Губчатая почка
Патология. При этом состоянии протоки Беллини, т. е. терминальные собирательные протоки, которые достигают концов сосочков и по которым моча поступает в почечную лоханку, расширены до размера кист и часто содержат камни, состоящие из оксалата кальция. Почки при этом асимметричны, и более тяжело пораженная почка имеет больший размер. Около верхушки каждого пораженного сосочка обнаруживают одну или несколько медуллярных кист. Камни образуются в расположенных в терминальных собирательных протоках кистах или проксимальнее их (рис. 228-1). Изменения паренхимы вторичны по отношению к внутрипочечной обструкции. Кисты выстланы кубическим эпителием, а иногда псевдомногослойным и многослойным плоским эпителием.
Рис. 228-1. Патологические изменения при губчатой почке. а — рентгенологическое изображение почки с губчатообразными изменениями мозгового вещества. На обзорной рентгенограмме брюшной полости обнаруживается множественная двусторонняя кальцификация; б — рентгеноконтрастное вещество накапливается в расширенных и пораженных кистами терминальных собирательных протоках и затемняет кальцификаты.
Диагностика и лечение. Губчатые изменения мозгового вещества почек отмечаются на 1 из 200 неотобранных внутривенных пиелограмм. Хотя большинство случаев заболевания спорадические, были описаны и случаи аутосомно-доминантного наследования. При губчатой почке различают две клинические картины в зависимости от возраста больного: одну в подростковом возрасте и другую в третьем или четвертом десятилетиях жизни. Образование камней, развитие инфекционного заболевания и гематурию отмечают в этих возрастных группах соответственно у 60, 35 и 30% больных. Часто встречаются сосочковый нефрокальциноз, обусловленнный наличием камней в кистах. Гиперкальцийурия развивается почти у половины из тех больных, у которых происходит образование камней, но она столь же распространена и при других видах болезни, связанной с образованием кальциевых камней (гл. 229). Гипертензия наблюдается не чаще, чем среди обычной популяции. Почечная недостаточность развивается редко, в основном у лиц с тяжелопротекающими почечнокаменной болезнью и/или инфекционным заболеванием почек.
Диагноз губчатой почки ставят на основании результатов внутривенной урографии. Выраженность обратного тока мочи из лоханки в канальцы различна: от простого покраснения сосочков до явного расширения канальцев у верхушек сосочков. Часто наблюдаются маленькие пирамидообразные кисты и нефрокальциноз, а сосочковые конкременты затемнены применяемыми при урографии рентгеноконтрастными средствами. Расширенные собирательные протоки с трудом заполняются во время ретроградной пиелографии, и поэтому рентгеноконтрастное вещество остается отделенным от сосочковых конкрементов в кистах.
Больные без явных симптомов заболевания не нуждаются в каком-либо лечении, им целесообразно лишь избегать гипогидратации организма, снижая тем самым риск образования камней. Следует попытаться выявить метаболическую этиологию образования камней и провести общепринятое лечение; лечение больных с инфекционным заболеванием и урологическими последствиями образования камней описано в гл. 229. Больные с губчатой почкой чрезвычайно восприимчивы к развитию инфекционных заболеваний, поэтому нужно свести к минимуму урологические инструментальные манипуляции.
Кисты мозгового вещества (нефронофтизный комплекс)
Этиология. Существуют некоторые виды наследственных кистозных поражений мозгового вещества почек, имеющих сходные морфологические признаки, но отличающиеся друг от друга по типу наследования. Рецессивно наследуемая форма этого поражения связана с развитием у больного почечной недостаточности до достижения им 20-летнего возраста, в то время как доминантно наследуемая форма поражения вызывает развитие почечной недостаточности только после достижения больным 20-летнего возраста. Заболевание почек, сопровождающееся дегенеративными изменениями сетчатки (почечная дисплазия сетчатки), наследуется по рецессивному типу, хотя почечная недостаточность развивается в этих случаях во взрослой жизни.
Патология. При обеих формах заболевания большая часть кист расположена в мозговом веществе и в кортикомедуллярной области и локализована в собирательных протоках и дистальных отделах извитых канальцев. Кисты выстланы слоем атрофичного эпителия, их диаметр может достигать нескольких миллиметров. Почки асимметрично сморщены и покрыты рубцами. Имеют место атрофия канальцев и перигломерулярный фиброз (атрофия выражена значительнее). В далеко зашедших случаях заболевания происходят склероз и гиалиноз клубочков, фиброз коркового вещества и клеточная инфильтрация интерстиция, и в этом случае гистологическую картину трудно отличить от таковой при хроническом интерстициальном нефрите.
Диагностика и лечение. Повреждение дистальных отделов нефрона приводит к нарушению концентрированной способности, а также процессов экскреции кислот и сохранения в организме натрия. Заболевание характеризуется полиурией, прогрессирующей почечной недостаточностью, низкорослостью, тяжелой анемией, гиперхлоремическим метаболическим ацидозом и снижением способности удерживать натрий в организме. У взрослых неспособность к сохранению натрия в организме может вызвать развитие синдрома, связанного с истощением запасов натрия, который напоминает признаки недостаточности надпочечников, но не поддается коррекции минералокортикоидами. В итоге развивается гипертензия. В начале заболевания моча без изменений, но впоследствии может развиваться протеинурия. При проведении внутривенной урографии обнаруживают почки малых размеров, покрытые рубцами, но без кальцификации. Чашечки деформированы многочисленными кистами, расположенными в кортикомедуллярной области.
В организм больного необходимо вводить большие количества натрия и воды, а также щелочи для коррекции ацидоза. Лечение при инфекционных осложнениях, анемии, гипертензии и других проявлениях терминальной стадии почечной недостаточности рассмотрено в гл. 220. При планировании семьи и отборе здорового донора-родственника для трансплантации почки может принести пользу генетическая консультация.
Дата добавления: 2015-03-17; просмотров: 770;