Кистозная почка у младенцев и детей

Клинические признаки. Младенческая форма заболевания прояв­ляется при рождении ребенка в виде диффузно увеличенных почек, почечной недостаточности и недоразвития внутрипеченочных желчных протоков. При детской форме заболевания наблюдается расширение расположенных в корковом веществе собирательных протоков, которое протекает бессимптомно и сочетается с врожденным фиброзом печени и портальной гипертензией. Насле­дуются обе формы заболевания по аутосомно-рецессивному типу. Почечная не­достаточность часто развивается в обоих случаях, но смерть в детском возрасте наступает в результате поражения печени.

Морфология. Младенческая форма заболевания характеризуется расшире­нием дистальных отделов канальцев и собирательных протоков и превращением их в растянутые кисты, располагающиеся в радиальном направлении, как пра­вило, в корковом веществе почки. Это приводит к тому, что размер почек увели­чивается, они приобретают губчатое строение. При детской форме заболевания число кист меньше, собирательные протоки, расположенные в корковом веще­стве почек, поражаются в меньшей степени, и размеры почек не столь сильно увеличены. Небольшие внутрипеченочные желчные протоки беспорядочно расши­рены, а области вблизи воротной вены заполняют крупные взаимосвязанные полости, выстланные гиперплазированным эпителием. При этой форме заболева­ния имеет место скорее портальный фиброз, а не дилатация и пролиферация мелких желчных протоков, и в позднем детском возрасте, как правило, разви­вается портальная гипертензия.

Диагностика и лечение. Кистозные почки у младенцев могут иметь достаточ­но большие размеры для того, чтобы вызвать затрудненное родоразрешение. При рождении они не функционируют и служат причиной развития олигурической почечной недостаточности, расстройства дыхания, гипертензии и застойной сердечной недостаточности. При внутривенной урографии можно получить пят­нистую нефрограмму с различной степенью задержки рентгеноконтрастного ве­щества в кистах, соответствующей расширенным собирательным протокам, рас­положенным в корковом и мозговом веществе почек. При выполнении ретроград­ной урографии видно, что почечные чашечки имеют закругленные концы, на­блюдается тубулярный рефлюкс. При детской форме заболевания результаты внутривенной урографии могут вызвать предположение о губчатых изменениях мозгового вещества почки вследствие выраженного расширения канальцев в моз­говом веществе. Часто развиваются почечная недостаточность и хроническое инфекционное заболевание.