ЕМФІЗЕМА ЛЕГЕНЬ

Більш ніж 170 років назад R. Laennec (1826 р) назвав емфіземою захворювання, яке викликане розширенням легень і збільшенням їх повітряності за рахунок перерозтягнення альвеол чи внаслідок розриву альвеолярних стінок. Емфізема легень (emphysema pulmonum) – патологічний стан легеневої тканини, який характеризується підвищеним вмістом у ній повітря. Розрізняють везикулярну, хронічну дифузну обструктивну, хронічну вогнищеву, вікарну, первинну панацинарну, старечу і інтерстиціальну емфіземи.

Найбільш раннім і постійним симптомом емфіземи легень є задишка, яка на початку захворювання з’являється тільки при фізичному навантаженні, а пізніше у стані спокою.

Задишка носить експіраторний характер, якщо здорова людина видихає повітря, то хворий на емфізему його “видавлює”.

Огляд. Під час видиху підвищується внутрішньогрудний тиск – набухають вени шиї, якщо ще додається серцева недостатність, то набухання вен не зникає і у фазі вдиху.

При огляді - акроціаноз, або частіше ціаноз обличчя і верхніх кінцівок, одутле обличчя.

Нігті типу годинникового скла, а пальці у вигляді “барабанних паличок”.

Розвиток везикулярної емфіземи (emphysema vesiculare pulmonum) пов’язаний з хронічним бронхітом, бронхіолітом і їх наслідками – множинними бронхоектазами та пневмосклерозом. З’ясовано, що при цих захворюваннях наявний дефіцит інгибіторів протеаз – трипсину, еластази, колагенази. Недостатність важливого сироваткового інгибітора a1-антитрипсину може бути генетично обумовлена. Активація еластази і колагенази спричинює руйнування міжальвеолярних перегородок із злиттям альвеол у більш крупні.

Хронічна дифузна обструктивна емфізема (emphysema pulmonum obstructium diffusum chonicum) виникає при хронічному дифузному бронхіті. Розвиток її зводиться до клапанного механізму. Він полягає у тому, що слизовий згусток, який утворюється у дрібних бронхах і бронхіолах, при вдиху пропускає повітря в альвеоли, але не дозволяє йому вийти під час видоху. Повітря скупчується в ацинусах, які внаслідок недостатності еластичних і колагенових волокон розширюються. При переважному розширенні респіраторних бронхіол і ацинуса говорять про центроацинарну емфізему, а в разі розширення крупних бронхів і ацинуса – про панацинарну емфізему.

Розтягнення стінок ацинуса приводить до стоншення міжальвеолярних перегородок, розширення міжальвеолярних пор і утворення везикулярних пухирів. Капілярна сітка перегородок запустіває. Таким чином, спостерігається значне зменшення площі газообміну і порушується вентиляційна функція легень.

Запустівання капілярної сітки альвеол разом із склерозом міжальвеолярних капілярів веде до розвитку гіпертензії малого кола кровообігу і гіпертрофії правого шлуночка серця (легеневе серце).

Хронічна вогнищева емфізема (emphysema pulmonum focale chonicum) виникає внаслідок перифокального розширення ацинусів і респіраторних бронхіол навколо старих вогнищ туберкульозного запалення або постінфарктних рубців. При злитті кількох міхурів говорять про бульозну емфізему. Міхурі, які розташовані під плеврою, можуть прориватися в плевральну порожнину і викликати спонтанний пневмоторакс. Цей вид емфіземи не супроводжується гіпертензією малого кола кровообігу, оскільки капілярне русло пошкоджується на обмеженій ділянці легень.

Вікарну емфізему (emphysema pulmonum vicarum s. compensatorium) ще називають компенсаторною. Вона виникає після видалення частини легені або однієї з легень. Цей вид емфіземи супроводжується компенсаторною гіпертрофією і гіперплазією структур легені, яка залишилася.

Причина первинної (ідіопатичної) емфіземи невідома. Для неї характерні такі ознаки, як атрофія стінки альвеол, редукція капілярної стінки, гіпертензія малого кола кровообігу.

Розвиток старечої емфіземи, точніше – емфіземи у стариків, пов’язаний з віковою інволюцією легень.

Інтерстиціальна емфізема (emphysema pulmonum interstetiale) характеризується проникненням повітря у проміжну тканину. Причиною такого явища є розрив альвеол при сильних кашльових рухах. Через клітковину кореня легені повітря проникає у міжклітинні простори середостіння (пневмомедіастинум), підшкірну клітковину шиї, грудної клітки, голови (підшкірна емфізема). При натискуванні на роздуті повітрям ділянки шкіри чути характерний хруст (крепітація).

БРОНХІАЛЬНА АСТМА

Бронхіальна астма (від грец. asthmа — задуха) — це захворювання легень, яке характеризується підвищеним збудженням бронхіального дерева, що проявляється пароксизмальними звуженнями просвіту повітроносних шляхів, які розрішуються спонтанно або під впливом лікарських речовин. Астма широко поширена у світі, однак, причиною смерті є рідко. Виділяють п’ять основних клінічних типів астми:

— атопічна;

— неатопічна;

— індукована аспірином;

— професійна;

— алергічний бронхолегеневий аспергільоз.

Кожний тип має різні сприятливі чинники. Однак, клінічні ознаки при всіх типах подібні.

Атопічна астма. Атопічна астма характеризується виникненням приступів при вдиханні різних речовин. Алергенами можуть бути порох, пилок рослин, харчові продукти, виділення і вовна тварин. В основному цей тип астми є спадковим. У даних хворих можуть розвиватися й інші типи алергічних реакцій, такі як сінна гарячка та екзема.

Бронхоспазм виникає в результаті реакцій гіперчутливості I типу. Медіаторами бронхоспазму, підвищеної судинної проникності і гіперсекреції слизу є гістамін і повільнореагуюча субстанція анафілаксії (ПРС-А). В результаті вивільнення анафілактичного чинника хемотаксису еозинофілів (ECF-A) в бронхіальній стінці накопичується велика кількість еозинофілів. Інколи приступ може затягатися, тоді говорять про астматичний статус.

У результаті складного механізму реакцій відбуваються наступні патоморфологічні зміни:

— звуження бронхів, що призводить до ателектазу або, навпаки, переповнення альвеол повітрям;

— закупорка бронхів в’язкою мокротою;

— запалення бронхів;

— поява спіралей Куршмана: спіралі зі злущеного епітелію і мокротиння;

— поява кристалів Шарко-Лейдена: кристали в агрегатах еозинофілів;

— гіпертрофія слизових залоз;

— гіпертрофія гладкої м’язової тканини бронхів;

— потовщення базальної мембрани.

Запалення з бронхів може поширюватися на бронхіоли, що призводить до локальної обструкції, що і є причиною розвитку центролобулярної емфіземи.

Неатопічна астма. Цей тип здебільшого спостерігається у хворих з хронічним бронхітом. Механізм бронхоконстрикції не є імунним. Шкірні тести з алергенами негативні. Бронхоконстрикція, як припускають, виникає в результаті місцевого подразнення бронхів, які мають підвищену реактивність.

Індукована аспірином астма. У хворих з даним типом астми часто зустрічається хронічний риніт з поліпами і шкірні висипання. Механізм до кінця не з’ясований, однак, може мати значення зниження синтезу простагландинів і підвищення секреції лейкотрієнів, що призводить до підвищення реактивності.

Професійна астма. Професійна астма виникає в результаті гіперчутливості до певних речовин, які вдихаються на роботі. Ці речовини можуть бути неспецифічними (діють за неімунними механізмам на бронхи з підвищеною чутливістю) або специфічними (діють за імунними механізмами з розвитком гіперчутливості I або/і III типу).

Алергічний бронхолегеневий аспергільоз. Алергічний бронхолегеневий аспергільоз проявляється астмою, причиною якої є постійне вдихання спор гриба Aspergillus fumigatus, в результаті чого розвивається гіперчутливість I типу, а пізніше — III типу. Слизові пробки в бронхах містять гіфи аспергіл.

Патологічна анатомія. Зміни бронхів і легень при бронхіальній астмі можуть бути гострими, які розвиваються в момент приступу, і хронічними, які є наслідком повторних приступів і тривалого перебігу хвороби. В гострому періоді (під час приступу) бронхіальної астми в стінці бронхів спостерігається різке повнокров’я судин мікроциркуляторного русла і підвищення їхньої проникності. Розвиваються набряк слизової оболонки і підслизового шару, інфільтрація лаброцитами, базофілами, еозинофілами, лімфоїдними, плазматичними клітинами. Базальна мембрана бронхів потовщується, набрякає. Відзначається гіперсекреція слизу келихоподібними клітинами і слизовими залозами. В просвіті бронхів всіх калібрів накопичується шаруватого виду слизовий секрет з домішкою еозинофілів і клітин злущеного епітелію, що обтурує просвіт дрібних бронхів. При імуногістохімічному дослідженні виявляється свічення IgЕ на поверхні клітин, інфільтруючих слизову оболонку бронхів, а також на базальній мембрані слизової оболонки. В результаті алергічного запалення створюється функціональна і механічна обструкція дихальних шляхів з порушенням дренажної функції бронхів і їхньої прохідності. В легеневій тканині розвивається гостра обструктивна емфізема, появляються фокуси ателектазу, наступає дихальна недостатність, яка може призвести до смерті хворого під час приступу бронхіальної астми. При приступах бронхіальної астми, які часто повторюються, в стінці бронхів розвиваються дифузне хронічне запалення, потовщення і гіаліноз базальної мембрани, склероз міжальвеолярних перегородок, хронічна обструктивна емфізема легень. Відбувається запустівання капілярного русла, появляється вторинна гіпертонія малого кола кровообігу, яка призводить до гіпертрофії правого серця, пізніше — до серцево-легеневої недостатності.