Гемолитическая анемия

Из-за повышенного разрушения эритроцитов.

Гемолиз:

1-внутриклеточный: эритроциты разрушаются МФ селезенки, при этом в кровь выделяется не конъюгированный билирубин, что приводит к развитию гемолитической желтухи.

2-внутрисосудистый( острая гемолитическая анемия- ОГА):возникает вследствие разрушения эритроцитов непосредственно в сосудах, в крови появляется Hb,что проявляется ложной гиперхромией (цветной показатель резко увеличивается), это не связано с повышенным содержанием Hb в эритроцитах, а связано с тем, что Hb находится в плазме. Данный Hb выводится почками, часто закупоривая почечные канальцы, вызывая гематурию и острую почечную недостаточность.

Для всех гемолитических анемий характерен макроцитоз, т.к перед гемолизом эритроциты набухают.

Острая гемолитическая анемия протекает в 2 стадии:

1) стадия ложной гиперхромии. В гемограмме: эритроциты ↓, Hb в норме, ц. п. ↑, макроцитоз.

2) элиминация растворенного Hb. В гемограмме : эритроциты ↓, Hb ↓, ц. п. в норме, рет ↑, лейкоциты ↑, сдвиг лейкоцитораной формулы влево.

Классификация гемолитических анемий:

По происхождению:

1)наследственные

А)мембранопатии

Б)ферментопатии

В)Hb-патии.

Приобретенные

А)иммунные

-изоиммунные

-гетероиммунные

-аутоиммунные

Б)неиммунные

-механические

-химические

-инфекционные

-микроангипатические

Мембранопатии:из-за наследственного дефекта мембран эритроцитов,в результате которого мембраны имеют повышенную проницаемость для натрия.

Na проникает в клетку, повышает осмотическое давлениеàпритягивает H2Oàнабухание эритроцита, изменение формыàсфероцитоз или элиптоцитоз

Такие эритроциты с трудом проходят через капилляры ,быстро теряют поверхностый слой сиаловых кислотàисчезает отрицательный заряд мембраныàподобные клетки фагоцитируются лимфоцитами селезенки(гемолиз внутриклеточный).

Ферментопатии:из-за наследственного дефекта ферментов гликолиза, пируваткиназы, гексокиназы, либо из-за дефектов ферментов антиоксидантной системы(глутатионпероксидаза, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа)

Если нарушается гликолиз àэритроциту не хватает АТФàперестают работать ионные насосыàнакапливается натрий àвозникает набухание.

Если не работает антиоксидантная система - свободные радикалы повреждают мембрануàувеличение проницаемости, поступление Na,водыàклетка набухает.

Hb-патии:талассемии ,серповидноклеточная анемия.

Серповидноклеточная анемияàв Hb замещается глутаминовая кислота на валин, меняется растворимость гемоглобина, он кристаллизуется ,деформируется эритроцит, что приводит к гемолизу.