БЕЛКИ соединительных тканей
(Молекулы внеклеточного матрикса)
Главный компонент внеклеточного матрикса — белки.Выделяют 3 группы белков:
▪ протеогликаны (ПГ);
▪ фибриллярные структурные белки (семейства коллагена и эластина);
▪ фибриллярные адгезивные белки (семейства фибронектина и ламинина).
Все эти белки содержат углеводы, поэтому относятся к сложным белкам и называются белково-углеводные комплексы (БУК).
БУК классифицируются по 2 критериям: количеству углеводов в комплексе и качественному углеводному составу:
▪ протеогликаны (свыше 95% углеводов);
▪ мукопротеины (10–50% углеводов);
▪ гликопротеины (менее 10% углеводов).
ПГ — это белковые комплексы, в которых с молекулами белка ковалентно связаны гликозаминогликаны (ГАГ). Белки ПГ называют коровыми белками (core — сердцевина, стержень).
ГАГ — гетерополисахариды, построенные по стандартному принципу: состоят из многократно повторяющихся дисахаридов, мономерами которых являются уроновые кислоты и гексозамины. Классифицируют ГАГ по строению остатков моносахаридов, типу связи между ними, числу и локализации сульфатных групп. Выделяют несколько семейств ГАГ:
1)гиалуронаты;
2)хондроитин- и дерматансульфаты;
3)кератансульфаты;
4)гепарин и гепарансульфаты.
Строение главного ПГ хрящевой ткани — агрекана:
Функции ПГ:1) структурные компоненты внеклеточного матрикса; 2) специфически взаимодействуют с коллагеном, эластином, фибронектином, ламинином и другими белками матрикса; 3) как полианионы, они связывают поликатионы и катионы; 4) обеспечивают тургор (упругость) различных тканей, связывая воду; 5) противостоят компрессионным силами; 6) влияют на клеточную миграцию; 7) действуют как антикоагулянты.
Гликопротеины и мукопротеины часто считают синонимами, так как различия между ними касаются лишь количества углеводов в комплексе, а моносахариды глико- и мукопротеинов одинаковы: галактоза, манноза, гексозамины, нейраминовая и сиаловая кислоты.
Функции мукопротеинов:1) как компоненты секретов слизистых оболочек, они обладают защитными свойствами, уменьшая трение соприкасающихся поверхностей; 2) обеспечивают групповую, видовую и тканевую специфичность; 3) обладают ферментативной активностью.
Функции гликопротеинов: 1) являются структурными компонентами мембраны клетки, коллагеновых, эластиновых и фибриновых волокон, костного матрикса; 2) транспортные молекулы для витаминов, липидов, микроэлементов; 3) обеспечивают иммунную защиту; 4) обладают гормональной и ферментативной активностью (тиротропин, факторы свертывания крови).
В зависимостиот типа связи между углеводной и белковой частями БУК различают 2 типа БУК:
· БУК с О-гликозидной связью между углеводом и СЕР, ТРЕ, гидроксиЛИЗ (ОН-ЛИЗ) белковой молекулы;
· БУК с N-гликозидной связью между углеводом и амидным азотом АСН белковой молекулы.
Белковые части обоих типов БУК синтезируются по законам матричного синтеза, а углеводные части — нематрично по двум механизмам:
· углеводная цепь для БУК с О-гликозидной связью образуется путем постепенного добавления моносахаридов к синтезированной белковой части с помощью ферментов гликозилтрансфераз, обдадающих очень большой специфичностью;
· углеводная цепь для БУК с N-гликозидной связью синтезируется на специальной матрице — долихоле(полиизопреновое соединение) — и только затем присоединяется к синтезированной белковой части.
Распад БУК катализируется с помощью ферментов лизосом. Белковую часть расщепляют протеиназы, а углеводную цепь — гликозидазы. При врожденных дефектах гликозидаз возникают заболевания — мукополисахаридозы(болезни накопления БУК, лизосомные болезни).
Дата добавления: 2015-03-11; просмотров: 850;