Лечение истинной полицитемии.

Патогенетическая терапия предусматривает уменьшение массы циркулирующей крови (кровопускание) и подавление повышенной активности костного мозга(циторедуктивная терапия).

Терапия первой линии: кровопускания и низкие дозы аспирина (Тромбо-АСС) 50 – 100 мг/сутки.

Кровопускания назначают по 500 мл через день. У больных пожилого возраста или имеющих сопутствующие заболевания сердечно-сосудистой системы, или плохо переносящих кровопускания однократно удаляют не более 350 мл крови, а интервалы между кровопусканиями несколько удлиняют. Для облегчения кровопусканий и профилактики тромботических осложнений накануне и в день эксфузии или в течение всего периода кровопусканий, а также 1-2 недели после окончания лечения (в зависимости от наличия или отсутствия реактивного тромбоцитоза к концу лечения) следует назначать дезагрегантную терапию - ацетилсалициловую кислоту, тиклид. Дополнительно, непосредственно перед кровопусканием рекомендуется введение 400 мл реополиглюкина.Задача терапии - нормализация количества Hb до 140‑150 г/л и показателя гематокрита до 45%, поскольку именно при этом нормализуется вязкость крови и риск сосудистых осложнений резко снижается.

Показания к началу циторедуктивной терапии: плохая переносимость кровопусканий или потребность в частых кровопусканиях, увеличение размеров селезенки, тяжелые симптомы интоксикации, число тромбоцитов свыше 1500х10⁹/л и прогрессирующий лейкоцитоз являются показаниями для циторедуктивной терапии.

Гидроксимочевина(Hydrea): антиметаболит, нарущающий ситез ДНК через подавление рибонуклеозидредуктазы: для индукции ремиссии препарат назначают в суточной дозе 30 мг/кг массы тела натощак в 1-2 приема на срок 1-2 нед. По мере снижения числа тромбоцитов и лейкоцитов суточную дозу уменьшают до 15 мг/кг на срок 2-4 недели. Последующая постоянно принимаемая поддерживающая доза обычно составляет 500 мг – 1 г в сутки в зависимости от картины крови (не более 2 г/сутки). Дополнительно назначают кровопускания по 500 мл через 1-2 дня для нормализации количества гемоглобина и показателя гематокрита.

Терапия α-интерфероном (Интрон А, Роферон, ПегИнтрон, Пегасис и др.):в основе лечебного действия лежит опосредованное цитокинами подавление препарат подавляет патологическую миелопролиферацию, снижает продукцию тромбоцитов, лейкоцитов и в меньшей степени эритроцитов, не обладает лейкозогенным действием и является альтернативой химиотерапии.Время наступления максимального терапевтического эффекта составляет 3-8 месяцев.

Лечение рецидивов эритремии надо проводить одним и тем же эффективным для больного препаратом. При укорочении сроков ремиссии, появлении рефрактерности или нарастания побочных действий необходима смена препарата. Оценка действия циторедуктивных препаратов проводится через 2-3 месяца от начала их применения.

При артериальной гипертензии, не устраняемой кровопусканиями, назначают гипотензивные средства адекватно тяжести гипертонии, но не диуретики.

Уратовый диатезявляется показанием к назначению аллопуринола в суточной дозе 0,3-1 г. Препарат уменьшает синтез мочевой кислоты из гипоксантина. При лечении кровопусканиями и, особенно цитостатиками, препарат назначают профилактически в суточной дозе 100 - 300 мг.

Лечение микроциркуляторных расстройств и, в частности, эритромелалгии, обусловленных преимущественно агрегационным блоком артериального кровотока на уровне капилляров и мелких артерий осуществляется ацетилсалициловой кислотой 0,3-0,5 г/день, при наличии противопоказаний –дезагреганты (тиклид, плавикс, пентоксифиллин).

При тромбозах крупных сосудов - аспирин 0,5-1,0 г сроком на 5-7 дней. Одновременно вводится гепарин или, что предпочтительнее, фраксипарин.

Терапия в анемической фазеосуществляется дифференцированно с учетом патогенеза анемии, тромбоцитопении и других симптомов. При анемии, вызванной дефицитом железа, назначается соответствующая заместительная терапия.

Глюкокортикостероиды назначают преимущественно при подозрении на аутоиммунный характер анемии или тромбоцитопении.

При исходах в острый лейкоз назначают полихимиотерапию с учетом гистохимического варианта.

Благодаря достижениям современной терапии, продолжительность жизни больных приближается к популяционной, а медиана длительности болезни составляет от 11 до 15 лет.