Хроническая недостаточность коры надпочечников

Различают первичную и вторичную хроническую недостаточность коры надпочечников. Первичная надпочечниковая недостаточность вызвана истощением коры надпочечников, вторичная – недостатком или прекращением синтеза АКТГ гипофизом.

Болезнь Аддисона (бронзовая болезнь) – хроническая первичная недостаточность коры надпочечников. Возникает при двустороннем поражении надпочечников, приводящем к их недостаточности, т.е. уменьшению (или прекращению) секреции ГК и минералокортикоидов, надпочечниковых андрогенов. Болезнь Аддисона возникает при поражении более 90% ткани надпочечников.

Этиология: среди причин большое значение имеют аутоиммунное поражение надпочечников (в 80% случаев заболевания), хронические инфекции (туберкулёз, сифилис и др.).

Вторичная форма (центрогенная, гипоталамо-гипофизарная) вызвана поражением гипоталамуса или гипофиза, сопровождающимся дефицитом кортиколиберина или АКТГ, что приводит к гипофункции коры надпочечников. Ятрогенная форма болезни Аддисона является следствием прекращения введения в организм кортикостероидов после длительного их применения с лечебной целью, что обусловлено продолжительным угнетением функции ГГНС и атрофией коры надпочечников. Развивающееся при этом состояние обозначают как «синдром отмены кортикостероидов».

Патогенез и проявления.В патогенезе заболевания основное значение имеет постепенно нарастающий дефицит ГК, приводящий к торможению глюконеогенеза и развитию гипогликемии, а также снижение синтеза минералкортикоидов и андрогенов. Клинически, патология проявляется мышечной слабостью, утомляемостью (развивается вследствие дисбаланса ионов в биологических жидкостях и мышцах: уменьшение Na⁺, избыток K⁺; нарушение транспорта Ca²⁺).

Полиурия обусловлена снижением реабсорбции жидкости в канальцах почек вследствие гипоальдостеронизма. Вследствие полиурии может развиваться гипогидратация организма, гиповолемия и гемоконцентрация.

Артериальная гипотензия связана с глюко- и минералокортикоидной недостаточностью.

Недостаточность секреции пищеварительных соков, повышение осмолярности кишечного содержимого, обусловленное экскрецией Na⁺ в просвет кишечника, приводят к развитию осмотической диареи, нарушению переваривания и всасывания пищи.

Гиперпигментация кожи и слизистых развивается только при первичной надпочечниковой недостаточности и обусловлена повышением (в условиях дефицита кортизола) секреции аденогипофизом меланоцитостимулирующего гормона.

Осложнением болезни Аддисона может быть надпочечниковый криз, протекающий с симптоматикой острой надпочечниковой недостаточности.