Системные аномалии развития

Синдром Робена. Описан P. Robin в 1929 г. Характеризуется резким недоразвитием тела и ветвей нижней челюсти, микрогенией — недоразвитием костной части подбородка, глосоптозом. Нередко такое нарушение сочетается с врожденным несращением твердого и мягкого неба и микроглоссией. У новорожденных с таким заболеванием значительно нарушена форма лица, особенно в профиль. Нижняя гнатическая часть лица скошена кзади, укорочена, в связи с чем такое лицо называют птичьим. После рождения ребенок нередко задыхается, наблюдается цианоз. Затрудненное дыхание и питание обусловлены западением корня языка. Кормление детей затруднено.

Лечение заключается в оттягивании языка вперед, что облегчает дыхание и улучшает состояние новорожденного. Наилучших результатов лечения, достигают при использовании моноблокового активатора, фиксирующего нижнюю челюсть в выдвинутом до 5 мм положении и разобщающего вершины альвеолярных отростков до 4 мм.

При челюстно-лицевом дизостозе (синдром Франческетти и синдром Коллинза) выявляются «антимонголоидный» разрез глаз, недоразвитие нижней челюсти, нарушение прикуса, аномалии формы и размеров ушной раковины, асимметрия лица.

Ортодонтическая профилактика нарушений смыкания зубных дуг обычно заключается в удалении отдельных молочных, а затем постоянных зубов на верхней челюсти и применении активатора в ночное время для стимулирования роста нижней челюсти и регуляции положения зубов. В результате лечения можно достигнуть множественных контактов между зубными рядами.

Врожденный черепно-лицевой дизостоз (болезнь Крузона) характеризуется уменьшением размера черепа, облитерацией его швов. Кости свода черепа истончены, основание черепа укорочено, верхняя челюсть и носовые кости недоразвиты, нижняя челюсть выступает, прикус нарушен, что диагностируют при клиническом обследовании и изучении боковых ТРГ головы. При осмотре лица отмечают пучеглазие и расхождение глазных яблок. Отставание в окостенении соединительнотканного соединения между основанием черепа и верхней челюстью проявляется подвижностью, последней.

Врожденный черепно-ключичный дизостоз. Наблюдаются характерные изменения лица в связи с большим широким лбом и маленькой лицевой частью. Верхняя челюсть и ее пазухи недоразвиты, твердое небо укорочено, а нижняя челюсть обычно нормальных размеров. Отмечается запоздалая смена временных зубов недоразвитыми постоянными зубами. Описанные изменения черепа сочетаются с дефектами ключиц в их латеральных участках. В связи с этим в плечевом поясе наблюдается патологическая подвижность: плечи можно сместить вперед и к средней линии туловища.

Ортодонтическая профилактика состоит в стимулировании роста верхней челюсти, достижении множественных контактов между зубными рядами нередко после удаления отдельных зубов на нижней челюсти.