ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ. Полная транспозиция аорты и легочной артерии (синонимы – цианотическая транспозиция магистральных сосудов (ТМС); некорригированная ТМС; истинная ТМС)

Полная транспозиция аорты и легочной артерии (синонимы – цианотическая транспозиция магистральных сосудов (ТМС); некорригированная ТМС; истинная ТМС). ТМС относится к синим порокам, характеризующимся отхождением аорты от правого желудочка, а легочной артерии – от левого желудочка. При этом оксигенированная кровь поступает по легочной артерии, а венозная – по аорте. ТМС является частым пороком, составляющим от 7 до 15% в структуре ВПС. У новорожденных ТМС самый частый цианотический порок, сопровождающийся недостаточностью кровообращения.

Анатомия.При этом пороке, как и в норме, полые и легочные вены соединяются соответственно с правым и левым предсердиями, сообщающимися через трикуспидальный и митральный клапаны с желудочками. Но выводные протоки расположены аномально: аорта отходит от правого желудочка, а легочная артерия – от левого желудочка (рис. 84). При этом оба магистральных сосуда имеют параллельный ход и не перекрещиваются, а уровень аортальных клапанов расположен выше легочных. Правый желудочек, нагнетая кровь в аорту, испытывает резкую перегрузку, так как общепериферическое сопротивление гораздо выше, чем общелегочное. Поэтому возникает резкая гипертрофия миокарда правого желудочка. Внеутробная жизнь при полной ТМС без компенсирующих пороков невозможна.

Рис. 84. Схема сердца при транспозиции магистральных сосудов. 1-Аорта, 2- Левый желудочек, 3-Правый желудочек, 4- Легочная артерия.

Поэтому у них нередко отмечаются сопутствующие пороки: ДМЖП, ОАП, ДМПП, стеноз легочной артерии. В редких случаях при полной ТМС бывает коарктация аорты, атрезия аорты, добавочная верхняя полая вена, аномалия Эбштейна и другие ВПС. Поэтому в зависимости от анатомических особенностей существует несколько классификаций ТМС.

Гемодинамика. При этом пороке во внутриутробном периоде кровоток происходит по двум разобщенным кругам кровообращения. Из правого желудочка в аорту поступает венозная кровь, которая, пройдя через большой круг кровообращения, вновь попадает в правые отделы сердца. Из левого желудочка кровь поступает в легочную артерию и, пройдя малый круг кровообращения, возвращается в левые отделы сердца. Таким образом, в большой круг поступает венозная (неоксигенированная кровь), а в легкие - артериальная (оксигенированная кровь). Благодаря наличию функционирующего Боталлова протока развитие плода во внутриутробном периоде существенно не страдает. После рождения смешение крови двух кругов возможно лишь при наличии сообщений (коммуникаций) на уровне открытого Боталлова протока или септальных дефектов. С началом дыхания падает сосудисто-легочное сопротивление и начинается сброс крови (через ОАП, ДМПП, ДМЖП) справа налево (из аорты в легочную артерию). В связи с резким увеличением легочного кровотока, давление в левом предсердии повышается и начинается сброс крови слева направо. При существовании нескольких коммуникаций, в зависимости от ряда условий, возможен обмен крови в противоположных направлениях.

Клиника и диагностика. ТМС относится к порокам синего типа и поэтому в 100% случаев сразу же после рождения отмечается выраженный цианоз и одышка. При малейших напряжениях и крике ребенка цианоз становится фиолетовым. В случаях отсутствия сопутствующих пороков и не оказания экстренной хирургической помощи сразу после рождения дети умирают. Если в связи с наличием коммуникаций (ДМПП, ДМЖП, ОАП) ребенок остается жизнеспособным, то уже в ближайшее время появляются различной степени выраженности признаки сердечной недостаточности. Также в связи с трудностями кормления из-за гипоксемии возникает гипотрофия. Состояние легочного кровотока во многом определяет клиническую картину. При простой форме ТМС, когда имеется только ДМПП, состояние ребенка быстро ухудшается в связи с нарастающей артериальной гипоксемией. В случаях сочетания с ДМЖП в связи увеличением легочного кровотока цианоз выражен в меньшей степени, однако в ближайшие недели быстро развивается тяжелая сердечная недостаточность. Если имеется несколько дефектов, в определенной степени компенсирующих гемодинамику, то пациенты могут дожить до взрослого состояния, оставаясь при этом, как правило, инвалидами. При осмотре наблюдается усиление сердечного толчка. Аускультативно определяется усиление обоих тонов. Иногда выслушивается мягкий систолический шум у левого края грудины. На ЭКГ отмечаются признаки гипертрофии правых отделов сердца. Рентгенологически определяется типичная картина круглого сердца (напоминает «яйцо, лежащее на боку»). При этом сосудистый пучок в переднезадней проекции резко сужен, а в боковых – расширен. С помощью ЭХОКГ визуализируется аномальное расположение магистральных сосудов и устанавливаются сопутствующие пороки. Катетеризация и ангиокардиография подтверждают диагноз.

Лечение. Диагноз полной ТМС является показанием к экстренной помощи ребенку. Хирургическое лечение включает паллиативные манипуляции и корригирующие гемодинамику операции. В 1966 году W.J. Raskind и W.W. Miller в Филадельфии выполнили закрытую баллонную атриосептостомию, которая наиболее широко применяется в настоящее время. Процедура Рашкинда показана всем больным с полной ТМС во время первого зондирования. При этом через бедренную вену в правое предсердие, а затем через овальное окно в левое предсердие заводится специальный катетер с баллончиком. После раздувания баллончика контрастным веществом, он резко выводится в правое предсердие, разрывая при этом межпредсердную перегородку. Существует также метод ножевой атриосептостомии по Парку (Park). S.C.Park.и соавторы в 1975 году, модифицировав методику Рашкинда, стали использовать катетер с лезвием на конце. В 1959 году А. Senning впервые успешно выполнил корригирующую гемодинамику операцию. Он переместил системные и легочные вены на уровне предсердий. В настоящее время эта операция получила широкое распространение. W. Mustard в 1964 году в Торонто осуществил внутрипредсердное перемещение артериальной и венозной крови с помощью заплаты. Эта операция также нашла широкое распространение. В 1969 году G.C. Rasteli и соавторы при ТМС, ДМЖП и выраженным стенозом выводного тракта левого желудочка выполнили анатомическую коррекцию порока путем создания внутри правого желудочка тоннеля для тока крови из левого желудочка в аорту, перевязки легочного ствола и формирования выхода из правого желудочка в легочную артерию с помощью клапаносодержащего кондуита. В зависимости от формы ТМС выполняются также другие виды оперативных вмешательств: по Lecompte, по Jatane, по Yacoub, по Castaneda и другие. В России первую успешную операцию по Мастарду выполнил в 1974 году Б.А. Константинов.