Т а б л и ц а 53-3. Гемолитические анемии

Первичные заболевания костного мозга, например апдастическая анемия или миелофтиз, обычно необратимы, больного лечат с помощью поддерживаю­щих мероприятий. При этой группе анемий иногда используют андрогены, но они небезопасны. Большинству больных необходимы переливания эритро- и тромбоцитной массы. Поскольку прогноз при этих состояниях довольно неблагоприят­ный, вполне оправданы радикальные методы лечения. Трансплантация костного мозга и иммуносупрессивная терапия служат альтернативными методами при некоторых формах апластической анемии и острого лимфолейкоза.

Следует взвесить целый ряд аргументов с тем, чтобы определить, действи­тельно ли больному необходимы гемотрансфузии. Риск развития осложнений при введении продуктов, полученных из крови, обсуждается в соответствующем разделе. У больных с хронической или длительно протекающей анемией может компенсироваться клеточный состав крови. При выраженном уменьшении массы эритроцитов может неожиданно наступить толерантность, особенно у лиц моло­дого возраста или у ведущих сидячий образ жизни. Лишь в редких случаях при анемии с уровнем гемоглобина 90 г/л и более целесообразна трансфузия. Если предполагают реакцию на введение таких специфических агентов, как железо, фолиевая кислота или витамин В 12, то обычно от трансфузий воздерживаются. Если анемия усугубляется и протекает на фоне приступов застойной сердечной недостаточности или ишемии миокарда, то это следует учитывать и соблюдать осторожность при введении эритроцитной массы. Цельную кровь, как правило, переливают лишь больным с гиповолемией.

Кортикостероиды играют вспомогательную роль при лечении боль­ных с анемией. Они неэффективны в отношении стимуляции эритропоэза. Боль­шие дозы глюкокортикоидов назначают при иммуногемолитической анемии, тромбоцитарной тромбоцитопенической пурпуре и селективной эритроцитарной ане­мии. С другой стороны, следует ограничить введение стероидов до появления достаточно веских показаний к их использованию.

Спленэктомию производят при гемолитической анемии. Ее эффектив­ность коррелирует со степенью секвестрации аномальных эритроцитов. Она эф­фективна при врожденном сфероцитозе. Успешный исход при этом наблюдали у отдельных больных с иммуногемолитической анемией, застойной формой спле­номегалии, шпороклеточной анемией, а также при некоторых формах гемоглобин- и энзимопатий. Спленэктомию рекомендовали ранее при тромбоцитарной тромбоцитопенической пурпуре. Смертность после нее и непосредственно связан­ная с ней очень низкая. В редких случаях слева развивается поддиафрагмальный абсцесс. У маленьких детей существует риск развития тяжелой септицемии. Это осложнение значительно реже встречается у взрослых. Томбоцитоз обычно раз­вивается сразу после спленэктомии, причем в большинстве случаев это времен­ное осложнение. У больных с продолжительным гемолизом или миелопролиферативными заболеваниями тромбоцитоз обычно персистирует и может иногда ассоциироваться с феноменом тромбоэмболии.