Тотальное недоразвитие

В соответствии с представлениями Г.Е. Сухаревой, развитие при таком варианте дизонтогенеза определяется двумя основными законами: тотально­стью недоразвития и его иерархичностью. Это выражается в том, что недо­статочность отдельных ВПФ (гнозиса, праксиса, памяти, внимания) прояв­ляется меньше, чем недоразвитие собственно мыслительной деятельности, высших мотивационно-волевых и эмоциональных компонентов, личностного развития в целом. То есть в любом варианте деятельности страдает наибо­лее сложный его уровень, связанный с обобщением, анализом и синтезом.

Несомненно, что степень выраженности тотального недоразвития будет пропорциональна массивности поражения центральной нервной системы в целом («органическая» составляющая «уровня причин»). В некоторых слу­чаях имеется конкретный повреждающий фактор, тогда тотальное недораз­витие как бы «смыкается» с группой поврежденного развития. Более под­робнее на этой классификационной проблеме мы остановимся при анализе группы поврежденного развития.

В то же время следует отметить, что и другие составляющие этого уровня вносят свой специфический вклад в степень выраженности тотального не­доразвития. Это совершенно очевидно при неблагоприятных социальных условиях развития, что особенно отчетливо проявляется в настоящее время в связи с ухудшением общесоциальных условий жизни детей в целом, в том числе нарастанием иммиграционных процессов, маргинализацией общества и т.п.

Практика последних лет показала, что специфика формирования функциональной организации мозговых систем (специфика индивидуального про­филя функциональной ассиметрии при истинном, латентном или семейном и, в особенности, патологическом левшестве) может также значительно утя­желить общую картину проявлений тотального недоразвития (тем самым значительно ухудшив возможный прогноз дальнейшего развития ребенка).

Тотальное недоразвитие может проявиться уже достаточно рано резким, по сравнению с условно нормативным развитием, запаздыванием сроков как психомоторного и психоэмоционального, так и речевого развития. В даль­нейшем оно характеризуется грубым несоответствием этих параметров воз­растным показателям, а также грубой социальной незрелостью. Именно то­тальное недоразвитие характеризуетсякрайне низкими показателями адек­ватности, критичности, обучаемости, что может служить дополнительным дифференциально-диагностическим признаком. Основные показатели разви­тия и состояния детей этой подгруппы приведены в Приложении 1.

Не дублируя в очередной раз подробное описание феноменологических проявлений, характерных для различных форм тотального недоразвития, отметим в соответствии с нашей схемой лишь наиболее типичные призна­ки каждого выделенного нами типа. В рамках нашего подхода к диагнос­тической и развивающе-коррекционной работе в соответствии с предлагае­мой типологией были выделены три типа тотального недоразвития:

— простой уравновешенный;

— аффективно-неустойчивый;

— тормозимо-инертный.

Дляпростого уравновешенного типа наиболее характерным являет­ся относительная уравновешенность в поведении ребенка, сочетающаяся с непосредственностью реакций, характерной для детей значительно более младшего возраста, или, наоборот, «сниженностью», приглушенностью ори­ентировочного реагирования. Общие характеристики темпа и работоспособ­ности при работе с доступными заданиями (как правило, наглядно-действен­ного характера) могут приближаться к нормативным, но самоконтроль де­ятельности малодоступен, а критичность к результатам собственной деятельности выражение снижена. Ребенок, как правило, находится в «бла­годушном» настроении. В целом деятельность носит манипулятивный, под­ражательный характер, опирающийся на внешний рисунок, а не на смыс­ловой контекст деятельности. Дети, как правило, зависимы, несамостоятель­ны, но и не злобны. Они достаточно ориентированы на оценку другого человека и отличаются правильным поведением. В силу некритичности их притязания на успех могут быть завышены. В целом личностный профиль уплощен.

Для этого типа тотального недоразвития характерным является то, что произвольность высших психических функций и произвольная эмоциональ­ная регуляция поведения выражение незрелы при относительно сформиро­ванной произвольной регуляции на двигательном уровне (в первую оче­редь — общей моторики). При этом более дифференцированная регуляция мелкой моторики будет затруднена. Пространственные представления, как правило, не сформированы уже на уровне анализа «от тела» (структурно-топологическое пространство). В речи присутствуют лишь наиболее простые предлоги и ярко выражены затруднения в понимании даже относительно несложных пространственных, пространственно-временных и (как следствие) причинно-следственных отношений, что говорит о выраженной недостаточ­ности развития третьего и четвертого уровней (вербального и лингвистичес­кого) формирования пространственных представлений.

Анализ базовых аффективных регуляций показывает относительную пропорциональность в развитии всех уровней базальной системы эмоциональ­ной регуляции на фоне общей эмоциональной уплощенности. В грубых случаях наблюдаются гиперфункция 2-го уровня и общая диспропорциональ­ность всей системы базовых аффективных регуляций.

При проведении развивающей и коррекционной работы следует учиты­вать как вышеописанные феноменологические особенности, так и особенно­сти структуры формирования базовых предпосылок психической деятельнотсти для этого типа тотального недоразвития. В связи с этим строятся и раз-вивающе-коррекционные программы. Несмотря на то, что детям данной категории показаны практически все виды развивающей работы, необходи­мо отдельно выделить приоритетные. К ним могут быть отнесены программы по развитию межанализаторных взаимодействий (зрительно-, слухо-моторные координации), произвольных форм регуляции высших психических функций и поведения, в том числе функций программирования и контроля, а также программы по формированию пространственных представлений, начиная с уровня, предшествующего несформированному уровню пространственных представлений (как правило, начиная с подуровня 1-го уровня — «от тела»).

Обязательным является подключение педагога-дефектолога, в том чис­ле логопеда с общепринятыми программами развития. В качестве програм­мы развития эмоциональных характеристик необходимо выделить в первую очередь тоническую стимуляцию за счет организации ритма аффективной жизни через формирование второго уровня аффективной регуляции, гармо­низацию третьего и четвертого уровней. Также необходимым является на­блюдение врача невролога и детского психиатра с целью определения воз­можной медикаментозной поддержки и стимуляции развития. Для этой категории детей, несомненно, главенствующую роль играет учитель-дефектолог, как ведущий специалист, в первую очередь определяющий развитие такого ребенка.

При данном типе тотального недоразвития следует ожидать достаточно медленную динамику развития. При соответствующих программах развития и обучения наблюдается удовлетворительная социальная адаптации (в случае легкой степени). При неблагоприятных условиях в подростковом периоде возможна девиация состояния в сторону аффективно-неустойчивого или тормозимо-инертного типов, что может значительно осложнить социальную адаптацию, в целом увеличивает риск формирования асоциальных форм по­ведения.

Основным диагнозом, который ставят врачи этим детям, является «Умственная отсталость (различающаяся по степени глубины): олигофрения в степени дебильности, имбецильности, идиотии» - /317-319/ (МКБ-9), «умственная отсталость» (легкая, умеренная, тяжелая, глубокая) - (F70-F79) (МКБ-10).

Аффективно-неустойчивый тип тотального недоразвития характери­зуется, в первую очередь выраженной импульсивностью (нарушениями це­ленаправленности) поведения и деятельности в целом, трудностями органи­зации поведения, немотивированными перепадами настроения от эйфории к дисфории и наоборот. Дети быстро пресыщаются. На фоне пресыщения чаще всего и возникают аффективные вспышки агрессивности. Характер игры мало чем отличается от предыдущего типа, но в общении со сверст­никами может быть деструктивен, агрессивен и вспыльчив. У детей наблю­дается расторможенность влечений, что проявляется в подростковом возрасте особенно ярко в виде расторможенности сексуальных и других витальных влечений. Феноменология проявлений нарушений познавательной деятель­ности более выражена по сравнению с предыдущим типом вследствие гру­бой импульсивности и нецеленаправленности.

В целом при одинаковом с детьми предыдущего типа уровне актуаль­ного развития (или степени выраженности дефекта) эти дети демонстриру­ют более низкие результаты. Среди детей с данным типом недоразвития зна­чительно чаще встречаются дети с органическими заболеваниями и ранни­ми повреждениями ЦНС, а также со знаками атипичного развития. Оба фактора негативно сказываются на состоянии ребенка.

Среди базовых составляющих психического развития следует в первую очередь отметить грубейшую несформированность произвольной регуляции психической активности (начиная с несформированности самых элементар­ных уровней произвольной регуляции силы мышечного тонуса), что, в свою очередь, определяет специфику формирования пространственных представ­лений и приводит к специфическим диспропорциям уровневой организации эмоциональной регуляции. Следует отметить, что при одинаковой глубине органического поражения ЦНС сформированность пространственных пред­ставлений у детей этой категории в целом ниже, чем у детей с простым урав­новешенным типом недоразвития. Пространственные представления начи­нают «страдать» уже на уровне схемы тела и ощущений, идущих «изнутри» тела.

Специфика базовых аффективных регуляций может характеризоваться в первую очередь гипофункцией 2-го, а иногда и 3-го уровня, что вызыва­ет сдвиг пропорций развития 1-го и 4-го уровней системы.

Для данной категории детей в первую очередь целесообразно любую коррекционную работу проводить на фоне или непосредственно после кур­сов как специфической, так и неспецифической медикаментозной терапии. Следовательно, при определении последовательности включения в работу с детьми специалистов разного профиля приоритет отдается детскому психи­атру и неврологу. Дальнейшая работа должна быть направлена в первую очередь на формирование произвольной регуляции деятельности и функции программирования и контроля, поскольку без этой «базы» деятельность олигофренопедагога и логопеда может быть малоэффективной.

Так же необходима массивная психотерапевтическая работа с семьей такого ребенка. Это обусловлено общей дезадаптацией не только самого ребенка, но и семьи в целом, значительными нарушениями социальных контактов, связанных в первую очередь со спецификой поведения детей, а также чрезвычайно низкой положительной динамикой развития и обучения, что не может не вызывать огромную тревогу родителей.

Помимо низкой динамики развития, которая чрезвычайно сильно коррелирует с успешностью медикаментозной терапии, можно говорить о небла­гоприятном прогнозе и большой вероятности признания ребенка инвалидом. Основным диагнозом является «атипичная («лобная» по М.С. Певзнер) форма олигофрении», «умственная отсталость (соответственной степени выраженности) со значительными поведенческими нарушениями, требующи­ми внимания или лечебных мер» — (F7x.l—F7x.8), «гиперактивное расстрой­ство, сочетающееся с умственной отсталостью и стереотипными движения­ми» — (F84.4) (МКБ-10). В качестве ведущего для этой категории детей необходимо признать в первую очередь психиатра.

Спецификой детей стормозимо-инертным типом тотального недораз­вития является вялость, заторможенность, низкий уровень психической активности (в редких случаях уровень психической активности бывает до­статочным). Достаточно часто при этом типе дизонтогенеза отмечается орга­ническое поражение ЦНС (в частности, эпилепсия или различные формы эпилептического синдрома).

Общий фон настроения может быть сниженным, дети часто плаксивы. Ребенок с трудом вступает в контакты, инертен в своих предпочтениях и интересах, мало пресыщаем, склонен к монотонной однообразной деятель­ности и может испытывать даже дискомфорт при ее прерывании. В эмоци­ональных реакциях ребенок инертен. Сами реакции значительно уплощены. От контактов с детьми часто уклоняется, эти контакты можно назвать «фор­мальными». Склонен находиться рядом со взрослым или ребенком, к кото­рому привык и от которого зависим.

Для этого типа развития наиболее специфичными являются низкий темп деятельности, ее выраженная инертность, а также склонность к реакциям тормозимого типа: замыкание в себе, прекращение какой-либо деятельнос­ти. Ребенок одновременно легко отвлекаем и тормозим. В целом развитие познавательной деятельности у таких детей наряду с общими характерис­тиками, свойственными подгруппе в целом, отягощается инертностью и тугоподвижностью психических процессов. Общий уровень развития моторики (крупной и мелкой), как правило, ниже, чем в предыдущих случаях.

Можно предположить, что низкий уровень психического тонуса опреде­ляется недостаточной тонизацией, в том числе и за счет гипофункций 1-го, 2-го и 3-го уровней базальной аффективной регуляции, недостаточность «смысловой» организации этих уровней 4-ым уровнем. При этом создают­ся условия для формирования в достаточной степени соответствующих уров­ней как произвольной регуляции, так и пространственных представлений. Причем, если произвольная регуляция двигательной активности может быть развита несколько лучше, чем у описанных ранее типов тотального недораз­вития, то высшие формы регуляции, начиная с уровня произвольной регу­ляции высших психических функций и функций программирования и кон­троля, страдают в большей степени. Пространственные представления на­чинают «западать» чаще всего на 2-ом-З-ем уровнях — целостное (структурно-топологическое) и вербальное пространство.

Наиболее характерными нарушениями, свидетельствующими о несфор-мированности целостного представления картины мира, для детей этого типа развития являются трудности определения пространственных отношений между объектами и «оречевление» этих взаимоотношений: неправильное употребление предлогов в речи, невозможность вербализации отдельных пространственно-временных и причинно-следственных взаимоотношений.

Важной особенностью формирования развивающих и коррекционных программ (при отсутствии неврологических противопоказаний) является включение в них разнообразной сенсорной стимуляции, в том числе и по­лимодальной. Использование сенсорной стимуляции позволяет обеспечить необходимую тонизацию для повышения уровня общей психической актив­ности ребенка. Эта работа должна быть проведена на первом этапе деятель­ности специалистов. В дальнейшем для детей этого типа развития показа­ны все возможные варианты развивающе-коррекционной работы: програм­мы по формированию произвольной регуляции деятельности, функции программирования и контроля, различные формы двигательных и когнитив­ных занятий, в том числе формирование пространственных представлений, основанных на принципе замещающего развития (см. раздел 4.2.2.). Обще­принятые методы дефектологии и программы специального коррекционно-го образования, несомненно, должны иметь приоритетное значение.

Поскольку эти дети достаточно удобны в качестве учеников и, как пра­вило, не привлекают к себе большого внимания на фоне детей других ка­тегорий тотального недоразвития, работа с ними проводится обычно в пос­леднюю очередь, что, безусловно, негативно сказывается на динамике их развития. При наличии органического заболевания ЦНС (в частности, эпи­лепсии или вариантов эпилептического синдрома) прогноз дальнейшего развития ребенка в большей степени зависит от адекватности и эффектив­ности медикаментозного лечения.

Основными диагнозами могут быть: «умственная отсталость с мини­мальными поведенческими нарушениями или отсутствием их» — (F7x.O) (МКБ-10), другие заболевания и ранние поражения ЦНС, сопряженные с ум­ственной отсталостью, в том числе и наследственной природы.