Губчатая почка

Патология. При этом состоянии протоки Беллини, т. е. терминальные соби­рательные протоки, которые достигают концов сосочков и по которым моча по­ступает в почечную лоханку, расширены до размера кист и часто содержат кам­ни, состоящие из оксалата кальция. Почки при этом асимметричны, и более тя­жело пораженная почка имеет больший размер. Около верхушки каждого пора­женного сосочка обнаруживают одну или несколько медуллярных кист. Камни образуются в расположенных в терминальных собирательных протоках кистах или проксимальнее их (рис. 228-1). Изменения паренхимы вторичны по отноше­нию к внутрипочечной обструкции. Кисты выстланы кубическим эпителием, а иногда псевдомногослойным и многослойным плоским эпителием.

Рис. 228-1. Патологические изменения при губчатой почке. а — рентгенологическое изображение почки с губчатообразными изменениями мозгового вещества. На обзорной рентгенограмме брюшной полости обнаруживается множествен­ная двусторонняя кальцификация; б — рентгеноконтрастное вещество накапливается в расширенных и пораженных кистами терминальных собирательных протоках и затемняет кальцификаты.

Диагностика и лечение. Губчатые изменения мозгового вещества почек от­мечаются на 1 из 200 неотобранных внутривенных пиелограмм. Хотя большин­ство случаев заболевания спорадические, были описаны и случаи аутосомно-доминантного наследования. При губчатой почке различают две клинические картины в зависимости от возраста больного: одну в подростковом возрасте и другую в третьем или четвертом десятилетиях жизни. Образование камней, раз­витие инфекционного заболевания и гематурию отмечают в этих возрастных группах соответственно у 60, 35 и 30% больных. Часто встречаются сосочковый нефрокальциноз, обусловленнный наличием камней в кистах. Гиперкальцийурия развивается почти у половины из тех больных, у которых происходит образование камней, но она столь же распространена и при других видах болезни, связанной с образованием кальциевых камней (гл. 229). Гипертензия наблюдается не чаще, чем среди обычной популяции. Почечная недостаточность развивается редко, в основном у лиц с тяжелопротекающими почечнокаменной болезнью и/или ин­фекционным заболеванием почек.

Диагноз губчатой почки ставят на основании результатов внутривенной урографии. Выраженность обратного тока мочи из лоханки в канальцы различна: от простого покраснения сосочков до явного расширения канальцев у верхушек сосочков. Часто наблюдаются маленькие пирамидообразные кисты и нефрокаль­циноз, а сосочковые конкременты затемнены применяемыми при урографии рентгеноконтрастными средствами. Расширенные собирательные протоки с трудом заполняются во время ретроградной пиелографии, и поэтому рентгеноконтраст­ное вещество остается отделенным от сосочковых конкрементов в кистах.

Больные без явных симптомов заболевания не нуждаются в каком-либо лечении, им целесообразно лишь избегать гипогидратации организма, снижая тем самым риск образования камней. Следует попытаться выявить метаболиче­скую этиологию образования камней и провести общепринятое лечение; лечение больных с инфекционным заболеванием и урологическими последствиями обра­зования камней описано в гл. 229. Больные с губчатой почкой чрезвычайно вос­приимчивы к развитию инфекционных заболеваний, поэтому нужно свести к ми­нимуму урологические инструментальные манипуляции.

Кисты мозгового вещества (нефронофтизный комплекс)

Этиология. Существуют некоторые виды наследственных кистозных пора­жений мозгового вещества почек, имеющих сходные морфологические признаки, но отличающиеся друг от друга по типу наследования. Рецессивно наследуемая форма этого поражения связана с развитием у больного почечной недостаточ­ности до достижения им 20-летнего возраста, в то время как доминантно насле­дуемая форма поражения вызывает развитие почечной недостаточности только после достижения больным 20-летнего возраста. Заболевание почек, сопровож­дающееся дегенеративными изменениями сетчатки (почечная дисплазия сетчат­ки), наследуется по рецессивному типу, хотя почечная недостаточность разви­вается в этих случаях во взрослой жизни.

Патология. При обеих формах заболевания большая часть кист расположе­на в мозговом веществе и в кортикомедуллярной области и локализована в со­бирательных протоках и дистальных отделах извитых канальцев. Кисты выстла­ны слоем атрофичного эпителия, их диаметр может достигать нескольких мил­лиметров. Почки асимметрично сморщены и покрыты рубцами. Имеют место атрофия канальцев и перигломерулярный фиброз (атрофия выражена значи­тельнее). В далеко зашедших случаях заболевания происходят склероз и гиалиноз клубочков, фиброз коркового вещества и клеточная инфильтрация интерстиция, и в этом случае гистологическую картину трудно отличить от таковой при хроническом интерстициальном нефрите.

Диагностика и лечение. Повреждение дистальных отделов нефрона приво­дит к нарушению концентрированной способности, а также процессов экскреции кислот и сохранения в организме натрия. Заболевание характеризуется полиурией, прогрессирующей почечной недостаточностью, низкорослостью, тяжелой анемией, гиперхлоремическим метаболическим ацидозом и снижением способ­ности удерживать натрий в организме. У взрослых неспособность к сохранению натрия в организме может вызвать развитие синдрома, связанного с истощением запасов натрия, который напоминает признаки недостаточности надпочечников, но не поддается коррекции минералокортикоидами. В итоге развивается гипер­тензия. В начале заболевания моча без изменений, но впоследствии может раз­виваться протеинурия. При проведении внутривенной урографии обнаруживают почки малых размеров, покрытые рубцами, но без кальцификации. Чашечки де­формированы многочисленными кистами, расположенными в кортикомедуллярной области.

В организм больного необходимо вводить большие количества натрия и воды, а также щелочи для коррекции ацидоза. Лечение при инфекционных ос­ложнениях, анемии, гипертензии и других проявлениях терминальной стадии почечной недостаточности рассмотрено в гл. 220. При планировании семьи и от­боре здорового донора-родственника для трансплантации почки может принести пользу генетическая консультация.