ТЕМА: Заболевания периферической нервной системы (полиневриты, полинейропатии).

Причинами множественных поражений нервов являются многие факторы и их сочетание, наиболее частая причина – инфекцконно-аллергическое и инфекционно-токсическое повреждение нервов. Полиневриты возникают как при непосредственном, повреждении – проказа, бруцеллез, сифилис, так и при опосредованном, за счет аутоиммунных, аллергических факторов при общей инфекции в организме – скарлатине, ветряной оспе, тонзиллите, инфекционно-токсическом воздействии при ботулизме, дифтерии. Причиной болезни являются и экзогенные токсические факторы – производственные, экологические, бытовые. Среди них выделяют, низкосортный алкоголь, тиофосы – хлорофос, тиофос, и др., соли тяжелых металлов – мышьяке, свинца, ртути, бензин и его производные (чаще этилированный, высокооктановый бензин).

Эндогенные отравляющие факторы: диабет, аномалии белков (порфирия, амилоидоз), дефицит витамина В₁ (антиневритический витамин), не достаток В_6,12, фолиевой кислоты; эндокринная недостаточность щитовидной железы, поджелудочной железы; повреждения сосудов, кровоснабжающих нервы, при системной патологии соединительной ткани (церматомиозид, ревматизм, узелковый периартериит), при злокачественных опухолях – паранеопластический васкулит, СКВ.

Наследственные причины: недостаток ферментов (болезнь Шарко-Мари). Большую роль в патологии нервов играет резистентность организма, сопутствующие условия: микроклимат, сквозняки, сырость, мышечное переутомление (работа стоя, длительная ходьба), стрессы. Т.о. полинейропатии обостряется в период переутомлений, нагрузок, маленьком отпуске, неблагоприятном времени года.

Общие симптомы: полиневритический тип расстройств чувствительности – нарушение чувствительности в дистальных отделах (по типу перчаток и носков), тут возможны парастезии (тактильные – мурашки, онемение; температурные – чувство жжения, похолодания, зябкости), при голубоких нарушениях – потеря чувствительности в области кистей и стоп, может быть болезненность нервных стволов при пальпации, растяжении – симптомы натяжения Нери, Ласега; добавляется дистальный паралич конечностей периферического типа, похудание кистей (выдолбленная кисть), гипотрофия возвышений 1 и 5 пальцев. Гипотрофия мышц кистей ведет к выраженности межмышечных промежутков, похудание мышц стопы – к ее распластыванию, а в поднятом состоянии – к углублению свода, т.к. пальцы отвисают. Наблюдаются вегетативные расстройства в дистальных отделах и др. Это суммируется с дополнительными, сопутствующими симптомами: вовлечение корешков спинного мозга дает полирадикулоневрит – стреляющие боли по ходу корешков лампасная полоса на коже конечностей (такое распространение боли вдоль конечности), также пампасная потеря чувствительности. Присоединение поражения спинного мозга – миелополирадикулоневрит – дает негрубые проводниковые расстройства: нарушение чувствительности, тазовые расстройства, патологические рефлексы в конечностях. Реже присоединяется и поражение головного мозга – энцефаломенннгомиелополирадикулоневрит.

Полиневриты составляют 20% из заболеваний периферической НС и имеют высокую значимость: больные ограничиваются и движениях, становятся нетрудоспособны, т.к. полное излечение невозможно, часты постоянные рецидивы. Болеют чаще люди 20-50 лет. в диагностике учитываются данные анамнеза, состояние внутренней среды организма, профессиональные данные; клиническая и клиниконеврологическая характеристика дополняются функциональными методиками: исследование скорости проведения импульса по нерву, которая замедляется при наличие отека оболочек и промежуточного вещества нерва, демиелинизации, повреждении осевого цилиндра. Эта методика называется нейромиография. Электромиография изучает биотока мышц, которые изменяются при нарушении ее иннервации.

ПОЛИНЕВРИТ ГЕЙЕНА-БАРРЕ.

Он составляет 1/5 всех нейропатий. Это острая демиеяинизация волокон периферических нервов, ведущая к симметричным, вялым параличам конечностей, туловища, при маловыраженном нарушении чувствительности. Возможны боли по ходу нервных стволов, потери чувствительности не бывает. В ликворе – белково-клеточная диссоциация (повышение белков). Восходящий тип течения болезни – начинается с дистальных отделов ног захватив; тyлoвищe, руки, шею, нарушая дыхание (необходима экстренная помощь).

Морфология: отек периферических нейронов и корешков, демиелинизация, позже регенерация миелиновой оболочки, сами аксоны повреждаются мало, значит возможно обратное развитие процесса с исчезновением всех симптомов. Поражаются чаще периферические нервы конечностей, туловища, но могут и черепные нервы, преимущественно повреждаются нервы типа А (толстые), которые идут от двигательных нейронов и поэтому преобладают двигательные расстройства.

Клиника: болезни за 1-2 недели предшествуют ОРЗ и полиневрит начинается после стихания простуды – постинфекционный полиневрит у больного в течение дня ощущается онемение стоп, боли по ходу нервов, далее присоединяется слабость стоп – пришлепывающая походка, параствзми голеней. В течение следующего дня это поднимается выше – на голени и бедра, руки; появляется слабость, дряхлость, неподвижность мышц, снижение тонуса и паралич. Вовлекается дыхательная мускулатура – мышцы грудной клетки, диафрагма и появляется одышка, чувство нехватки воздуха, тахипное. Поражение черепных нервов дает бульбарный синдром – нарушение дыхания, глотания, фонация. При повреждении двигательных ядер VII нерва возникает двусторонний паралич мимических мышц и, в конце концов, неповрежденными остаются только глаза - все остальное парализованно. Такое развитие болезни носит название: восходящий паралич Ландри. Конечный итог – полная обездвиженность, невозможность глотать, дышать, говорить, контакт возможен только через мигание. У больного сильные боли в конечностях, гипостезия по типу перчаток и носков (нерезкая) Ликвор: белково-клеточная диссоциация – белка до 1,5-2 г/л, ликвор желтый (ксантохромия), клетки в норме. После бурного развития болезни наступает стабилизация на 1,5 месяца, а затем регресс симптомов, начиная с черепных нервов, рук и ног. У 80% больных все симптомы проходят бесследно – полное выздоровление. Полуторамесячное обездвиживание приводит к атрофии мышц, необходимо восстановление их массы, лечение затягивается до 6-12 месяцев. У 20% больных болезнь принимает хроническое течение с рецидивами. Больные способны пережить острые стадии болезни только при полноценной помощи – в реанимации на ИВЛ в течение нескольких месяцев, для адекватного ухода за бронхиальным деревом накладывается трахеостомия, для адекватного кормления – зонд через нос, который меняется ч/з месяц. Для профилактики трофических и инфекционных осложнений используют антибиотики. Т.к. этиология болезни инфекционно-аллергическая, то применяют и иммуносупрессоры – 1 мг/кг преднизолона, плазмоферез для удаления аутоантител и ЦИКов, это позволяет ускорить процесс выздоровления. В большом количестве назначают витамины Е, С, поливитамины. При регрессе симптомов полиневрита используют xoлинэстеразные препараты, чтобы усилить действие нервных импульсов на мышцы.

АЛКОГОЛЬНЫЕ ПОЛИНЕЙРОПАТИИ.

Наблюдаются у больных хроническим алкоголизмом с патологией печени, когда имеется дефицит витамина B₁ (антиполиневритический витамин) – это основная причина нарушении миелина и дегенерации нервов. Вследствие патологии печени повреждаются и другие органы – от аутоиммунных процессов, снижения резистентности. Другими причинами полиневрита является нездоровый образ жизни, переохлаждение после пьянки, передавливания нервов в алкогольном сне, использование суррогатов (сивушные масла, которые плохо сгорают в организме). Для алкогольных полиневритов характерна выраженность чувствительных нарушений: постоянные боли в конечностях, парастезии дистальных отделов ног, потеря чувствительности по типу перчаток и носков, в тяжелых случаях – стабильные двигательные нарушения (парезы кистей и стоп) – это костыли на всю жизнь. Нейропатия часто сочетается с энцефалопатией: упрощенность мышления, некритичность, состояние эйфории, плоские шутки, сальности, корсаковский синдром (нарушение ассоциативной памяти), дезориентированность в пространстве и измышления, а в следствии повреждения эндокринных желез – бред ревности из-за импотенции.

ДИАБЕТИЧЕСКАЯ ПОЛИНЕЙРОПАТИЯ.

Частый вид нейропатии у длительно болеющих сахарным диабетом. Возникает из-за гипоксии нервных клеток и метаболических нарушений (использование глюкозы в условиях недостатка инсулина) – преобладание гликолиза ведет к избытку молочной кислоты и пировиноградной кислоты, и нарушается обмен витамина B₁. Гиперосмоляриость крови ведет к выходу жидкостей из тканей и их высушиванию, нарушается работа К+-Н+ насоса, теряется внутриклеточный калий. Микроангиопатия: повреждаются мелкие сосуды, которые снабжают нервные стволы – гипоксия нервных клеток и волокон – нарушение окисления глюкозы и энергетическое голодание ® структурные повреждения нервов (изменения в концевых нейромышечных пластинках волокнах: в начале в тонких, вегетативных, далее в толстых, соматических, и в последнюю очередь в моторных). В начале повреждаются шванновские клетки, далее – осевые цилиндры (полная их деструкция – ишемическне некрозы нейронов), образуется соединительная ткань, нерв утолщается, уплотняется – рубцовое перерождение. Диабетическая полинейропатия имеет двусторонний характер с легкой ассиметрией в нижних конечиостях.

КЛИНИКА: преобладают чувствительные нарушения, в начале неопределенные, нелокализованные тянущие боли в дистальных отделах конечностей, парастезии (от повреждения вегетативных волокон) – похолодание, зябкость, далее эти ощущения сменяются гипостезией по типу перчаток и нносков – теряется поверхностная, болевая, температурная чувствительность, почти у всех больных теряются вибрационное и мышечно-суставное чувство. Импульсы по нервам проходят медленно, снижается амплитуда электромиографии и ощущается слабость мышц. Имеются вегетативные нарушения: снижение температуры кожи, нарушение потоотделения, сухость кожи, изменение цвета дистальных отделов, артропатии (деформации суставов), добавляются висцеральныые нейропатии: боли в подложечной области, гастроптоз, замедление моторики желудка и кишечника, запоры, ортостатическая артериальная гипотензия (нарушение иннервации сосудов ног и ортостатических рефлексов), нарушение иннервации сердца, перемежающиеся тазовые расстройства.

ЛЕЧЕНИЕ: ведется лечение в основном основной болезни – сахарного диабета, дополняя его препаратами, улучшающими микроциркуляцию реополиглюкин, желатиноль, пармидин, трентал, агапурин, компламин, гордокс, галидор, ганглерон, никошпан, малые дозы гепарина, ГБО Большие дозы витамина B1 (5-10 мл), В_6,12, для восстановления нервных волокон используют антихолинэстеразные препараты.

БОТУЛИНИСТИЧЕСКАЯ ПОЛИНЕЙРОПАТИЯ.

Обусловлена не микроорганизмами, а их токсинам. Ботулизм связан с размножением ботулинистической палочки в консервированных продутах. Первичная обработка продукта убивает все другие микроорганизмы, и дальнейшее заражение продуктов ботулизмом обеспечивает быстрое его размножение (при сопутствующей микрофлоре он не растет). Поражаются пресинаптические мембраны, через которые выделяется ацеталохолин, ботулинистический нейротоксин не проходит через ГЭБ и не повреждает ЦНС, хотя является для мозга абсолютно летальным. При полиневрите вовлекаются мышцы, которые становятся постоянно напряжены – глазодвигательные мышцы, глоточные мышцы, реже мышцы конечностей. Атрофии их не бывает, сознание больного сохранено, мышцы парализованы. Через несколько часов присоединяется рвота, боль в животе, понос, сухость кожи и слизистых, паралич аккомодации (неясность зрения), неподвижность зрачков, их расширение, диплопия, анизокория. Нарушается глотание и фонация, слабость мышц шеи, в тяжлых случаях – параличи конечностей. Болеют те, кто не являются алкоголиком, т.к. заливание консервы этим напитком нейтрализует токсин бутулизма.

ЛЕЧЕНИЕ: противоботулинистическая сыворотка, ее существует 3 типа: типы А и Б для рыбы и мяса, тип Е для грибов Используют трехвалентную сыворотку (А,Б,Е). Излечение полное.

ДИФТЕРИЙНАЯ ПОЛИНЕЙРОПАТИЯ.

В настоящее время снижается прививаемость детей против дифтерии, т.к. они рождаются слабыми, большое количество отказов от приаивки вследствие низкого качества вакцины. Дифтерийный полиневрит – осложнение вакцинации, интоксикационное повреждение нервов с распадом миелина области ветвления нерва в мышце – конечных терминалях, которые непокрыты миелином и высокочувствительны к токсину, это вызывает параличи и атрофию мышц: ранние и поздние полинейропатии. Парез мышц глазных яблок (внутренних мышц глаза, m. ciliaris), мышц суживающих и расширяющих зрачок, отводящих мышц глаза, паралич мышц, иннервируемых IX, X, XII нервами (бульбарный паралич): нарушение зрения – неясность, невозможность настроить резкость, диплопия, косоглазие; гнусавость, тахикардия, нарушение глотания. При нарушении диафрагмального нерва появляется одышка, икота. Госпитализируют в инфекционную больницу, где лечат противодифтерийной сывороткой, нейтрализующей токсин.

Принципы лечения полинейропатии зависят от этиологии. При вирусных нейропатиях применяют дизоксерибонуклеазу, ацикловир, виразол, реоферон, блокирующий репликацию вируса. При выраженном аутоиммунном процессе – кортикостероиды, антигистамины (димедрол, пипольфен, хло рид кальция), большие дозы витамина С, аскорутии. Для ускорения метаболических процессов и восполнения мышечной массы – анаболичесхие гормоны, витамин Е, поливитамины. Бактериальные полиневриты лечатся антибактериальными сыворотками. При сосудистых нарушениях и гипоксии – сосудорасширяющие препараты, дезагреганты, антиагреганты, ГБО. При восходящем параличе Ландри оказывают дыхательную помощь, борьбу с пролежнямя – противопролежневые матрицы, перекладывание больных, обработка кожи спиртом, кормление больных, контроль за состоянием трахиобронхеального дерева, разжижение мокроты, использование антибиотиков. Контроль за деятельностью тазовых органов (катетеризация), предупреждение порочных положений конечностей и контрактур – пассивная гимнастика, электростимуляция мышц, далее – физиолечение; четырехкамерные ванны для конечностей, oбщие сероводородные, йодобромистые ванны, грязелечение, вихревые ванны, подводный гидромассаж, электростимуляция мышц аппаратом "Миотоп", электрофорез с прозерином. Купирование боли: анальгетики, дегидрацнонные средства (отек нерва), электрофорез с новокаином, синусоидальномодулированные токи. Для усиления проведения по нерву используют дибазол, галантамия, прозернн, малые дозы стрихнина, витамин B₁.