Анемия при снижении продукции эритроцитов

Как следует из табл. 53-2, эритроцитарный индекс используют в качестве критерия при классификации анемий, обусловленных недостаточной продукцией эритроцитов. Они могут быть условно разделены на три большие группы: микро-, макро- и нормоцитарные.

Микроцитарные анемии включают железодефицитную и сидеробластную анемии и талассемию. В целом они указывают на дефект функции или синтеза одного из трех крупных компонентов молекулы гемоглобина: железа, пор-фирина и глобина. Поскольку гемоглобин составляет до 90% белка эритроцитов, неудивительно, что недостаточный его синтез приводит к формированию малых и бледных эритроцитов. К этим нарушениям относится и выраженный в разной степени неэффективный эритропоэз. Следует добавить, что анемии при хрониче­ском воспалительном процессе и опухолях могут быть отчасти микроцитарными. Этот феномен обусловлен дефектом механизма усвоения железа. Однако чаще всего при этих заболеваниях анемия бывает нормоцитарной (см. табл. 53-2). Учет сывороточного железа и железосвязывающей способности, а также оценка содержания железа в клетках костного мозга используются в дифференциальной диагностике этих форм анемий.

Макроцитарные анемии в целом ассоциируют с мегалобластной морфологией клеток костного мозга. В большинстве случаев при дефиците вита­мина В₁₂ или фолиевой кислоты нарушается процесс репликации ДНК, особенно в клетках с высоким жизненным циклом. Поскольку зрелость элементов ядра наступает позднее, чем компонентов цитоплазмы, крупные эритроциты образуют­ся именно в костном мозге. Мегалобластные анемии детально обсуждаются в соответствующем разделе. Подобно микроцитарной анемии, эти нарушения обус­ловлены дефектами клеточного созревания, ассоциирующимися с неэффективным эритропоэзом. Макроцитоз (обычно в меньшей степени) встречается и при острой кровопотере, гемолитической и а пластической анемиях и алкоголизме, однако предшественники эритроцитов в костном мозге в этих случаях не относятся к мегалобластам. Появление макроцитов при заболеваниях печени и гипотиреозе связано с отложением липидов в мембране эритроцитов.

Нормоцитарные анемии, обусловленные снижением продукции эритроцитов, включают в себя целый ряд нарушений. Как показано в табл. 53-2, эту группу можно условно разделить на две категории: состояния, вторичные по отношению к основному заболеванию, и обусловленные врожденной патоло­гией с вовлечением в процесс костного мозга.

Первичные дефекты развития клеток костного мозга успешно выявляют при микроскопии пунктата или биоптата. Эта подгруппа анемий часто сопровожда­ется лейкопенией и тромбоцитопенией. Панцитопения, обычно менее выражен­ная, может встретиться при гиперспленизме и мегалобластной анемии. Апластическая анемия и миелофтиз обсуждаются в соответствующем разделе.

Диагностировать анемию, вторичную по отношению к основному заболева­нию, обычно несложно. С другой стороны, признаки необъяснимой нормоцитарной анемии должны указывать на необходимость поиска основных заболеваний, таких как хроническая почечная недостаточность, инфекция или микседема. Если они клинически подтверждены, то врач обязан определить и другие фак­торы, например кровопотерю или неполноценное питание, способствующие раз­витию анемии. Как правило, анемии, обусловленные болезнью печени, хрониче­ским воспалением или эндокринопатией, относятся к состояниям средней тяжести. Напротив, тяжелые формы анемии сопровождают хроническую почечную недо­статочность. Клинические варианты анемий более детально обсуждаются в соот­ветствующем разделе.