Нарушения функций центральной нервной системы

Дисфункции спинного мозга. Некротическая миелопатия. При злокачественных опухолях некроз спинного мозга происходит редко. Клинически синдром проявляется тяжелой острой или подострой формой поперечной миело­патии спинного мозга. Некроз начинается обычно в грудном отделе спинного мозга, а затем прогрессирует по направлению как вверх, так и вниз; наибольшие разрушения происходят в верхних отделах спинного мозга. Иногда некроз начи­нается с клинических проявлений синдрома Броун-Секара (см. гл. 353), при кото­ром развивается пара- или квадриплегия. В спинномозговой жидкости могут увеличиться число клеточных элементов и количество белка. На миелограмме иногда определяют отек спинного мозга, как и при других острых миопатиях. Идентичный синдром может быть выявлен и у неракового больного.

При гистологическом исследовании выявляют некроз как белого, так и серого вещества спинного мозга с относительно меньшим повреждением его перифери­ческих отделов. В некоторых случаях некротические изменения появляются и в коре, и в стволе головного мозга.

Некротические миелопатии опухолевой природы у 1/3 больных ассоциируются с лимфомой, у другой 1/3—с опухолями легкого и у оставшейся 1/3 больных— с другими опухолями. Некротизирующая миелопатия может развиться за несколько месяцев и даже лет до момента выявления опухоли. Более того, ее симптоматика может сохраняться даже после купирования опухолевого процесса. Эффективного лечения при этом виде миелопатии в настоящее время не существует.

Нарушения функций мозжечка и ствола головного мозга. Подострая дегенерация коры мозжечка проявляется постепенным прогрессирова­нием мозжечковой атаксии, которая может полностью развиться и стабилизиро­ваться по истечении нескольких недель или месяцев, а больной становится беспо­мощным. У половины больных появляются признаки нарушения деятельности высших двигательных нейронов, присоединяются расстройства психики, а примерно у 10 % больных развивается глухота. В спинномозговой жидкости большинства больных нередко увеличиваются число лимфоцитов и количество белка. Через несколько недель от начала заболевания с помощью компьютерной томографии или магнитной записи можно часто диагностировать атрофию мозжечка. Этой патологией можно объяснить половину случаев несемейной идиопатической моз­жечковой дегенерации у больных в возрасте старше 45 лет.

Гистопатологически процесс проявляется исчезновением гранулоцитов и клеток Пуркинье, а также разрежением молекулярного слоя. Часто отмечаются периваску­лярные и лептоменингеальные лимфоцитарные инфильтраты в мозжечке, а также в разных отделах спинного мозга. Иногда можно выявить утрату клеток переднего рога и нейронов в дорсальных корешковых ганглиях.

Подострая кортикальная мозжечковая дегенерация может ассоциироваться с разнообразными опухолями, однако в половине случаев она сочетается с мелко­клеточной карциномой легкого. У остальных больных мозжечковая дегенерация ассоциируется с опухолью яичников и молочной железы, болезнью Ходжкина и другими опухолями. Сообщается и о том, что подострая кортикальная мозжеч­ковая дегенерация происходит за год до выявления одной из перечисленных опухолей. Попытки выделения вирусов из мозжечка больных не увенчались успе­хом. В сыворотке некоторых больных определяют антиневральные антитела, кото­рым вначале приписывали роль в патогенезе синдрома, однако в дальнейшем эта гипотеза не нашла своего подтверждения. Эффективного метода лечения в настоя­щее время не существует, хотя удаление опухоли в некоторых случаях может затормозить прогрессирование кортикальной мозжечковой дегенерации.

Опсоклонус — миоклонус. Больные страдают от быстрого, беспоря­дочного, непроизвольного движения глазных яблок и конечностей. Это состояние поэтому называют синдромом танцующих глаз — танцующих ног. У большинства больных состав спинномозговой жидкости близок к норме, хотя иногда могут определяться лимфоцитоз и повышение уровня иммуноглобулинов. Известны также случаи повышения уровня иммуноглобулинов в сыворотке некоторых больных.

Чаще всего заболевают дети, и у половины из них процесс ассоциируется с высокодифференцированной нейробластомой. Несмотря на то что она относится к секретирующим опухолям, секреция (катехоламинов) менее заметна при нейробластоме, сопровождающейся опсоклонусом — миоклонусом, чем при нейробласто­ме, не сопровождающейся этим состоянием. Оно может развиться и у взрослых с другими опухолями. Как у детей, так и у взрослых клиническая симптоматика сходна и проявляется главным образом со стороны верхних дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта. Как и при других паранеопластических заболе­ваниях, этот процесс может развиться за несколько месяцев и даже лет до момента выявления опухоли.

Гистопатологию опсоклонуса — миоклонуса детского возраста пока еще только описывают, но, согласно двум сообщениям, она в основном проявляет значительное сходство с таковой при кортикальной мозжечковой дегенерации. Остается непо­нятным, почему у детей с нейробластомой отмечается склонность к симптоматике, присущей таковой у взрослых, у которых нейробластома сочетается с другими опухолями (мелкоклеточный рак легкого, рак яичника, молочной железы и др.), а также почему гистологические изменения сходны с таковыми при подострой мозжечковой атаксии. Успех лечения при опухолях, лежащих в основе синдрома, заключается в резекции опухоли и/или в облучении. Оно сопровождается у неко­торых больных чувством облегчения состояния. Нередко эффект наступает при лечении глюкокортикостероидами. Выздоровевшие дети часто отстают в умственном развитии.

Бульбарный энцефалит. У раковых больных, чаще всего у больных раком легкого, иногда может развиться подострая симптоматика поражения ствола головного мозга, проявляющаяся диплопией, головокружением, нистагмом, диз­артрией и дисфагией. Патогистологически болезнь характеризуется утратой ней­ронов в области варолиева моста и продолговатого мозга и периваскулярной ин­фильтрацией. Причина этого осложнения до сих пор не выяснена, и каких-либо методов лечения в настоящее время не найдено.

Лимбический энцефалит. Синдром проявляется спутанностью сознания с последующей прогрессирующей утратой памяти. Клинические признаки сходны с таковыми при герпетическом энцефалите, однако титр антигерпетических антител не повышается, а течение синдрома бывает менее бурным. В спинномозго­вой жидкости появляются мононуклеарные клетки и увеличивается количество белка. Гистологически болезнь проявляется утратой нейронов в медиальных от­делах височной доли головного мозга, а также периваскулярной и лептоменингеальной инфильтрацией лимфоцитами и фагоцитами. В ткани головного мозга отмечается также реактивный астроцитоз. В половине случаев сходную гистологи­ческую картину можно выявить и в тканях мозжечка. По мнению большинства специалистов, лимбический энцефалит тесно связан с мелкоклеточным раком лег­кого. Эффективных методов лечения не найдено.

Дегенерация сетчатки. Больные со злокачественными опухолями вне нервной системы могут ослепнуть в результате непосредственного сдавления их метастазом мягкой мозговой или сосудистой оболочки глаза или вследствие повышения давле­ния спинномозговой жидкости, обусловленного внутричерепным метастазом. При­чиной слепоты может стать и лучевое повреждение глазных яблок и зрительных путей. Существуют и другие механизмы развития паранеопластической дегенера­ции сетчатки с утратой зрения у больных со злокачественными новообразова­ниями. Реже у больного постепенно развивается не сопровождающаяся болями прогрессирующая потеря остроты зрения, приводящая к полной слепоте. В этих случаях на электроретинограммах появляются изменения, а в спинномозговой жидкости часто увеличивается число клеток (плеоцитоз). Утрачиваются также па­лочки и колбочки сетчатки, происходит ее лимфоцитарная и макрофагальная ин­фильтрация. Известны случаи прогрессирующей слепоты у больных с опухолями легкого, а также у женщин со злокачественным перерождением шейки матки. В этих случаях в сыворотке определяются антиретинальные антитела, однако их роль в процессе дегенерации сетчатки не выяснена. Каких-либо эффективных методов лечения не существует.

Известно, что у больных со злокачественными новообразованиями часто раз­виваются и другие неврологические изменения. К ним относятся неврит зритель­ного нерва, дегенерация таламуса и амиотропный латеральный склероз. Следует, однако, отметить, что эти данные не проверены и отмеченная связь злокачествен­ных опухолей с перечисленной неврологической патологией в действительности может оказаться случайной.