СИДЕРОПЕНИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

Сущность: дефицит железа, входящего в состав молекулы гемоглобина, способствует нарушению синтеза тканевых ферментов, что приводит к изменению тканевого метаболизма. При этом, прежде всего, поражаются быстро обновляющиеся эпителиальные ткани: слизистая оболочка ЖКТ, кожа и ее дериваты.

Клинические проявления:

Жалобы

1. Мышечная слабость является следствием снижения активности глицерофосфатоксидазы вследствие недостатка железа, которое входит в ее состав.

2. Бледность кожи носит характерный зеленоватый оттенок («хлороз»).

3. Затруднение глотания сухой и твердой пищи - так называемая сидеропеническая дисфагия развивается при поражении пищевода на фоне тяжелого дефицита железа, снижение желудочной секреции (базальной и стимулированной).

4. Нарушение вкуса - pica chloritica (тяга к мелу, зубному порошку, глине, земле) и извращение обоняния (пристрастие к запаху керосина, ацетона, гуталина, резины и др), зловонный ринит.

5. Трофические изменения кожи, волос и ногтей:

· сухость и шелушение кожи,

· выпадение и раннее поседение волос,

· тусклость и ломкость ногтей,

· изъязвления и трещины в углах рта (ангулярный стоматит),

· боль и жжение языка.

6. Ночное недержание мочи, неспособность удерживать мочу при смехе или кашле.

При осмотре:

1. Бледность кожи носит характерный зеленоватый оттенок («хлороз»). кожа сухая, шелушится, плохо загорает, - волосы секутся, рано седеют и выпадают.

2 Сухость и трещины кожи на руках и ногах, трещины в углах рта, выпадение и истончение волос, ранняя седина характерны для длительно существующего дефицита железа.

3. Ангулярный стоматит - изъязвления и трещины в углах рта

4. Атрофический глоссит - боль и жжение языка, язык блестящий, полированный за счет сглаживания сосочков

альвеолярная пиорея – гнойное воспаление слизистой оболочки десен вокруг шеек зубов

5. С сидеропенией так же связаны поперечная исчерченность и ломкость ногтей. Ногти истончаются, становятся уплощенными и даже вогнутыми. Ложкообразная вогнутость ногтевых пластинок называется «койлонихия» и свидетельствует о наличии тяжелого и длительного дефицита железа.

В₁₂-ДЕФИЦИТНЫЙ СИНДРОМ

Сущность: Дефицит витамина В₁₂ или фолиевой кислоты приводит к нарушению синтеза ДНК в костномозговых клетках и образованию больших по размеру эритроидных клеток в костном мозге (т.е. к мегалобластическому кроветворению, характерному только для эмбрионального периода). Это является причиной внутрикостномозгового разрушения эритрокариоцитов, снижения количества эритроцитов и гемоглобина, лейкопении, тромбоцитопении. Нарушение обмена жирных кислот при дефиците витамина В₁₂ и накопление в организме токсичных пропионовой и метилмолоновой кислот приводит к изменению ряда органов и систем, в частности способствует развитию атрофического гастрита и фуникулярного миелоза.

Клинические проявления:

Жалобы:

1. На болезненность при надавливании и поколачивании по плоским и некоторым трубчатым костям (особенно большеберцовым).

2. Диспептические расстройства:

а) снижение аппетита, отвращение к мясу,

б) глоссит – жжение и боли в языке, язык ярко – красный, блестящий, гладкий (из-за резкой атрофии сосочков), как бы полированный,

д) чувство тяжести в эпигастрии, чередование поносов и запоров (при выраженной секреторной недостаточности желудка).

3. Неврологические жалобы:

а) расстройство сна, эмоциональная неустойчивость.

б) нарушения чувствительности, кожные анестезии и парестезии (ощущение “ползания мурашек”, зябкость, чувство онемения в конечностях признаки поражения заднебоковых канатиков спинного мозга) – признаки фуникулярного миелоза.

При осмотре кожные покровы бледные с лимонным оттенком

При осмотре полости рта при В₁₂-дефицитной анемии наблюдается атрофия сосочков языка, вследствие чего поверхность его становится гладкой, как бы лаковой (Гюнтеровский глоссит). Атрофия слизистой оболочки полости рта, задней стенки глотки, изъязвления по краям и кончику языка, слизистой полости рта, склонность зубов к кариозному разрушению.

Расстройство походки, атрофия и гипотрофия мышц может наблюдаться

при фуникулярном миелозе.

При обследовании костной системы можно выявить болезненность при поколачивании костей, особенно плоских (грудины, ребер), а также позвоночника. Такая болезненность называется оссалгией и связана с изменениями костного мозга и непосредственным поражением костей скелета.

Гепатомегалия является результатом повышенного гемолиза, печень мягкая с ровной поверхностью, чувствительная или болезненная при пальпации. Характерно периодическое увеличение печени, совпадающее с гемолитическими приступами и сопровождающееся нарастанием желтухи. Более характерным признаком гемолиза является увеличение селезенки (спленомегалия). При пальпации она мягко-эластической консистенции, безболезненная, поверхность ее гладкая.

СИНДРОМ ГЕМОЛИЗА

Сущность: повышенный гемолиз, который может происходить внутриклеточно (в селезенке) и непосредственно в сосудах.

Жалобы, связанные с гемолизом:

1. Желтушность кожных покровов, связанная с повышением в крови уровня непрямого билирубина.

2. Озноб, повышение температуры тела, обусловленные высвобождением пирогенных веществ при гемолизе эритроцитов.

3. Боли в мышцах.

4. Боли в области правого и левого подреберья при увеличении размеров печени, селезенки.

5. Потемнение мочи и кала (уробилинурия, увеличение стеркобилина в кале), что обусловлено интенсивной переработкой гепатоцитами избыточного количества непрямого билирубина.