Злокачественные болезни кожи, связанные с повышенным риском первичных опухолей внутренних органов

Болезнь Боуэна см. предыдущий раздел.

Саркома Калоши. Первичная саркома Капоши представляет собой аутохтонно развивающуюся реактивную лимфоретикулярную и эндотелиальную клеточную пролиферацию, которая по скорости роста может быть сравнима с истинными злокачественными опухолями. Обычно саркоматозный процесс протекает достаточ­но вяло, хотя у небольшого процента больных он может приобрести явно агрес­сивный характер. Вначале саркоматозные очаги чаще всего появляются на коже стопы или голеностопного сустава, а в дальнейшем могут прогрессивно распро­страняться в проксимальном направлении. Внекожные очаги чаще всего обнаружи­ваются в желудочно-кишечном тракте и могут стать причиной желудочно-кишеч­ных кровотечений,- Дыхательные пути занимают второе место по локализации внекожных очагов. Если процесс не носит явно агрессивного характера, то очаги этой локализации клинически обычно не проявляются. Существует выраженная генетическая предрасположенность к заболеванию саркомой Капоши среди евреев, итальянцев, а также негров банту, населяющих Конго. Чаще заболевают мужчины (соотношение с женским полом составляет 9:1). Кожные очаги при саркоме Ка­поши довольно легко распознаются по характерным синим или же багрово-фиолетово-коричневым узелковым утолщениям или бляшкам, первоначально локали­зующимся на дистальных отделах рук и ног. Этот цвет узелков и бляшек обусловлен сосудистым характером кожных очагов и хроническим отложением гемосидерина. Хронический лимфостаз (лимфедема) неизменно сопровождает кожные саркоматозные поражения и одновременно служит их предшественником. Лимфома и лейкоз сопутствуют саркоме Капоши примерно у 10 % больных западного полу­шария, однако не сопровождают ее у лиц восточного полушария. Диагноз сар­комы Капоши подтверждают результатами гистологического исследования. Лечение консервативное. Для уменьшения лимфостаза и лимфатического отека ног больные обычно вынуждены носить обтягивающие чулки или брюки. Кроме того, в качестве симптоматического им назначают малые дозы рентгеновского облучения. Вопрос об использовании химиопрепаратов может быть рассмотрен только при выражен­ной клинической симптоматике, свидетельствующей о вовлечении в процесс внутренних органов, а также при откровенно агрессивном саркоматозном процессе.

В последние годы отмечено, что саркомой Капоши часто болеют мужчины-гомосексуалисты, у которых она отличается исключительной агрессивностью и обычно сочетается с иммунной недостаточностью, обусловленной подавлением Т-супрессоров. Кроме того, примерно у 1/3 больных выявлен синдром приобретен­ного иммунного дефицита (СПИД) в сочетании с вирусом человеческого Т-клеточ­ного лейкоза (HTLV). Иммунная недостаточность и HTLV III также представляют собой типичные проявления так называемого заиро-африканского варианта саркомы Капоши. У лиц с генетической предрасположенностью к развитию саркомы Капо­ши ее пусковым моментом может стать снижение иммунного ответа, обусловленное лечением преднизолоном и азатиоприном перед трансплантацией почки. Таким об­разом, механизмы развития СПИДа и подавления иммунного ответа с помощью лекарственных средств в принципе сходны.

Остальные злокачественные новообразования кожи. Любой тип злокачествен­ного заболевания кожи может указывать на повышение риска первичных опухолей внутренних органов, однако точно установить эту взаимосвязь трудно из-за высокой частоты опухолей кожи.