Характеристика хореического гиперкинеза; причины возникновения.

Хореический гиперкинез

Быстрые, беспорядочные размашистые движения, возникающие при участии проксимальных мышц конечностей, нестереотипные, без напряжения, часто захватывающие в хаотическом порядке мышцы всего тела, или, реже, отдельных областей, например половину тела - гемихорея. В отличие от атетоза при X. г. тонус мышц постоянно снижен, часто значительно. Во сне X. г. исчезает, а при эмоциональном и психическом напряжении усиливается. Возникает при поражении неостриатума в результате подкорковых дегенерации, нейроревматизме, наследственной хорее Гентингтона. Встречается сочетание X. г. с атетозом - хореоатетоз, который может быть как постоянным, так и пароксизмальным. Описано несколько вариантов наследственного пароксизмального хореоатетоза.

Причины

Гиперкинезы хореического характера могут быть проявлением многих патологических состояний и заболеваний: очаговых нарушений мозгового кровообращения в области подкорковых узлов, вирусного энцефалита, красной волчанки, полицитемии; могут возникать при отравлениях угарным газом, марганцем, сероуглеродом, при приеме некоторых лекарственных средств — амфетамина, леводопы, производных хлорпромазина. Любые внешние раздражения, эмоциональное возбуждение усиливают выраженность хореического гиперкинеза, в покое он сокращается, во время сна исчезает. При выраженном гиперкинезе становятся невероятными прием пищи, ходьба, пребывание в положении стоя и др. Непроизвольные движения, как правило, развиваются на фоне мышечной гипотонии.

Малая (или ревматическая) хорея — острое токсико-инфекционное заболевание, обусловленное ревматическим процессом. Возникает в детском или молодом возрасте, развивается постепенно. Ребенок становится неловким, изменяется его почерк, появляются суетливость, общее беспокойство, смазанность речи, беспокойный сон. На этом фоне заметны непроизвольные движения с достаточно большой амплитудой и отсутствием определенной целесообразности, отмечается гримасничанье. В развернутой стадии заболевания наблюдаются хаотическое разбрасывание рук и ног, подергивание головы, усиливается гримасничанье, появляются порывистые движения туловища. Развитие гиперкинезов, как правило, сочетается с общей астенией, повышенной возбудимостью, эмоциональной неустойчивостью. В среднем малая хорея протекает 2 — 4 мес. Затяжные и стертые формы иногда продолжаются до одного года и склонны к рецидивам.

Хорея может развиваться во время беременности у молодых женщин, перенесших в детском возрасте малую хорею.

Хорея Гентингтона — наследственное заболевание. Первые ее признаки проявляются в возрасте 25 — 50 лет, реже в детском возрасте. Мужчины болеют чаще, чем женщины. Основными симптомами заболевания являются хореические гиперкинезы и постепенно нарастающее слабоумие. Гиперкинетический синдром проявляется непроизвольным гримасничаньем, усилением жестикуляции, интенционным дрожанием, пошатыванием при ходьбе. Во время разговора наблюдаются гримасы, вздохи, причмокивание губами, языком, шмыгание носом, затрудняющие речь. Каждый шаг сопровождается дополнительными движениями в виде размахивания руками, приплясывания, приседаний, кивания головой и др. Выраженность и распространенность гиперкинезов с течением времени нарастает. Нарушение психики вначале выражается в повышенной возбудимости, снижении памяти, внимания, и лишь в последующем развивается слабоумие.

По клиническим проявлениям хорее Гентингтона близка так называемая сенильная хорея, при которой хореический гиперкинез развивается в пожилом возрасте и сопровождается прогрессирующей деменцией.

При подозрении на хорею больного необходимо направить на консультацию к невропатологу. Наиболее эффективным методом лечения хореических гиперкинезов является прием препаратов, снижающих активность дофаминергических систем головного мозга, — галоперидола, производных фенотиазина, резерпина и др.