КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ

Коарктацией называется аномальное локальное сужение аорты, вплоть до полного закрытия ее просвета. Она может быть в любом месте на протяжении грудного или брюшного отделов аорты. Однако наиболее часто коарктация находится в области перешейка аорты, то есть между отхождением левой подключичной артерии и местом впадения артериального протока. Именно эта локализация коарктации аорты относится к ВПС.

Рис. 74. Коарктация аорты Зона коарктации помечена стрелками.

На рисунке справа – нормальная аорта:

1. Правая подключичная артерия

2. Правая общая сонная артерия

3. Плечеголовной ствол

4. Левая общая сонная артерия

5. Левая подключичная артерия

Это также часто встречающийся порок, который составляет в общей структуре ВПС около 7,5%. Коарктация аорты чаще отмечается у детей мужского пола. У новорожденных коарктация часто сочетается с другими пороками сердца (ОАП, ДМЖП, митральная недостаточность и др.), что объясняет их высокую смертность. У детей старшего возраста и взрослых, как правило, имеется изолированная коарктация аорты. Поэтому выделяется коарктация аорты у детей грудного возраста, у подростков и взрослых.

Патологическая анатомия и гемодинамика. По отношению к ОАП выделяют два варианта локализации коарктации: постдуктальный и предуктальный. При постдуктальном варианте в аорте отмечается локальное сужение в виде диафрагмы, имеющее точечное отверстие диаметром около 1 мм. В некоторых случаях отверстия может не быть. Проксимальнее места сужения диаметр аорты узкий, а дистальнее отмечается ее постстенотическое расширение. Предуктальный вариант коарктации аорты чаще встречается у детей грудного возраста, локализуется выше впадения ОАП в аорту и нередко сочетается с другими ВПС. Нарушения гемодинамики при коарктации проявляются артериальной гипертензией в верхней половине тела и понижением давления в нижних отделах. Таким образом, имеются два режима кровообращения - выше и ниже места сужения аорты. Патогенез артериальной гипертензии остается невыясненным. Существуют две основные версии: механическое препятствие кровотоку на уровне коарктации и ишемия почек вследствие сниженного кровотока с включением системы ренин-ангиотензин-альдостерон. Повышенная нагрузка на левый желудочек приводит к его гипертрофии.

Нарушения гемодинамики во многом зависят от состояния коллатерального кровотока между нижней и верхней половинами туловища. Еще во внутриутробном периоде при коарктации аорты развивается коллатеральная (ветви подключичной артерии, межреберные, внутренние

Рис. 75. Рис. А - коарктация аорты. Б - Показаны наиболее распространенные пути коллатеральной циркуляции крови при коарктации аорты. 1 - ductus arteriosus, 2 -коарктация аорты ниже артериального протока, 3 - нисходящая аорта, 4 - подключичная артерия, 5 - подлопаточная артерия, 6 - внутренняя грудная артерия, 7 - межреберные артерии, 8 - нижняя эпигастральная артерия, 9 - коарктация перед артериальным протоком, 10 - обширная коарктация перед артериальным протоком.

грудные и др.) сеть сосудов, направленная на компенсацию недостаточного кровообращения нижней половины тела ( рис.75). После рождения продолжается дальнейшее развитие коллатерального кровотока. У подростков расширенные межреберные артерии могут приводить к деформации нижних краев ребер (рис. 76).

Клиника и диагностика. Клиническая картина зависит от выраженности коарктации, возраста детей, а также от степени развития коллатерального кровотока. У новорожденных может быстро возникнуть недостаточность кровообращения, обусловленная не только перегрузкой обоих желудочка, но и наличием других ВПС.

Признаками недостаточности кровообращения являются тахикардия, одышка, увеличение печени. При нагрузках (кормление, различного рода беспокойства, крик) у грудных детей нередко отмечается акроцианоз, обусловленный обратным током крови при открытом артериальном протоке. Родители больных детей грудного возраста отмечают их быструю утомляемость при кормлении, плохой аппетит, отсутствие прибавки массы тела. Дети часто болеют воспалением легких. В критических ситуациях сердечная недостаточность нередко бывает рефрактерной к медикаментозной терапии. Однако если при рождении и первые годы жизни организм путем развития достаточного коллатерального кровоснабжения приспособился к данному пороку, то состояние их, как правило, нормализуется. У детей старшего возраста типичные клинические проявления коарктации аорты отмечаются в период полового созревания и активного роста организма. Дети до 15-16 лет могут считать себя здоровыми. Затем появляются жалобы на чувство жара в лице, тяжесть и ощущение пульсации в голове и шее. Беспокоят головные боли, иногда с приступами тошноты и рвоты. Нередко бывают головокружения, а порой и обморочные состояния. Часто отмечаются носовые кровотечения. Начинают беспокоить одышка, боли в области сердца, сердцебиения и ощущение перебоев сердца. Отмечается быстрая умственная утомляемость и ухудшение памяти. Иногда возникают нарушения зрения. Могут быть жалобы на чувство онемения, холода и тяжести в нижних конечностях. При осмотре отмечается хорошая развитость мышечной системы верхних отделов туловища (особенно плечевой пояс, грудь) и некоторое недоразвитие мышц таза и нижних конечностей. Можно отметить видимую пульсацию в яремной ямке, а нередко повышенную пульсацию артерий в межреберьях, эпигастрии и области лопаток.

Рис. 76. Обзорная рентгенограмма грудной клетки. Больная Е., 33 г. Коарктация аорты. Стрелками обозначено: 1.- узурация ребер; симптом “тройки”: 2- верхнее колено (расширение левой подключичной артерии), 3- нижнее колено (постстенотическое расширение аорты). Увеличение левого желудочка.

Важным клиническим признаком при коарктации аорты является пальпаторно определяемая разница пульсовой волны на верхних и нижних конечностях. При этом пульсовое наполнение на лучевых артериях нормальное или даже повышенное, а на брюшной аорте, бедренных сосудах и дистальных артериях нижних конечностей пульс бывает резко ослаблен или вообще отсутствует. Пальпаторно определяется патологическая пульсация межреберных артерий. При измерении давления на верхних конечностях отмечается артериальная гипертензия различной степени выраженности, а на нижних конечностях - значительное снижение артериального давления. При этом пульсовое давление на верхних конечностях повышенное, а на нижних – пониженное.

Нередко разница между артериальным давлением на верхних и нижних конечностях может быть очень значительной. При данном пороке выслушивается систолический шум на основании сердца с эпицентром во 2-ом и 3-ем межреберьях слева от грудины. Наиболее хорошо шум выслушивается со стороны спины в межлопаточном пространстве слева. При электрокардиографии у детей старшего возраста определяются признаки гипертрофии левого желудочка.

		Рис. 77. Магнтно-резонансная томография Фронтальные и косые ( в плоскости дуги аорты) сагиттальные, Т1-взвешенные, синхронизированные с ЭКГ SE-изображения 10-летнего мальчика. Коарктация аорты.

На ФКГ фиксируется среднеамплитудный систолический шум ромбовидной формы. При рентгеновском исследовании по левому контуру сердца определяется симптом “тройки”: верхнее колено- расширенная левая подключичная артерия, нижнее колено- постстенотическое расширение аорты (рис. 76). Может визуализироваться расширение восходящей аорты, увеличенный левый желудочек. У взрослых нередко отмечается узурация нижних краев ребер вследствие сдавления резко расширенными межреберными артериями (рис. 76). Ультразвуковое исследование подтверждает наличие гипертрофии левого желудочка, а также расширение восходящей аорты. Современная ультразвуковая аппаратура дает возможность выявления коарктации. Ядерно-магнитный резонанс помогает локализовать место коарктации и состояние дуги аорты (рис. 77). При аортографии диагноз подтверждается окончательно.

Лечение. Наличие коарктации аорты является показанием к операции. Без операции большинство больных умирают, не достигнув 40-летнего возраста. Первая успешная операция при коарктации аорты выполнена шведским хирургом Кларенсом Краффордом (С. Сrafford) в 1944 году. В нашей стране подобную операцию с благоприятным исходом первым произвел Евгений Николаевич Мешалкин в 1955 году. При типичной локализации коарктации аорты оперативное вмешательство проводится из бокового левостороннего торакотомного доступа. Операцией выбора является резекция суженного участка аорты и восстановление проходимости с помощью анастомоза конец в конец. В некоторых случаях после резекции протяженных участков коарктации вшивается сосудистый протез.

Рис. 78. Аортограммы больного М. 7 лет. Коарктация аорты. Эндоваскулярная дилятация коарктационного сужения аорты с имплантацией стента. А. Состояние до вмешательства. В. Позиционирование сложенного стента в месте стеноза. С. Стент в расправленном состоянии.

Рис. 79. Коарктация аорты и способы ее хирургической коррекции. Иссечение пораженного участка и восстановление непрерывности аорты сшиванием конец в конец

Рис. 80. Коарктация аорты и способы ее хирургической коррекции. Иссечение пораженного участка с замещением дефекта аорты дакроновым протезом

Иногда используется операция истмопластики аорты левой подключичной артерией, а также непрямая истмопластика с помощью синтетической заплаты. К настоящему времени накоплен достаточный опыт устранения коарктации с помощью чрескожной баллонной (ангиопластики) дилатации с имплантацией стента (рис. 78). Данная методика эффективна при локальных формах сужения аорты, обусловленных существованием в ее просвете мембраны. Своевременная хирургическая коррекция коарктации аорты имеет хорошие отдаленные результаты.

Рис. 81. Коарктация аорты и способы ее хирургической коррекции. Обходное шунтирование протезом

Рис. 82. Коарктация аорты и способы ее хирургической коррекции. Обходное шунтирование левой подключичной артерией.