых случаях довольно успешно.

Ранее с целью лечения генерализованных дистоний осуществляли стереотаксические операции, но соотношение их риска с вероятностью достижения положитель­ных результатов оказалось не в пользу последней. Некоторым пациентам помогает более безопасная процедура — стимуляция шейного отдела спинного мозга. Однако этот метод следует рекомендовать лишь тогда, когда медикаментозное лечение ока­залось неэффективным.

Если проявления локальных дистоний не очень тяжелые и не приносят больному больших неудобств, то длительное экспериментирование с различными препаратами или хирургическое вмешательство вряд ли можно считать целесообразными. Иногда хорошие результаты дают методы биологической обратной связи. Процедуры хирур­гической денервации эффективны только в отдельных случаях, если патологическим процессом охвачена лишь очень ограниченная группа мышц (как это бывает при спастической кривошее). При лечении блефароспазма недавно были достигнуты успешные результаты временного характера при местном введении ботулинического токсина в круговые мышцы глаз. Growdon рекомендует для лечения больных с локальными дистониями нейролептики (антагонисты дофамина), в том числе гало­перидол и этаперазин. Важно подчеркнуть, что программу лечения необходимо вырабатывать индивидуально, с учетом потребностей каждого конкретного больного.

Семейный тремор

Одним из самых распространенных наследственных нарушений со стороны нервной системы у человека служит семейный тремор, сопровождающийся быстрочастотным тремором действия (6—8 в 1 с). Он может возникнуть в любом возрасте, но чаще — в подростковом и взрослом. Однажды появившись, он продолжается в течение всей жизни. Тип наследования — доминантный. Вероятно, во всех случаях заболевание не представляет собой одно и то же нарушение, поскольку у некоторых пациентов тремор более медленный, сходный с таковым при болезни Паркинсона, но при этом движения не замедленные, нет ригидности и сгибательных установок. У больных преклонного возраста это состояние называют сенильным тремором. Прием алкоголя угнетает быстрочастотные формы тремора точно так же, как и применение бета-адреноблокаторов (пропранолол) в дозе 20—40 мг 3 раза в день. Несколько более медленный ритмический тремор действия с частотой около 6 в 1 с не всегда поддается влиянию анаприлина (пропранолол) или алкоголя. В последние годы была обнаружена эффективность гексамидина (примидон) в дозе 50 мг перед сном; некоторые авторы рекомендуют его для первоначальной терапии. Если в течение недели приема препарата ре­зультатов нет, то дозу постепенно повышают до 250 мг перед сном. Как правило, тремор остается единственным нарушением, но у некоторых больных несколько лет спустя возможно развитие мозжечковой атаксии или экстрапирамидного син­дрома. Патологоанатомическая основа тремора неизвестна.