Классификация и патологическая анатомия.

Существует множество классификаций дефектов межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Межжелудочковая перегородка имеет три части (отдела): 1) входную или приточную; 2) трабекулярную или мышечную; 3) выходную или отточную. S.Milio и соавторы (1980) выделяют следующие локализации ДМЖП: 1) перимембранозный дефект – приточный, трабекулярный, инфундибулярный; 2) инфундибулярный дефект (мышечный, субартериальный); 3) мышечный дефект (приточный, трабекулярный). Как отмечено выше, наиболее часто встречаются перимембранозные дефекты. Размеры ДМЖП различны и составляют от 1 мм до 30 и более мм. Поэтому выделяют дефекты больших размеров, а также средних и небольших размеров – диаметром 0,5-1,0 см.

Нарушения внутрисердечной гемодинамики обусловлены сбросом крови через дефект из левого в правый желудочек сердца и малый круг кровообращения. Повышенное количество крови, поступающее через межжелудочковый дефект в малый круг кровообращения, возвращается в левое предсердие и левый желудочек. Для компенсации кровообращения сначала возникает объемная перегрузка левых, а затем правых отделов сердца. Сброс крови слева направо обусловлен разницей давления. В левом желудочке у взрослых людей давление около 120 мм ртутного столба, а в правом - 30 мм ртутного столба. При небольших дефектах в течение относительно длительного времени компенсация обеспечивается умеренной перегрузкой левых отделов сердца. При дефектах больших размеров большая часть артериальной крови поступает не в аорту, а в малый круг кровообращения, в котором сопротивление в 4-5 раз меньше чем в большом круге. Это приводит к значительному повышению давления в правом желудочке и артериальной системе малого круга кровообращения. При этом имеют значение не только гиперволемия малого круга кровообращения, но и нарастающее сопротивление сосудистой легочной системы. Таким образом, при больших дефектах возникают объемные перегрузки как левых, так и правых отделов сердца. Стабилизация процесса по сравнению с ДМПП непродолжительна. Начинается перестройка легочных сосудов, которые выполняют свою функцию под нарастающим давлением. Вначале утолщение средней оболочки мелких легочных артерий приводит к сужению их просвета и частичной облитерации. В результате значительно повышается легочно-сосудистое сопротивление и дополнительно повышается нагрузка на правый желудочек. При выраженных склеротических изменениях сосудистой сети легких значительно увеличивается легочная гипертензия. Следствием чего является дальнейшее повышение давления в правом желудочке. При выравнивании давлений в правом и левом желудочках начинается перекрестный сброс крови. При выраженной легочной гипертензии давление в правом желудочке становится выше, чем в левом. В этих ситуациях начинается сброс крови справа налево и возникает артериальная гипоксемия. Появляется синдром Эйзенменгера, характеризующийся цианозом, выраженной гипертрофией правого желудочка и снижением перегрузок левых отделов сердца.

Клиника и диагностика. Клиническая картина зависит от размеров дефекта, нарушений внутрисердечной гемодинамики и стадии порока. При малых и средних размерах (менее 1 см) ДМЖП, после рождения жалоб может не быть. Однако затем дети чаще отстают в физическом развитии. Они подвержены простудным заболеваниям и нередко болеют воспалением легких. Одной из характерных жалоб в более старшем возрасте становится одышка. Иногда беспокоят боли в области сердца и сердцебиение. Отмечается бледность кожных покровов. В то же время, при больших ДМЖП у новорожденных появляются признаки выраженной сердечной недостаточности: одышка, пневмония, тахикардия, увеличение печени и селезенки, отеки. Без оказания им своевременной помощи дети могут погибнуть. Если они переживают этот критический период, то за счет перестройки кровообращения у них наступает период адаптации. При средних и больших дефектах у детей отмечается повышенная и быстрая утомляемость, сердцебиения, одышка при физи­ческой нагрузке. Нарушается физическое развитие. Дети часто страдают острыми респираторными заболеваниями. У них нередко встречаются упорные рецидивирующие пневмонии. При осмотре отмечается бледность кожных покровов. Обращает на себя внимание так называемый парастернальный сердечный горб ("грудь Девиса"). Пальпаторно определяется усиленный приподнимающийся верхушечный сердечный толчок, который смещен влево и вниз. В 3–4-м межреберьях слева от края грудины можно пропальпировать систолическое дрожание, что свидетельствует о сбросе крови слева направо. При высокой легочной гипертензии систолическое дрожание исчезает. При аускультации определяется громкий грубый систолический шум над всей проекцией сердца с эпицентром в 3 – 4-м межреберьях по левому краю грудины. Также выслушивается акцент второго тона над легочной артерией. При выраженной легочной гипертензии этот акцент еще более усиливается. В случаях, когда уже имеется обратный сброс крови (синдром Эйзенменгера), кожные покровы становятся цианотичными. У этих больных систолический шум исчезает. Электрокардиографические данные зависят от степени гемодинамических нарушений и стадии порока. Вначале могут быть только признаки увеличения активности миокарда левого желудочка, а затем его гипертрофия. По мере развития легочной гипертензии электрическая ось смещается вправо и появляются электрокардиографические данные, характерные для гипертрофии правого желудочка и правого предсердия. Нарушения ритма в виде экстрасистолии и мерцания предсердий чаще отмечаются при выраженной легочной гипертензии. При фонокардиографии регистрируется интенсивный высокочастотный систолический шум, который может занимать всю систолу и максимально определяться в третьем – четвертом межреберьях слева от грудины. Фиксируется высокий раздвоенный (расщепленный) второй тон. Это объясняется запаздыванием захлопывания клапанов вследствие повышенного давления. При резкой легочной гипертензии второй тон особенно увеличивается и становится нерасщепленным, так как легочный и аортальный компоненты сливаются. Рентгенологические данные зависят от величины дефекта, а также степени легочной гипертензии. Поэтому, прежде всего, оценивается состояние легочных полей. При этом может быть усиление легочного рисунка, легочный застой или грубые склеротические изменения. Отмечается выбухание второй дуги (легочной артерии) по левому контуру сердца и усиленная пульсация корней легких (рис.65).

Рис.65. Рентгенограмма грудной клетки, передне-задняя проекция. Больной 12 лет с ДМЖП с умеренной легочной гипертензией. Регистрируется усиление легочного рисунка, увеличение дуги легочной артерии, увеличение левого желудочка.

Аорта, как правило, не изменена. В косых проекциях наблюдается увеличение обоих желудочков. Современная ультразвуковая аппаратура позволяет определить состояние и функцию миокарда, а также визуализировать ДМЖП и направление сброса крови. Таким образом, уже в амбулаторных условиях врач может точно диагностировать этот порок. Катетеризацию полостей сердца и ангиокардиографию проводят лишь при высокой легочной гипертензии и сложных диагностических случаях. При этом зондируются левые и правые отделы сердца. Опре­деляется газовый состав крови в различных камерах сердца. При сбросе крови слева направо отмечается повышенное содержание кислорода в правом желудочке и легочной артерии. Также измеря­ется давление в полостях сердца. С течением времени по мере нарастания легочной гипертензии давление в правом желудочке имеет тенденцию к повышению. Изучается объем сбрасываемой крови, а также величина общепериферического и легочного сопротивления. Объем и направление сбрасываемой крови зависят от величины дефекта и стадии порока. Определяется также фракция выброса сердца и ряд других показателей. Введением контрастного вещества подтверждается наличие ДМЖП.

Рис. 66. Контрастная кардиография. Больной С., 27 лет. Пример закрытия высокого дефекта межжелудочковой перегородки методом эндоваскулярной катетеризации с помощью зонтика (система Амплатцера – Amplatzer septal occludez). А. Дефект межжелудочковой перегородки показан стрелкой. В и С. Вид спереди и сбоку на зонтик, полностью закрывающий дефект межжелудочковой перегородки.

Лечение дефектов межжелудочковой перегородки хирургическое.

Рис. 67. Различные типы зонтиков, которые применяются для закрытия дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок.

Известно, что средняя продолжительность жизни не оперированных больных с ДМЖП не превышает 30 лет. Особые сложности возникают при лечении больших ДМЖП у новорожденных и грудных детей, так как у них часто возникает выраженная сердечная недостаточность, требующая интенсивного лечения. Именно у детей этой группы остается высокая летальность. Поэтому в настоящее время этим детям выполняют раннее радикальное оперативное вмешательство в условиях искусственного кровообращения. В случаях благоприятного течения порока без существенных нарушений гемодинамики дети находятся под наблюдением. В дальнейшем при сохраняющихся ДМЖП (дефекты мышечной части перегородки и небольшие мембранозные дефекты нередко самостоятельно закрываются) показано оперативное лечение. Операция проводится в условиях искусственного кровообращения на "сухом сердце". Раньше использовались различные доступы: через правое предсердие, левый желудочек, правый желудочек, легочную артерию. В 1957 году Дентон Кули впервые ушил ДМЖП доступом через вскрытое правое предсердие и разведение створок трикуспидального клапана. В настоящее время этому доступу отдается наибольшее предпочтение. В редких случаях по особым показаниям используются другие доступы. Малые дефекты до 1 см в диаметре могут быть ушиты отдельными узловыми П-образными швами с применением прокладок. В основном используется пластика дефекта с применением различного вида заплат из тефлона, дакрона или ксеноперикарда. В настоящее время операции пластики дефектов межжелудочковой перегородки хорошо разработаны и сопровождаются минимальной летальностью. Отдаленные результаты оперативного лечения благоприятные. В последние годы в клиническую практику внедрены новые эндоваскулярные методы лечения, которые позволяют закрывать дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок без выполнения традиционных операций (рис. 66, 67).

ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК(ductus arteriosus; ductus Botalli).

Это также один из наиболее часто встречающихся ВПС, который наряду с дефектом межпредсердной перегородки и дефектом межжелудочковой перегородки относится к порокам с увеличенным легочным кровотоком. Открытый артериальный проток (ОАП) в общей структуре ВПС по данным различных авторов составляет от 10 до 34%. Согласно исследованиям сотрудников НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН (2001) ОАП составляет 21,4%. Чаще этот порок встречается у девочек. Считается, что впервые о существовании ОАП сообщил К. Гален во II-м веке н. э. ОАП называется также Боталловым протоком в честь итальянского врача Леонардо Боталло (L. Botallus), который был лейб-медиком королей Карла IХ и Генриха III. Занимаясь изучением анатомии сосудов и сердца, Л. Боталло опубликовал данные об овальном отверстии в межпредсердной перегородке и артериальном протоке, который он назвал «веной, питающей артерию, до сих пор неизвестной» (vena arteriarum nutrix a nullo notata).

В типичных случаях ОАП соединяет левую легочную артерию и начальную часть нисходящей аорты в месте, лежащем рядом с отхождением левой подключичной артерии. Чаще ОАП впадает в ствол легочной артерии в месте ее деления на правую и левую легочные артерии или же в начальную часть левой ветви. В утробном периоде артериальный (Боталлов) проток (ductus arteriosus) является неотъемлемой частью кровообращения, так - как большая часть крови через него поступает из легочного ствола в аорту. В норме после рождения ребенка в связи с появлением легочного кровотока артериальный проток быстро закрывается. Физиологическое закрытие протока происходит через 10-15 часов или нескольких дней после рождения. В течение 2-8 недель (в норме к концу 2 месяца жизни) артериальный проток облитерируется, превращаясь в артериальную связку (ligamentum arteriosum). Если он не закрывается в течение 3 месяцев, то это считается патологией. Длина ОАП вариабельна и составляет от 3 до 25 мм, а диаметр - от 2-3 до 30 миллиметров. Существуют различные анатомические виды ОАП: цилиндрический, воронкообразный, окончатый, аневризматический. ОАП может быть изолированным или сочетаться с другими пороками: септальные дефекты, коарктация аорты, митральная недостаточность. При ряде пороков (атрезия легочной артерии, атрезия аорты, некоторые формы тетрады Фалло, транспозиция магистральных сосудов и некоторые другие) ОАП выполняет компенсирующую (сообщающую) функцию. Это так называемые "дуктусзависимые" пороки, так как в случаях закрытия ОАП, внеутробная жизнь становится невозможной.

Нарушения гемодинамики зависят от диаметра ОАП, а также стадии данного порока. Вначале, когда давление в легочной артерии значительно ниже, чем в аорте, сброс крови происходит из последней в легочную артерию. При этом кровь поступает в легочную артерию как в систолу, так и в диастолу. Сбрасываемая через ОАП из аорты в легочную артерию кровь, является как бы "балластной", так как она циркулирует через легкие и вновь поступает в левые отделы сердца, вызывая их объемную перегрузку. Увеличивающийся ударный объем левого желудочка приводит к его гипертрофии. Возникает гиперволемия малого круга и гиповолемия большого круга кровообращения. Гиперволемия малого круга кровообращения вначале приводит к функциональным, а затем - к органическим изменениям сосудистого легочного русла. Развивается легочная гипертензия, которая по мере нарастания склеротических изменений в легких, увеличивается. Постепенно возникает гипертрофия правого желудочка. При резкой легочной гипертензии давление в легочной артерии становится равным давлению в аорте и начинается перекрестный сброс крови. В дальнейшем давление в легочной артерии становится выше аортального и кровь сбрасывается справа налево. На этой стадии порока появляется стойкий цианоз кожных покровов. Таким образом, при ОАП гемодинамические нарушения вызывают перегрузку левых отделов сердца, но по мере нарастания легочной гипертензии начинают преобладать поражения правого желудочка и правого предсердия.

Клиническая картина различна и зависит от гемодинамических нарушений. При небольшом диаметре ОАП клиника может быть скудной, а при большом диаметре и значительном сбросе крови отмечаются симптомы сердечно-легочной недостаточности сразу же после рождения ребенка. Одним из главных клинических проявлений данного порока чаще всего является одышка. Дети часто болеют респираторными заболеваниями и отстают в физическом развитии. Отмечается бледность кожных покровов. У детей раннего возраста возможно появление цианоза, особенно на нижней половине туловища, при крике и физических нагрузках. После прекращения нагрузки цианоз исчезает. Жалобы на повышенную утомляемость, беспричинную усталость, сердцебиения, ощущения перебоев сердца, иногда боли в области сердца. Беспокоят головные боли, а иногда обмороки. При склеротической форме легочной гипертензии отмечается стойкий цианоз. При осмотре, особенно у взрослых, нередко отмечается деформация грудной клетки в виде «сердечного горба», а также пульсация в проекции верхушки сердца. У основания сердца пальпаторно может определяться систоло-диастолическое дрожание. Пульс обычно быстрый и высокий. Отмечается увеличение пульсового давления (пульсовой амплитуды) за счет снижения диастолического давления. Над всей областью сердца с максимумом во 2-3-м межреберьях слева от грудины выслушивается грубый, "скребущий", непрерывный систоло-диастолический шум. Этот шум образно сравнивают с работой мельничного колеса, а также с шумом движущегося в тоннеле поезда. Поэтому его образно называют «машинным». Он также хорошо слышен на сосудах шеи и межлопаточном пространстве. При аускультации с проведением пробы Вальсальвы (форсированная задержка дыхания), особенно хорошо определяется диастолический компонент шума. Характерный систоло-диастолический шум обусловлен постоянным сбросом крови через ОАП большого размера в систолу и диастолу. Поэтому шум хорошо слышен лишь в случаях, когда диаметр протока превышает 4 мм.

Рис. 69. Фонокардиограмма. Больной 16 лет с ОАП.

При выраженной легочной гипертензии, когда сброс крови значительно уменьшается, начинается выслушиваться лишь короткий систолический шум. При выравнивании давления в обоих кругах кровообращения шум исчезает. Аускультативно, как правило, тоны сердца ясные. Отмечается усиление 2-го тона над легочной артерией. Интенсивность акцентирования второго тона коррелирует со степенью легочной гипертензии. Электрокардиографически не выявляются специфические признаки ОАП, так как все зависит от стадии порока. Вначале появляются данные, характерные для гипертрофии левого желудочка. В дальнейшем по мере нарастания легочной гипертензии присоединяются признаки гипертрофии правого желудочка. Для склеротической формы легочной гипертензии характерна правограмма и выраженная гипертрофия правого желудочка. Фонокардиографически регистрируется ромбовидной формы систоло-диастолический шум над легочной артерией (рис. 69).

При рентгенологическом обследовании определяется усиление легочного рисунка. В прямой проекции отмечается выбухание второй дуги - легочной артерии по левому контуру сердца и удлинение четвертой дуги - левого желудочка (рис. 70). В правой косой проекции выявляется увеличение левого предсердия, а в левой косой проекции увеличение левого желудочка. При высокой легочной гипертензии в легких видны выраженные склеротические изменения и значительное выбухание легочной артерии, а в правой косой проекции - увеличение правого желудочка.

Рис. 70. Рентгенограмма больных с незаращением открытого артериального протока. А- Больная без легочной гипертензии. Сосудистый рисунок легких не изменен, некоторое увеличение дуги легочной артерии. Размеры сердца в пределах нормы. Б- Больная с легочной гипертензией. Легочный рисунок резко усилен, корни легких расширены. Значительное увеличение дуги легочной артерии.

Ультразвуковое исследование выявляет состояние правых и левых отделов сердца. Современная ультразвуковая аппаратура нередко дает возможность визуализации ОАП. При катетеризации полостей сердца зонд проводится из легочной артерии через ОАП в аорту. При ретроградной аортографии отмечается одновременное контрастирование аорты и легочной артерии. В основном с помощью клинической картины и перечисленных выше неинвазивных методик обследования устанавливается правильный диагноз. Катетеризация и контрастирование полостей сердца, а также аортография применяются только в неясных случаях.

Диагностированный ОАП является показанием к оперативному лечению. Установлено, что даже при неосложненном течении данного порока средняя продолжительность не оперированных больных не превышает 40 лет. Типичным считается левосторонний заднебоковой доступ в третьем межреберье. В настоящее время предпочтение отдается заднему мини-торакотомного доступу. После торакотомии в области протока вскрывается париетальная плевра. Далее проток выделяется. При этом следует остерегаться повреждения возвратного нерва, который проходит позади протока (рис. 71).

Рис. 71. Операция. Торакотомия, вскрыта париетальная плевра. Выделены открытый артериальный проток и коарктация аорты.

ОАП закрывается двумя способами: перевязка его двойной лигатурой или путем пересечения и ушиванием его концов. Методика перевязки протока двойной лигатурой более проста и менее опасна. При этом под выделенный проток подводятся две лигатуры и перевязывают аортальный, а затем легочный концы. При наличии широкого ОАП, он пересекается, а его концы ушиваются. В случаях широкого и короткого артериального протока производят пересечение его с последующим зашиванием дефектов стенок аорты и легочной артерии непрерывным сосудистым швом. Предварительно оба сосуда пристеночно отжимают зажимами.

Иногда проток прошивается с помощью аппарата УАП-20. При адекватной перевязке протока исчезает дрожание над легочной артерией. После ушивания париетальной плевры и дренирования плевральной полости, рана ушивается. Летальность при операциях по поводу ОАП минимальная. В то же время при запущенном пороке, когда имеется высокая легочная гипертензия и право-левый сброс через ОАП оперативное лечение не показано. Первая успешная перевязка ОАП выполнена Робертом Гроссом (R.Gross) в 1938 году. В 1944 году Р. Гросс произвел пересечение протока и ушивание его концов. В нашей стране Александр Николаевич Бакулев в 1948 году первым произвел оперативное лечение ОАП с благоприятным исходом. W. Portsman в 1967 году с помощью чрескожных эндоваскулярных катетерных манипуляций впервые произвел обтурацию ОАП. Ю.С. Неклассов в 1981 году выполнил аналогичное вмешательство впервые в СССР. В настоящее время накоплен достаточно большой опыт эндоваскулярной окклюзии ОАП, преимушественно малых диаметров, с помощью различного вида боталлоокклюдеров. В последние годы нашел применение метод торакоскопического клиппирования ОАП под контролем видеотехники.

Рис. 72. Открытый артериальный проток Схема операции. Доступ: левосторонняя заднебоковая торакотомия в четвертом межреберье. После рассечения париетальной плевры выделяется артериальный проток, который перевязывается двумя лигатурами

Рис. 73. Открытый артериальный проток Схема операции.