Гликосфинголипиды: клинические корреляции
Гликосфинголипиды - крупное подсемейство сфинголипидов, которые содержат сахар. Простейшие гликосфинголипиды — это цереброзиды, содержащие единственный простой углевод, например, галактозу или глюкозу. Цереброзиды находятся в мембранах центральной нервной системы и участвуют в изоляции нейрона. Вторая подгруппа семейства — ганглиозиды,к которым относятся более 60видов молекул. Эти вещества содержат сложные углеводы, которые выполняют несколько функций. Их полисахаридные «головы» выступают над поверхностью клетки и служат специфическими рецепторами для различных молекул.
Ганглиозиды — специфические детерминанты межклеточного взаимодействия, так как они играют важную роль в росте и дифференцировке ткани. Нарушение обмена ганглиозидов может приводить к аутосомно-рецессивному заболеванию — ганглиозидозу.
Особенностями расположения углеводов в гликолипидах плазматической мембраны клетки определяются различия между хорошо известными антигенами групп крови А, В и 0. Как было сказано выше, плазматическая мембрана постоянно обновляется; следовательно, клетка должна обладать способностью разрушать сложные гликолипиды. При некоторых заболеваниях человека ферменты, необходимые для разрушения этих гликолипидов, либо отсутствуют, либо дефектны. При таких состояниях клетка не может расщеплять гликолипиды. Это приводит к их накоплению в клетке, и, в конце концов, к гибели клетки. Заболевания, вызванные неспособностью клетки к расщеплению сложных гликолипидов, называется мукополисахаридозами,среди которых наиболее значимы синдром Гунтера, синдром Гурлера, синдром Санфилиппо.
Холестерол
Холестерол — третий основной класс мебранных липидов. Этот стероид выполняет в мембране многочисленные функции.
Внедрение гидрофобной части молекулы холестерола между гидрофобными доменами других липидов приводит к менее плотной «упаковке» ненасыщенных ацильных цепей, что придает внутренней части бислоя меньшую вязкость, то есть делает ее более текучей. Снижение вязкости способствует латеральному перемещению липидов в плоскости липидного бислоя.
Противоположный эффект - ОН-группа «цементирует» гидрофильные части мембраны, что делает мембрану менее проницаемой для небольших молекул.
В подвижной мембране могут возникать полости, облегчающие движение через мембрану мелких водорастворимых молекул, например, глюкозы. Холестерол способствует более плотной упаковке мембраны в области гидрофильных доменов.
Хотя молекулы холестерола могут легко перескакивать (flip-flop) между слоями, они обычно скапливаются в наружном слое, тем самым утолщая слой.
Дата добавления: 2018-11-25; просмотров: 651;