Врожденный адреногенитальный синдром

Адреногенитальный синдром — результат генетически обусловленного нарушения синтеза андрогенов в коре надпо­чечников. Кариотип — 46 XX.

Развитие заболевания связано с врожденной дистрофи­ей коры надпочечников. Дефицит фермента 21-гидроксилазы приводит к снижению синтеза кортизола и увеличению выделе­ния адренокортикотропного гормона (АКТГ). Это ведет к уве-личеню синтеза андрогенов и двусторонней гиперплазии коры надпочечников.

Клиника: увеличение клитора, наличие урогенитального си­нуса, углубление преддверия влагалища, высокая промежность, недоразвитие больших и малых половых губ, молочных желез; размеры матки отстают от возрастной нормы. Половое созрева­ние начинается в 4—6 лет и протекает по мужскому типу — гирсу-тизм. Широкие плечи, узкий таз, длинное туловище, короткие ко­нечности. Сначала рост детей ускорен, а к 12 годам — замедлен.

Диагностика: гормональные исследования: увеличение концентрации 17- кортикостероидов (после пробы с глюкокор-тикоидами — нормализуется), тестостерона и его предшествен­ников; молекулярно-цитогенетический метод (половой хрома­тин положительный).

Лечение: назначают преднизолон, дексаметазон. Доза под­бирается индивидуально, в зависимости от степени гиперанд-рогении, возраста, массы тела. Выполняются коррегирующие пластические операции — клиторэктомия, рассечение уроге­нитального синуса и формирование влагалища.








Дата добавления: 2014-12-16; просмотров: 811;


Поиск по сайту:

При помощи поиска вы сможете найти нужную вам информацию.

Поделитесь с друзьями:

Если вам перенёс пользу информационный материал, или помог в учебе – поделитесь этим сайтом с друзьями и знакомыми.
helpiks.org - Хелпикс.Орг - 2014-2024 год. Материал сайта представляется для ознакомительного и учебного использования. | Поддержка
Генерация страницы за: 0.004 сек.