Врожденные аномалии развития желчевыводящих протоков. Атрезия и пороки развития внутри- и внепеченочных протоков,препятст­вующие нормальному оттоку желчи

Атрезия и пороки развития внутри- и внепеченочных протоков,препятст­вующие нормальному оттоку желчи, встречаются сравнительно часто и тре­буют срочного хирургического вмешательства. Основным проявлением по­рока является обтурационная желтуха, которая появляется у ребенка при рождении и прогрессивно нарастает. За счет внутрипеченочного блока бы­стро развивается билиарный цирроз печени с портальной гипертензией, по­являются нарушения белкового, углеводного, жирового обмена, а также свертывающей системы крови (гипокоагуляция).

Лечение. Пороки развития желчных протоков, нарушающие отток желчи, подлежат оперативному лечению — наложению билиодигестивных анасто­мозов между вне- или внутрипеченочными желчными протоками и кишкой (тощей или двенадцатиперстной) или желудком. При атрезии внутрипеченоч-ных желчных протоков оперативное вмешательство невозможно. В этих случаях единственным шансом на спасение жизни больного является пересадка печени.

Киста общего желчного протока.Киста представляет собой локальное шаровидной или овальной формы расширение общего печеночного или об­щего желчного протоков размером от 3—4 до 15—20 см. Болезнь проявля­ется тупыми болями в эпигастрии и правом подреберье, обтурационной желтухой за счет застоя густой желчи в полости кисты. Диагностика сложна, требует применения современных инструментальных способов исследова­ния: УЗИ, компьютерной томографии, холангиографии, лапароскопии.

Лечение. Для оттока желчи накладывают билиодигестивные анастомозы между кистой и двенадцатиперстной или тощей кишкой (с иссечением большей части стенок кисты или без иссечения).