Конечный уровень подготовки. 13. Современные представления о лимфедеме.

6.4. Студент должен знать:

13. Современные представления о лимфедеме.

14. Классификацию лимфедемы.

15. Современные представления об этиологии и патогенезе лимфедемы.

16. Основные клинические проявления лимфедемы.

17. Современные методы диагностики и лечения лимфедемы.

18. Виды и методы профилактики.

6.2. Студент должен уметь:

1. Собрать и оценить данные анамнеза.

2. Провести обследование больного физикальными методами и на основании полученных данных сформулировать предварительный диагноз.

3. Определить диагностическую программу и оценить данные лабораторного, рентгенологического, эндоскопического, инструментального и других дополнительных методов обследования.

4. Провести дифференциальную диагностику на основании ведущего синдрома.

5. Сформулировать развернутый клинический диагноз.

6. Составить лечебную программу: обосновать выбор метода лечения, показания к операции.

Содержание темы.

К лимфатической системе относятся: лимфатические капилляры, лимфатические сосуды, лимфатические железы, лимфатические стволы и лимфатические протоки. Лимфатическая система является дополнительным руслом венозной системы и во многом на нее похожа: центростремительным движением содержимого, низким внутрипросветным давлением, клапанным аппаратом, одинаковым физиологическим механизмом продвижения жидкости. Вместе с тем, лимфатическая система отличается тем, что ее капилляры не анастомозируют с кровяными капиллярами, на пути от периферии к центру лимфатические сосуды везде прерываются лимфатическими узлами.

Начальным звеном лимфатических сосудов являются лимфатические капилляры. Различа­ют поверхностные и глубокие лимфатические сосуды. Первые собирают лимфу из кожи и под­кожной клетчатки, вторые - из глубжележащих тканей. Поверхностные лимфатические сосуды верхней конечности расположены по ходу подкожных вен, глубокие - по ходу магистральных артерий и вен. Первые вливаются в лимфатические узлы локтевого сгиба и подмышечные лим­фатические узлы, вторые - в подмышечные лимфатические узлы. Поверхностные лимфатические сосуды нижней конечности следуют по ходу большой и ма­лой подкожных вен и несут лимфу в основном в поверхностные и глубокие паховые лимфатиче­ские узлы. Глубокие лимфатические узлы располагаются по ходу магистральных сосудов голени и бедра, впадают в подколенные и глубокие паховые узлы. Через сеть лимфатических сплетений лимфа из глубоких лимфатических узлов попадает в поясничные лимфатические узлы, образующие правый и левый лимфатические стволы. По­следние несколько выше сливаются вместе и образуют с лимфатическими сосудами брюшной полости грудной лимфатический проток. Выделяют периферическую (до лимфатических узлов), промежуточную (после прохождения через лимфатические узлы) и центральную лимфу (из грудного протока).

Лимфатические сосуды имеют трехслойную структуру. Внутренний слой - инти­ма - очень тонкий, снабжен клапанами. Средний слой – мышечный - представлен мышечными эле­ментами, способными сокращаться и продвигать лимфу в проксимальном направлении. Наружный слой - адвентиций, содержит соединительнотканные и нервные элементы. Лимфатические сосуды имеют симпатическую иннер­вацию, которая способна стимулировать сокращения, а при неблагоприятных условиях - спазмироваться. Интерстициальная жидкость, богатая белками, возвращается в лимфатические капилляры и лимфатические сосуды. Лимфатические узлы паховой и подмышечной областей представля­ют первый иммунный барьер, который осуществляет фильтрационную функцию. В лимфати­ческих капиллярах давление очень низкое (0-3 мм водного столба). В крупных лимфатических сосу­дах, благодаря наличию клапанов и продвижению лимфы в центростремительном направлении, давление повышается до 20 мм водного столба. Общее количество лимфы в теле взрослого человека составляет около 1500 мл, она течет со скоростью 0,5 – 1 см/сек.

Лимфедема является наиболее клинически значимым заболеванием лимфатических сосудов. Различают первичную и вторичную формы болезни. Первичная лимфедема в 6% является наследственной (синдромы Нонне— Милроя и Мейжа), в 94% — спорадической, обусловленной гипоплазией или аплазией лимфатических сосудов. При вторичной лимфедеме причиной нарушения оттока лимфы являются воспаление, травма, хирургические вмешательства, связанные с повреждением или удалением лимфати­ческих узлов. Лимфедема конечности наиболее выражена в случаях, когда за­труднение лимфооттока сочетается с нарушением оттока венозной крови (экстирпация подмышечных и паховых лимфатических узлов, облучение их по поводу рака молочной железы или меланомы нижних конечностей).

Первичная лимфедема в 90% случаев поражает женщин в возрасте до 35 лет (80% — до 18-летнего возраста). Разрешающим фактором, после которого симптомы лимфедемы быстро нарастают, является беремен­ность или травма. Патоморфологическим субстратом лимфедемы является аплазия, гипоплазия лимфатических узлов или подкожная лимфангиэктазия, возникающая при нарушении оттока лимфы в паховых лимфа­тических узлах или при нарушении сообщения между подкожной и забрюшинной лимфатической системой.

Классификация лимфедемы по клиническому течению, величине отека: I степень – интермиттирующий отек; II степень – постоянный отек; III степень – появление фиброзно-склеротических изменений; IV степень – слоновость.

Клиническая картина и дифференциальный диагноз. Первичная лимфедема конечностей начинается со стопы, проявляется плотным безболезненным отеком пальцев, тыльной поверхности стопы и голеностопного сустава. Ок­раска кожи не изменяется. В поздней стадии развития болезни отек распро­страняется на голень и бедро, делает их похожими на колонны. Отечные тка­ни в последующем образуют складки с углублениями в области суставов, воз­никает слоновость конечности. Однако складчатость на тыле стопы при лим-федеме отсутствует, а кожа имеет вид апельсиновой корки. Первичную лим-федему необходимо дифференцировать от липедемы, которая обычно сим­метрично поражает только голени, не распространяясь на стопы (отечная ко­жа голеней становится похожей на краги). Следует также отличать отеки, свя­занные с посттромбофлебитическим синдромом, заболеваниями сердца, почек.

Вторичная лимфедема обычно начинается с проксимальных от­делов конечностей, сразу ниже места повреждения лимфатических узлов на плече или бедре, и только со временем спускается на периферические отде­лы конечности. Распознать болезнь помогает анамнез и данные осмотра. Лимфедема независимо от причины часто осложняется рожистым воспалением, которое вызывает облитерацию оставшихся лимфатических сосу­дов, ухудшает течение болезни, создает опасность появления флегмоны. Иногда наблюдаются лимфатические свищи в межпальцевых промежутках, гиперкератоз кожи пальцев. В позднем периоде может появиться лимфангиосаркома, особенно при вторичной лимфедеме.

Лечение. Для лечения лимфедемы предложено много способов. Консер­вативное лечение показано в начальной стадии развития болезни. Рекомен­дуется спать на кровати с приподнятым ножным концом; днем бинтовать ноги эластичными бинтами или носить специально подобранные сдавли­вающие конечности эластичные чулки. Рекомендуется периодически делать массаж ног от периферии к центру или пневматический компрессионный массаж, ограничить прием жидкости. В ряде случаев показано применение диуретических препаратов, физиотерапевтического и бальнеологического лечения. Для профилактики рожистого воспаления необходимо тщательно соблюдать гигиену ног, своевременно лечить опрелость между пальцами и грибковые заболевания, не травмировать кожные покровы.

Хирургическое лечение показано в поздней стадии развития болезни. Цель операции заключается в сохранении функционально полноценной конеч­ности, а не только в косметическом эффекте. В настоящее время применя­ют: 1) операции для улучшения оттока лимфы из пораженной конечности; 2) частичное иссечение грубо измененной кожи и подкожной клетчатки с последующей пластикой раны. Для улучшения оттока лимфы производят операцию Томпсона — пере­мещение длинного, лишенного эпидермиса кожного лоскута (кутис-субкутис) в субфасциальное мышечное пространство на протяжении всей конеч­ности. Полагают, что поверхностные лимфатические сосуды при этой бо­лезни сохраняют проходимость и способны создать условия для оттока лим­фы из субфасциального пространства и мышечной ткани. В 80% случаев эта операция дает позитивный результат.

С появлением микрохирургической техники появилась возможность для улучшения оттока лимфы с помощью реконструктивных операций на лимфатических сосудах и узлах. Используют два вида операций — создание ана­стомоза между лимфатическим узлом и близко расположенной ветвью под­кожной вены либо создание нескольких прямых лимфовенозных микроана­стомозов между магистральными лимфатическими сосудами медиального коллектора и ветвями большой подкожной вены. Результаты операции рас­ценивают как ободряющие. У ряда больных удается получить заметное улуч­шение, уменьшение степени лимфостаза.

Для уменьшения объема конечности полностью или частично иссекают кожу, фиброзно-измененную подкожную клетчатку и фасцию. После иссечения подкожной клетчатки свободные лоскуты кожи реплантируют. Опе­рацию выполняют поэтапно. Часто используют продольные разрезы на внутренней поверхности голени, иссекают измененную подкожную клет­чатку и избыток кожи на половине окружности голени. Рану зашивают. Че­рез некоторое время аналогичную операцию производят на наружной поверхности голени. С помощью этой операции часто удается получить хороший функциональный и косметический результат.

Варианты ситуационных задач

Задача №1

Больня 28 лет жалуется на отечность нижней трети правой голени голеностопного сустава и стопы, затруднения при ходьбе, покраснение кожи голени, повышение температуры тела до 39-40 С. Отеки начались несколько месяцев назад после ушиба правой стопы, два дня назад после микротравмы кожи правой голени появилось покраснение кожи и лихорадка. Обьективно : имеется плотный безболезненный отек нижней трети голени, голеностопного сустава и стопы, который не уменьшается при приподнятом положении конечности, по внутренней поверхности голени имеется участок гиперемии кожи неправильной формы до 12 см. , кожная температура над ним повышена. Ваш диагноз и план лечения.

Задача №2.

Больная 47 лет год назад перенесла РМЭ по поводу рака правой молочной железы, после чего появился отек, уплотнение кожи плеча, ограничение движений в плечевом суставе. Отек со временем распространился на предплечье и кисть, при возвышенном положении правой руки не исчезает.Какое осложнение развилось у больной после оперативного лечения и как можно помочь этой больной?